什么是血友病a&b？ 症状，治疗，原因和测试

什么是血友病？

血友病是一种出血性疾病，血液不能正常凝结，导致iStock出现异常，自发或过度出血。

血友病是一种遗传性出血性疾病。 血友病患者的血液不会正常凝结。 出血可以自发发生或在受伤后发生。

血友病以2种形式发生，血友病A和B.在两种形式中，基因都是有缺陷的。 缺陷基因干扰身体产生凝血因子的能力，凝血因子允许正常凝血。 结果是出现异常，过度出血的倾向。

• 对于这两种疾病，您可能会出现轻微的形式，其中只有在严重的压力下才会出血，例如重大损伤。
  • 中度病例很少会出现自发性出血，但在手术或创伤后会出血。
  • 严重病例会出现自发性出血 - 即出血没有任何可识别的创伤。 自然出血可能发生在身体的任何部位，但通常发生在手指，手腕，脚和脊柱的关节处。
• 如果您无法通过简单的压力控制外部出血，请致电您的医生。

血友病A和B的原因是什么？

• 男人只有一条X染色体。 如果该染色体携带异常血友病基因，该男子将患有血友病。 血友病A和B都与X染色体相关，这意味着它们主要影响男性。
• 女性有两条X染色体。 即使其中一条X染色体带有缺陷基因，另一条X染色体上的正常基因也会保护女性免于血友病。 该基因不会对它们产生影响，但它们携带它并传递给它们的孩子。
  • 如果女性是携带者，她有50％的机会让她的儿子患上血友病。 同样，她有50％的机会让她的女儿成为血友病的携带者。 这假设女性的伴侣不是血友病患者。
  • 患有血友病的男性有100％的几率将他的女儿作为携带者，因为他们必须从父亲那里继承有缺陷的x染色体。 如果母亲不是承运人，他的儿子不会受到影响。
• 该基因向后代的传播是大多数血友病病例的原因。 其余病例发生在导致血友病的基因的自发变化中。

什么是血友病的症状 ？

• 如果幼儿患有血友病，通常会出现跌倒导致的出血。 如果跌倒破坏凝块，可能会重复出血。
• 尿液中的血液（血尿）通常与血友病一起发生。 然而，它也可能发生在没有血友病的人群中。
  • 许多人的尿液中会有微小的血液，用肉眼看不到。
  • 血尿，你可以在尿液中看到的血液，也很常见，可能意味着膀胱感染。
• 如果您患有血友病，您无法看到肌肉组织和关节出血。 但是你会感到疼痛并且可能会出现肿胀。
  • 通常在创伤后出血进入肌肉。 常见部位是大腿，小腿和前臂。
  • 出血至关节是血友病最严重的方面，也是最常见的部位。 这种疾病最常见的是膝关节，肘关节，踝关节，肩关节和手腕。
  • 在关节出现疼痛和肿胀之前，您可能会感到温暖的刺痛感。 肿胀程度与出血严重程度不符。 你可能会出血很多，但只会出现一点点肿胀。
  • 出血进入关节不仅使得该关节在将来更容易出血，而且还会导致进行性僵硬。 这种关节现在更容易再出血，被称为目标关节。
• 流入中枢神经系统可能危及生命。 通常只有严重的血友病患者会出现这种出血，但可能会出现中度和轻度血友病。 根据情况，出血可能发生在脑内或脑周围（颅内）或脊髓内（脊柱内）。
  • 头部或脊柱受伤通常会导致出血。 你的伤势似乎很小。
  • 成人更容易发生颅内出血而无伤害（自发性出血），占近50％的病例。
  • 头痛，恶心，呕吐和癫痫发作常伴有大脑出血。
  • 腰酸甚至瘫痪可伴有出血进入脊柱。

何时寻求血友病的医疗护理

• 任何重大的身体创伤后，请致电您的医生。
• 如果您无法通过简单的压力控制外部出血，请打电话给您的医生。
  • 因为您可能有内部和外部出血，所以总是在安全方面犯错，并打电话给您的医生。
  • 由于长期并发症和死亡的可能性，特别关注您的关节或中枢神经系统出血。
• 由于血友病治疗涉及血液制品，您可能需要在急诊室或其他医疗机构接受治疗，特别是如果您患有严重的血友病。
• 您的医生应评估任何头部或脊柱创伤。
• 对于任何出血，应在医院急诊室评估严重的血友病患者，因为在这些情况下，他或她的血液不会自行充血：
  • 口腔出血
  • 从简单的压力不停止的皮肤出血
  • 肌肉和关节出血
• 任何患有血友病的人在身体任何地方都有严重的创伤，应该在医院进行评估，无论疾病的严重程度如何。
• 在接受任何手术，侵入性治疗或侵入性检查之前，请咨询您的医生。

什么是血友病的考试和考试？

出血性疾病的家族史有助于诊断血友病。 但某些测试有助于量化疾病。

• 在分娩时出现瘀伤或用包皮环切术出血可能表明有严重的血友病病例。
• 在跌倒常见的幼儿期间，中度血友病可能会变得明显。
• 在您需要手术时，一个轻微的病例可能在成年之前不会变得明显。
• 如果您有任何理由怀疑血友病，可以进行血液检查。
  • 可以直接检查血液中的某些因素。
  • 根据您患有哪种血友病，检测结果会很低。
  • 在任何一种情况下，您的活化部分促凝血酶原激酶时间（aPTT），血液凝固的测量，将延长。

什么是血友病的治疗方法？

如果出血或受伤，大多数情况下患有血友病的人需要接受治疗。 您可以在家中采取以下简单操作。

• 避免使用阿司匹林和抗炎药如布洛芬（Advil），因为它们可能会进一步干扰血液凝固。
• 如果您的尿液中有血液，请多喝水以确保水分。
• 对外部出血的任何部位施加直接压力。
• 出血后涂抹冰块并在夹板上放置夹板，以缓解症状。
• 如果您接受过该过程的培训，您可以给自己更换因子替代疗法。 但是你应该在医生的咨询下这样做。

什么是血友病药物？

治疗血友病旨在止血。 医生通过克服凝血因子的缺乏或协助血液凝固来止血。

• 给予称为DDAVP（Octostim，去氨加压素或Stimate）的药物可暂时增加因子VIII（8）的水平。 但是，对于血友病或血友病B的严重病例，药物不会有效。
• 氨基己酸（Amicar）和氨甲环酸（Cyklokapron）通过减缓持续的凝块破坏来帮助凝血。 这些药物可用于血友病A或B的口腔出血。
• 您可能会被给予静脉凝血因子。
  • 根据您患有的血友病类型，您将获得纯化的因子VIII（8）或IX（9）。
  • 医生会根据您的出血位置和体重来确定给您的数量。 您的出血部位也将决定您必须给出该因素的天数。

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血友病的预后是什么？

通过适当的医疗护理，血友病患者可以过上充实而富有成效的生活。 然而仍然会出现并发症

在20世纪70年代末至1985年期间，大部分严重血友病患者从血液制品中感染了HIV病毒（导致艾滋病的病毒）。 由于基因工程因子的发展和改进的纯化过程，自1986年以来，没有记录到凝血因子的HIV传播病例。

• 那些使用血液制品的人仍有患肝炎的风险。
  • 甲型肝炎可以抵抗一些净化方法，但自1997年以来没有报道过丙型肝炎传播。
  • 医生建议所有血友病患者接种乙型肝炎疫苗。
  • 尽管目前的治疗方法，血友病患者仍然会因关节出血而发生退行性变化。
    • 当发生反复出血时，慢性肿胀导致该关节。 肿胀导致软骨和骨的退化。
    • 最终这个过程会导致慢性关节僵硬和疼痛。