Als（lou gehrig's病）：痴呆症状和治疗

关于肌萎缩侧索硬化症，我应该了解哪些事实？

肌萎缩侧索硬化症（ALS）的医学定义是什么？

• 肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种毁灭性疾病。 它影响控制自愿运动的神经系统部分。 ALS有时被称为Lou Gehrig's疾病，在着名的棒球运动员死于该疾病之后。 肌肉逐渐变弱，疾病最终导致瘫痪和死亡。
• ALS是一组称为运动神经元疾病的疾病之一。 神经元是神经细胞，运动神经元控制运动。 运动神经元疾病患者逐渐失去肌肉控制并瘫痪。 ALS或任何其他运动神经元疾病无法治愈。
• 这些疾病的影响是不可逆转的。 大多数ALS患者在症状出现后5年内死亡。

ALS患者会患老年痴呆症吗？

• 大多数专家认为，肌萎缩侧索硬化不会影响一个人的心理过程。 在大多数人中，认知过程（例如思考，学习，记忆和言语）和行为都不会受到影响。 然而，偶尔患有ALS的人确实经历了深刻的精神变化，这被称为痴呆症。 痴呆症是一种严重的脑部疾病，会干扰一个人进行日常活动的能力。

ALS可以影响大脑吗？

• ALS中的痴呆被认为是由于大脑额叶细胞的破坏。 额叶是从前额到耳朵的大脑的一部分。 这种类型的痴呆通常被称为额叶痴呆。 除ALS外，额叶痴呆还有其他原因。 我们仍在了解为什么肌萎缩侧索硬化导致一些人患有额叶痴呆。
• 痴呆症在肌萎缩侧索硬化症中很罕见。 它发生在所有种族群体以及男性和女性中。 年龄在55-65岁之间的人最有可能受到影响。

ALS中的痴呆症原因

我们不知道是什么原因导致ALS患者的额叶痴呆。 一些人有这种类型的痴呆的家族史，但我们不理解这种痴呆与ALS之间的联系。 可能涉及多个原因。

ALS 症状中的痴呆症

ALS中的额叶痴呆通常表现为人格和行为的改变。 这种变化的确切性质因人而异。 以下症状很常见：

• 冷漠（缺乏兴趣，退出）
• 缺乏情感
• 减少自发性
• 失去抑制
• 不安或过度活跃
• 社会不恰当
• 情绪波动

认知症状包括以下内容：

• 记忆丧失
• 语言和/或语言的丧失，部分或完整
• 失去推理或解决问题的能力

有些人会开展重复的仪式，包括囤积，穿衣，徘徊或使用浴室。 其他人可能过度饮食或开发奇怪的饮食习惯。

认知改变通常先于ALS的症状。 在整个痴呆过程中，ALS的以下典型症状和体征也会进展：

• 肢体无力
• 吞咽问题
• 肌肉萎缩（萎缩）
• 肌肉抽搐（肌束）
• 呼吸急促

何时在ALS寻求痴呆症的医疗护理

您是判断您是否正在经历ALS和痴呆症变化的最佳人选。 个性，行为，言语或记忆的任何变化都需要访问您的医疗保健提供者。

肌萎缩侧索硬化症的检查和测试

人格，行为或认知功能的变化有许多不同的原因。 原因因年龄，性别和其他各种因素而异。 您的医疗保健提供者将很难找出症状的所有可能的不同原因。 他或她会提出许多问题，进行检查，并进行测试以确定原因。

医疗访谈将包括有关您的症状及其起始，您现在和过去的医疗问题，您的家庭成员的医疗问题，您的药物，您的习惯和生活方式以及您的工作，军事和旅行历史的问题。 身体检查将集中于ALS和其他可能导致类似症状的疾病的迹象。 它还将包括心理状态测试，例如回答问题和遵循简单的指示。 由于抑郁在ALS中很常见，因此医学访谈将包括对抑郁症的评估。

实验室测试

没有实验室测试可以诊断痴呆症。 可以测试血液中可能导致痴呆症状的其他情况。

影像学研究

脑部扫描是发现可导致痴呆的大脑异常的最佳方法。

• CT扫描就像X射线，但显示更多细节。 它可能显示ALS伴有痴呆的额叶收缩（萎缩）。
• MRI显示更多细节。
• 单光子发射计算机断层扫描（SPECT）图像可以显示大脑功能的问题。 SPECT仅在少数大型医疗中心提供。

其他测试

• 脑电图（EEG）测量大脑中的电活动。 它有时有助于区分痴呆症状的各种原因。
• 肌电图（EMG）测量肌肉中的电活动。 它可用于区分ALS与引起类似症状但不是运动神经元疾病的其他病症。

ALS治疗中的痴呆症

治疗ALS和其他运动神经元疾病中的痴呆症的重点是缓解症状。

ALS中痴呆的药物

对于运动神经元疾病的额叶痴呆没有特定的治疗方法。

• 少数可用的运动神经元疾病治疗方法对痴呆症几乎没有影响。 利鲁唑（Rilutek）是目前唯一被批准用于运动神经元疾病的药物。 没有强有力的证据表明这种药可以改善运动神经元疾病导致的痴呆症。
• 另一种广泛用于治疗运动神经元疾病的药物加巴喷丁（Neurontin）对痴呆没有显示出积极作用。
• 阿尔茨海默病（另一种类型的痴呆症）中使用的称为胆碱酯酶抑制剂的药物可能会加重额叶痴呆患者的烦躁不安。 这些包括多奈哌齐（Aricept），利凡斯的明（Exelon）和加兰他敏/加兰他敏（Reminyl）。

药物治疗可能会改善行为障碍。

• 以某种方式改变大脑化学的抗抑郁药可以改善情绪和/或平静激动。
• 这些包括选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI），例如氟西汀（Prozac），舍曲林（Zoloft），帕罗西汀（Paxil）和西酞普兰（Celexa）。
• 另一种类型是选择性多巴胺阻断剂，例如奥氮平（Zyprexa）。

老年痴呆症图片：大脑疾病

ALS随访中的痴呆症

患有运动神经元疾病的额叶痴呆的人需要定期进行随访，由医疗专业人员协调他或她的护理。 这些访问将使协调员有机会检查进度并监控行为变化。 如果有必要，协调员可以提出治疗变化的建议。

预防ALS中的痴呆

没有已知的方法可以预防运动神经元疾病或随之而来的痴呆症。 这是一个对运动神经元疾病进行深入研究的领域。

ALS中痴呆症的展望

目前，无法治疗额叶痴呆或潜在的运动神经元疾病。 这些是末期疾病，意味着它们会导致死亡。 大多数患有运动神经元疾病的人在最初症状的5年内死亡。 死亡的实际原因通常是呼吸衰竭或与呼吸系统疾病有关的感染。

与痴呆症相关的运动神经元疾病似乎更具攻击性。 患有这种疾病的人通常在最初症状的3年内死亡。

如果您患有运动神经元疾病，您应该利用这个机会在您仍然能够表达您对医疗保健，遗产规划和个人问题的意愿。

• 关于临终医疗保健的偏好应尽早澄清并记录在您的医疗图表中。 您的配偶和其他亲密的家庭成员应该了解您的意愿。 尽早澄清这些愿望可以防止以后当您无法为自己说话时发生冲突。
• 你应该尽早咨询律师。 个人事务应该解决。 在疾病的后期，您可能无法签署文件甚至无法表达您的意愿。

支持小组和咨询

患有运动神经元疾病会给受影响的人以及家人和朋友带来许多新的挑战。

• 你自然会对这种疾病带来的残疾有很多担忧。 您担心您的家人将如何应对您的护理需求。 你想知道当你不再能够做出贡献时他们将如何管理。 你可能会对死亡感到焦虑。
• 你的亲人也会对你的死感到焦虑，以及他们会想念你多少。 他们想知道他们将如何照顾你的疾病。 金钱几乎总是一个问题。
• 在这种情况下，许多人感到焦虑和沮丧，至少有时候。 有些人感到愤怒和怨恨; 其他人感到无助和失败。

你受到运动神经元疾病的影响，谈论感情和担忧可能会有所帮助。

• 您的朋友和家人可以非常支持。 在他们看到你的应对方式之前，他们可能会犹豫不决。 不要等他们提起来。 如果您想谈谈您的疑虑，请告诉他们。
• 有些人不想“负担”他们所爱的人，或者他们更喜欢用更中立的专业人士谈论他们的担忧。 如果您想讨论您对患有运动神经元疾病的感受和担忧，社会工作者，辅导员或神职人员可能会有所帮助。 您的初级保健提供者或神经科医生应该能够推荐某人。

家庭照顾者在照顾这种病症的人中起着非常重要的作用。 如果您是照顾者，您知道照顾患有痴呆症的人可能非常困难。

• 它会影响您生活的方方面面，包括家庭关系，工作，财务状况，社交生活以及身心健康。
• 你可能觉得无法应付照顾依赖性，困难亲属的要求。
• 除了看到你所爱的人的悲伤之外，你可能会感到沮丧，不知所措，怨恨和愤怒。 这些感觉可能反过来让你感到内疚，羞愧和焦虑。 抑郁症并不少见。

不同的护理人员有不同的门槛来容忍这些挑战。 对于许多护理人员来说，只是“发泄”或谈论护理的挫折感可能非常有帮助。 其他人需要更多帮助，但可能会因为要求而感到不安。 但有一件事是肯定的：如果看护人没有得到任何救济，他或她可能会烧坏，发展自己的身心问题，变得无法继续作为照顾者。

这就是发明支持团体的原因。 支持小组是经历过相同困难经历并希望通过共享应对策略来帮助自己和他人的人群。 精神卫生专业人员强烈建议为受严重疾病影响的家庭参加支持小组。 支持团体为生活在极度紧张的人中提供多种不同的目的，因为他们是患有运动神经元疾病和痴呆症的人的照顾者：

• 该团体允许该人在接受的，非判断性的氛围中表达他或她的真实感受。
• 该小组的共同经历使护理人员感到不那么孤独和孤立。
• 该小组可以提出应对具体问题的新想法。
• 该小组可以向护理人员介绍可能提供一些缓解的资源。
• 该小组可以为照顾者提供他或她需要帮助的力量。

支持小组亲自，通过电话或在互联网上会面。 要查找适合您的支持小组，请与下列组织联系。 您也可以询问您的医疗保健提供者或行为治疗师，或上网。 如果您无法访问Internet，请转到公共库。

有关支持组的更多信息，请联系以下代理商：

• ALS协会 - （800）782-4747或（818）880-9007
• Les Turner ALS基金会 - （888）ALS-1107或（847）679-3311
• 家庭照顾者联盟，国家护理中心 - (800)445-8106