发作性睡病的原因，症状，治疗和药物

什么是发作性睡病？

发作性睡病是一种睡眠障碍，会导致白天嗜睡。 病理性困倦的特征在于它发生在不适当的时间和地点。 白天睡眠攻击可以在有或没有警告的情况下发生，并且可以在一天内重复发生。 患有发作性睡病的人经常会出现零碎的夜间睡眠，并经常短暂醒来。

以下是关于发作性睡病的一些鲜为人知的事实：

• 嗜睡症多年来一直未被发现。 在病情发作和诊断之间可能会延迟10年。
• 大约一半患有发作性睡病的成年人在青少年时期开始回顾性地报告症状。 对于大多数患者，发作性睡病开始于15至30岁之间。 在10岁以下的儿童中发生率较低。
• 发作性睡病可能导致智力正常儿童的社交和学业表现受损。
• 发作性睡病是一种可治疗的疾病。 多模式方法最有效（药物治疗，常规夜间睡眠时间表和白天预定的小睡）是最有利的结果。

发作性睡病的症状和体征

发作性睡病的典型特征是以下四种不同频率的症状：

• 白天过度嗜睡
• 猝倒（突然和暂时的肌肉张力丧失通常由笑声等情绪引发）
• 幻觉（在入睡或觉醒时发生的生动梦幻体验）
• 睡眠麻痹（瘫痪最常发生在入睡或醒来时;患者无法移动几分钟）

不太常见的人有四种症状。

发作性睡病的原因

发作性睡病被认为是由遗传易感性和异常神经递质（hypocretin，也称为orexin）功能和敏感性引起的。

遗传易感性

对嗜睡症的理解主要源于涉及发作性睡眠犬的研究（例如，特殊实验室培育的杜宾犬和拉布拉多犬）。 在这些动物模型中，该病症以常染色体隐性方式传播，其特征主要在于猝倒症。 一小部分人类病例是遗传性的，与犬科动物形式不同，它们以常染色体显性方式传播。

神经递质

神经递质hypocretin在最近几年被鉴定出来并且与具有遗传易感性的狗的发作性睡病强烈相关。 在近期对发作性睡病患者的几项研究中，已发现患有发作性睡病的人类受试者中的Hypocretin水平检测不到或低。 Hypocretin似乎调节下丘脑（与睡眠相关的大脑部分）的活动。 hypocretin的缺乏可能会产生睡眠攻击。 药物莫达非尼（Provigil）可用于治疗发作性睡病，据信可激活含有hypocretin的神经细胞。

发作性睡病检查和测试

Epworth嗜睡量表

调查问卷用于衡量过度嗜睡。 最常用的问卷是8个问题的Epworth嗜睡量表（1991）。

• 获得对从0（完全不可能入睡）到3（很可能入睡）的等级的每个问题的响应。
• 得分总分在0到24之间。
• 虽然什么分数构成异常嗜睡是有争议的，但总分高于10通常需要调查。
• 您可以参加Epworth嗜睡量表测试。

多导睡眠图

对于这项考试，需要在睡前约两小时到睡眠实验室，而不改变日常生活习惯。 然后，监控并记录整夜的睡眠。 监视以下参数：

• 脑电活动（脑电图）
• 心脏电活动（心电图）
• 肌肉运动（肌电图）
• 眼球运动（眼电图）
• 呼吸（口腔热敏电阻或鼻腔压力传感器）

当一个人通过各种睡眠阶段时，将监视这些参数（请参阅睡眠：了解基础知识）。

如果一个人患有发作性睡病，那么多导睡眠监测仪显示通常少于五分钟的短睡眠潜伏期和在第一次睡眠开始REM睡眠（SOREMP）之前的异常短的潜伏期。 在称为多睡眠潜伏期测试（MSLT）的白天睡眠研究或午睡研究期间，超过两个SOREMP和平均睡眠潜伏期不到五分钟强烈表明发作性睡病。

多次睡眠潜伏期测试

在该测试中，测量一个人在白天躺在安静的房间中入睡所花费的时间（睡眠潜伏期）。 该测试在过夜多导睡眠图后的早晨进行。 这个人每两个小时需要四到五次小睡。 在那天早晨醒来后两小时开始第一次午睡。 睡眠和警觉正常的人需要大约10-20分钟才能入睡。 患有发作性睡病（以及其他异常嗜睡原因）的人需要更短的时间（不到5分钟）才能从清醒进入睡眠状态。

该测试不是单独进行的，而是可以是患者对于睡眠过度的完全评估的一部分。 在这些测试前两周，要求患者记录睡眠日记，记录就寝时间，起床时间和午睡时间。 他们的医生会告知他们逐渐消除可能影响睡眠测试的药物。

脑脊液（脑脊液）hypocretin测试

这尚未成为发作性睡病的常规诊断工具的一部分，但正在更频繁地使用。 对于该测试，通过腰椎穿刺移除脑脊液样品并送至实验室进行分析。 CSF hypocretin试验的特异性和敏感性足够高，应该具有临床诊断用途。 因此，确定嗜睡症和其他睡眠障碍的诊断的准确标准是一个不断发展的过程。

发作性睡病治疗

嗜睡症的治疗范围包括适当的睡眠程序，运动和患者自己可能采取的其他措施，以及医生管理的抗抑郁药和兴奋剂等药物。

嗜睡症的家庭疗法

• 睡眠卫生非常重要。 例如，如果他们保持规律的睡眠时间表，通常每晚睡7至8小时，许多人的症状会有所改善。
• 白天预定小睡也很有帮助。 一项研究表明，最佳睡眠模式是预定的夜间睡眠（例如从晚上11:00到早上7:30）和两次15分钟小睡的组合。
• 患有嗜睡症的患者还应避免酗酒和酗酒（因为它会干扰睡眠）。
• 当患者感到困倦时，应限制驾驶。
• 应鼓励儿童参加课外活动和体育活动。 精心设计的锻炼计划可能是有益和刺激的。
• 如果孩子出现昏昏欲睡，家长应要求学校工作人员原谅孩子的活动。

发作性睡病的医学治疗

医疗的主要焦点是缓解白天过度嗜睡和中枢神经系统兴奋剂和抗抑郁药的猝倒症状。 兴奋剂可增加清醒，警惕和表现，而抗抑郁药可减少发作时间。

发作性睡病药物

作为兴奋剂的药物是发作性睡病的标准治疗方法。 它们包括以下内容：

• 哌醋甲酯（利他林）
• 莫达非尼（Provigil），或
• armodafinil（Nuvigil）。

哌甲酯（利他林）

• 哌甲酯有助于减少白天过度嗜睡，改善65％-85％患者发作性睡病的症状。 哌醋甲酯是最常用的兴奋剂，以剂量相关的方式改善警觉性。
• 不幸的是，这些药物具有不良副作用，包括头痛，烦躁，紧张和胃肠道不适。 夜间睡眠可能受损，从而减少睡眠时间。
• 理论上担心如果长期连续使用这些药物可能会失效。 因此，一些医疗服务提供者建议嗜睡症患者每周一天（通常在周末;被称为“药物假期”）戒烟。 在那一天，该人不应从事需要清醒的活动，例如驾驶。

莫达非尼（Provigil）或Armodafinil（Nuvigil）

• 莫达非尼（Provigil）被发现是一种促进长期清醒的新药。 Armodafinil（Nuvigil）具有相似的化学结构和作用。
• 在几项试验中已经证明可以减少白天过度嗜睡。 接受莫达非尼治疗的患者在嗜睡方面经历了主观改善和客观改善。
• 最常见的副作用是头痛。
• 儿童的安全性尚未确定。

抗真菌剂

通常用氯米帕明，丙咪嗪，氟西汀或羟丁酸钠治疗诱发性发作。

• 氯米帕明（Anafranil）和丙咪嗪（Tofranil）属于三环类抗抑郁药。 它们可减少嗜睡症患者的猝倒频率。
• 氟西汀（Prozac）是一种选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，可用于治疗猝倒症。 它比三环类抗抑郁药具有更少的副作用。

对于白天过度嗜睡和猝倒：

• 羟丁酸钠（Xyrem），通常称为γ羟丁酸，是一种中枢神经系统抑制剂，最初被批准用于嗜睡症和猝倒症的一小部分患者，这些患者对其他抗癫痫药物没有反应。 它对猝倒症产生影响的确切机制尚不清楚。 它有作为娱乐性药物滥用的历史; 因此，FDA批准它作为附表III受控物质。 在最初批准猝倒症后，它已被批准用于嗜睡症患者白天过度嗜睡。

睡眠障碍的图片指南

嗜睡症的前景

嗜睡症患儿的问题包括学习成绩差，社会障碍，同龄人嘲笑以及儿童正常发育的其他活动功能障碍。

成人经常将发作性睡眠症状视为尴尬，并可能导致社交隔离。

• 由于病情本身或其治疗，他们可能在人际关系，性功能障碍和工作困难中遇到人际压力。
• 他们可能会因睡眠攻击，记忆问题，猝倒，人际关系问题和性格改变而受到工作损害。 这些症状可能会导致同事将其视为“懒惰”。
• 患有嗜睡症的人有时被错误地怀疑是非法吸毒。
• 服用兴奋剂药物的人应告知其雇主，因为他们可能在筛查药物测试中检测出安非他明阳性。
• 患有发作性睡病的人发生汽车事故的风险增加。
• 如果不及时治疗，嗜睡症可能是心理上的破坏性。 然而，通过适当的管理和治疗，患有嗜睡症的人通常会过上有意义且富有成效的个人和职业生活。

支持小组和嗜睡症的咨询

如果一个人被诊断患有发作性睡病，他或她可以加入支持小组。 通过成为支持小组的成员，可以获得有类似问题的人的情感支持。 它将减轻孤立感，使他或她成为唯一一个患病的人。

发作性睡病网络可以帮助找到一个地区的支持小组。

Narcolepsy网络公司
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