尤文肉瘤的预后，分期，症状和治疗

关于尤文肉瘤的一般信息

• 尤文肉瘤是一种在骨骼或软组织中形成的肿瘤。
• 尤文肉瘤的体征和症状包括肿瘤附近的肿胀和疼痛。
• 检查骨和软组织的测试用于诊断和分期尤文肉瘤。
• 进行活组织检查以诊断尤文肉瘤。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）。

尤文肉瘤是一种在骨骼或软组织中形成的肿瘤。

尤文肉瘤是一种肿瘤，由骨骼或软组织中的某种细胞形成。 尤文肉瘤可见于腿部，手臂，脚部，手部，胸部，骨盆，脊柱或颅骨的骨骼中。 尤文肉瘤也可见于躯干，手臂，腿部，头颈​​部，腹腔或其他部位的软组织中。

尤文肉瘤在青少年和年轻人中最常见。

尤文肉瘤也被称为外周原始神经外胚层肿瘤，Askin肿瘤（胸壁尤文肉瘤），骨外尤文肉瘤（骨以外组织中的尤文肉瘤）和尤文肉瘤家族肿瘤。

尤文肉瘤的体征和症状包括肿瘤附近的肿胀和疼痛。

这些和其他症状和体征可能由尤文肉瘤或其他疾病引起。 如果您的孩子有以下任何一种情况，请咨询您孩子的医生：

• 疼痛和/或肿胀，通常在手臂，腿部，胸部，背部或骨盆中。
• 手臂，腿，胸部或骨盆中的肿块（可能感觉柔软和温暖）。
• 发烧没有明显的原因。
• 一个骨头因为没有已知原因而破裂。

检查骨和软组织的测试用于诊断和分期尤文肉瘤。

制作骨骼和软组织及附近区域图片的程序有助于诊断尤文肉瘤并显示癌症扩散的程度。 用于确定癌细胞是否在骨骼和软组织内和周围扩散的过程称为分期。

为了计划治疗，重要的是要知道癌症是否在它最初形成的区域或者是否已经扩散到身体的其他部位。 检测，诊断和分期尤文肉瘤的检查和程序通常同时进行。

以下测试和程序可用于诊断或分期尤文肉瘤：

• 身体检查和病史：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，如肿块或其他任何看似不寻常的东西。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。
• MRI（磁共振成像）：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序，例如肿瘤形成的区域。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
• CT扫描（CAT扫描）：一种程序，可以从不同的角度拍摄身体内部区域的一系列详细图片，例如肿瘤形成的区域或胸部。 这些照片是由连接到X光机的计算机制作的。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
• PET扫描（正电子发射断层扫描）：一种在体内发现恶性肿瘤细胞的方法。 将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。 PET扫描仪围绕身体旋转，并描绘出体内葡萄糖的使用位置。 恶性肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。 PET扫描和CT扫描通常同时进行。 如果有任何癌症，这会增加它被发现的机会。
• 骨扫描：检查骨中是否存在快速分裂的细胞（例如癌细胞）的程序。 将极少量的放射性物质注入静脉并穿过血流。 放射性物质收集在患有癌症的骨骼中并由扫描仪检测。
• 骨髓抽吸和活组织检查：通过将空心针插入髋骨来去除骨髓和一小块骨头。 从两个髋骨中取出样品。 病理学家在显微镜下观察骨髓和骨骼，看癌症是否已经扩散。
• X射线：X射线是一种能量射线，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像，如胸部或肿瘤形成的区域。
• 全血细胞计数（CBC）：抽取血液样本并检查以下内容的程序：
  • 红细胞，白细胞和血小板的数量。
  • 红细胞中血红蛋白（携带氧的蛋白质）的量。
  • 血液样本的一部分由红细胞组成。
• 血液化学研究：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些物质（如乳酸脱氢酶（LDH））的量的过程。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是疾病的征兆。

做了活检以诊断尤文肉瘤。

在活组织检查期间移除组织样本，以便由病理学家在显微镜下观察它们以检查癌症的迹象。 如果活组织检查在给予治疗的同一中心进行，则是有帮助的。

• 针刺活检：对于针吸活组织检查，使用针头取出组织。 如果可以移除足够大的组织样本以用于测试，则可以进行这种类型的针活组织检查。
• 切口活组织检查：对于切口活检，通过皮肤切口取出组织样本。
• 切除活组织检查：去除整个肿块或组织区域看起来不正常。

将治疗患者的专家（病理学家，放射肿瘤学家和外科医生）通常一起工作以确定应该放置针头的位置或者应该进行活检切口。 这样做是为了使活组织检查不影响后续治疗，例如手术以移除肿瘤或放射治疗。

如果癌症有可能扩散到附近的淋巴结，可以移除一个或多个淋巴结并检查癌症的迹象。

可以对移除的组织进行以下测试：

• 细胞遗传学分析：一种实验室测试，其中在显微镜下观察组织样本中的细胞以寻找染色体中的某些变化。
• 免疫组织化学：使用抗体检查组织样本中某些抗原的测试。 抗体通常与放射性物质或染料连接，导致组织在显微镜下点亮。 这种类型的测试可用于说明不同类型的癌症之间的差异。
• 流式细胞术：一种实验室测试，用于测量样品中细胞的数量，样品中活细胞的百分比，以及细胞的某些特征，如大小，形状和细胞表面肿瘤标记的存在。 将细胞用光敏染料染色，置于流体中，并在激光或其他类型的光之前以流的形式通过。 测量基于光敏染料如何对光起反应。

影响预后的某些因素（恢复的机会）。

治疗前后影响预后（恢复机会）的因素不同。

治疗前，预后取决于：

• 肿瘤是否已扩散到淋巴结或身体的远端部位。
• 肿瘤开始在体内的哪个部位。
• 是否在骨骼或软组织中形成肿瘤。
• 确诊肿瘤时肿瘤的大小。
• 血液中的LDH水平是否高于正常水平。
• 肿瘤是否有某些基因改变。
• 孩子是否小于15岁。
• 病人的性别。
• 在尤文肉瘤之前，孩子是否接受过不同的癌症治疗。
• 肿瘤是刚被诊断出来还是已经复发（回来）。

治疗后，预后受以下因素影响：

• 是否通过手术完全切除肿瘤。
• 肿瘤是否对化疗或放射治疗有反应。

如果癌症在初始治疗后复发，预后取决于：

• 癌症是否在初始治疗后两年多来回来。
• 肿瘤在体内的位置回来了。
• 给出的初始治疗类型。

诊断和分期测试的结果用于确定癌细胞是否已经扩散。

用于确定癌症是否已从其开始向身体的其他部位扩散的过程称为分期。 尤文肉瘤没有标准的分期系统。 用于诊断和分期尤文肉瘤的测试和程序的结果用于将肿瘤分组为局部或转移。

根据癌症是否已从癌症开始的骨骼或软组织扩散来描述尤文肉瘤。

尤文肉瘤被描述为局限性或转移性。

局部尤文肉瘤

癌症发生在它开始的骨骼或软组织中，可能已扩散到附近的组织，包括附近的淋巴结。

转移性尤文肉瘤

癌症已从骨骼或软组织扩散到身体的其他部位。 在Ewing的骨肿瘤中，癌症最常扩散到肺部，其他骨骼和骨髓。

癌症在身体中传播有三种方式。

癌症可以通过组织，淋巴系统和血液传播：

• 组织。 癌症从开始生长到附近地区的地方蔓延开来。
• 淋巴系统。 癌症从开始进入淋巴系统开始蔓延。 癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位。
• 血液。 癌症从开始进入血液的地方蔓延开来。 癌症通过血管传播到身体的其他部位。

癌症可能从它开始到身体的其他部位扩散。

当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为转移。 癌细胞从它们开始的地方（原发肿瘤）脱离并穿过淋巴系统或血液。

• 淋巴系统。 癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
• 血液。 癌症进入血液，穿过血管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。

转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。 例如，如果尤文肉瘤扩散到肺部，肺部的癌细胞实际上是尤文肉瘤细胞。 该病是转移性尤文肉瘤，而不是肺癌。

复发性尤文肉瘤

复发性尤文肉瘤是经过治疗后复发（复发）的癌症。 癌症可能会在它最初开始的组织中或在身体的另一部分中回复。

尤文肉瘤患儿有不同类型的治疗方法。

尤文肉瘤患儿可享受不同类型的治疗。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。

由于儿童癌症很罕见，因此应考虑参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

尤文肉瘤患儿应该由专家治疗儿童癌症的医疗保健提供者团队进行治疗。

治疗将由儿科肿瘤科医生监督，他是一位专门治疗癌症儿童的医生。 儿科肿瘤科医生与其他医疗保健提供者合作，他们是治疗尤文肉瘤儿童的专家，专门研究某些医学领域。 这些可能包括以下专家：

• 儿科医生。
• 外科肿瘤科医生或骨科肿瘤科医生。
• 放射肿瘤学家。
• 儿科护士专家。
• 社会工作者。
• 康复专家。
• 心理学家。

尤文肉瘤的治疗可能引起副作用。

治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗的副作用称为晚期效应。 癌症治疗的后期影响可能包括以下内容：

• 身体问题。
• 情绪，感受，思考，学习或记忆的变化。
• 第二种癌症（新型癌症）。 接受尤文肉瘤治疗的患者患急性髓性白血病和骨髓增生异常综合征的风险增加。 放射治疗区域的肉瘤风险也增加。

可以治疗或控制一些晚期效应。 与您孩子的医生讨论癌症治疗对您孩子的影响非常重要。

使用五种标准处理：

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 当化疗直接放入脑脊液，器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。 联合化疗是使用一种以上抗癌药物的治疗。

全身化疗是所有尤文肿瘤患者治疗的一部分。 它通常是第一次给予治疗，持续约6至12个月。 经常进行化学疗法以在手术或放射疗法之前缩小肿瘤并杀死可能已经扩散到身体其他部位的任何肿瘤细胞。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长。 放射治疗有两种类型：

• 外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。
• 内部放射治疗使用密封在针，种子，线或导管中的放射性物质，其直接放置在癌症中或癌症附近。

外部放射治疗用于治疗尤文肉瘤。

当无法通过手术切除肿瘤或移除肿瘤的手术将影响重要的身体功能或儿童的外观时，使用放射疗法。 它可用于使肿瘤变小并减少手术期间需要移除的组织量。 它还可以用于治疗手术后遗留的任何肿瘤和已扩散到身体其他部位的肿瘤。

手术

通常进行手术以去除化学疗法或放射疗法后留下的癌症。 如果可能，通过手术切除整个肿瘤。 被移除的组织和骨骼可以用移植物代替，移植物使用从患者身体的另一部分或供体取出的组织和骨骼。 有时使用植入物，例如人造骨。

即使医生去除了手术时可以看到的所有癌症，也可以在手术后给予化学疗法或放射疗法以杀死任何遗留的癌细胞。 手术后给予化疗或放射治疗以降低癌症复发的风险称为辅助治疗。

有针对性的治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞而不伤害正常细胞的治疗方法。

单克隆抗体疗法是一种用于治疗复发性尤文肉瘤的靶向疗法。 目前正在研究转移性尤文肉瘤的治疗方法。 单克隆抗体在实验室中由单一类型的免疫系统细胞制备。 这些抗体可以识别癌细胞上的物质或可能有助于癌细胞生长的正常物质。 抗体附着在物质上并杀死癌细胞，阻止它们的生长，或阻止它们扩散。 通过输注给予单克隆抗体。 它们可以单独使用，也可以直接将药物，毒素或放射性物质带到癌细胞中。

正在研究新型靶向治疗。

• 激酶抑制剂治疗是另一种靶向治疗。 激酶抑制剂是阻断癌细胞分裂所需蛋白质的药物。 他们正在研究复发性尤文肉瘤的治疗方法。
• PARP抑制剂治疗是另一种靶向治疗。 PARP抑制剂是阻断DNA修复并可能导致癌细胞死亡的药物。 他们正在研究复发性尤文肉瘤的治疗方法。

干细胞拯救的高剂量化疗

干细胞拯救的高剂量化疗是一种给予高剂量化疗治疗尤文肉瘤，然后替代癌症治疗破坏的血液细胞的方法。 从患者的血液或骨髓中除去干细胞（未成熟​​的血细胞）并冷冻和储存。 化疗完成后，将储存的干细胞解冻并通过输注给予患者。 这些重新注入的干细胞会长入（并恢复）人体的血细胞。 干细胞拯救化疗用于治疗复发性尤文肉瘤。

新型治疗方法正在临床试验中进行测试。

本摘要部分描述了临床试验中正在研究的治疗方法。 它可能没有提及正在研究的每种新疗法。

嵌合抗原受体（CAR）T细胞疗法

CAR T细胞疗法是一种免疫疗法，可改变患者的T细胞（一种免疫系统细胞），因此它们会攻击癌细胞表面的某些蛋白质。 从患者体内取出T细胞，在实验室中将特殊受体添加到其表面。 改变的细胞称为嵌合抗原受体（CAR）T细胞。 CAR T细胞在实验室中生长并通过输注给予患者。 CAR T细胞在患者的血液中繁殖并攻击癌细胞。 正在研究CAR T细胞疗法治疗复发的尤文肉瘤。

患者可能想考虑参加临床试验。

对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。

今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。

参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。

临床试验正在全国许多地方进行。

可能需要进行后续测试。

可以重复进行一些诊断癌症或找出癌症阶段的测试。 将重复一些测试以查看治疗效果如何。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。

治疗结束后，有些测试将不时继续进行。 这些测试的结果可以显示您的孩子的病情是否已经改变，或者癌症是否已经复发（回来）。 这些测试有时称为后续测试或检查。

本地化的尤文肉瘤

局部尤文肉瘤的标准治疗方法包括：

• 化疗。
• 手术和/或放射治疗。

这些治疗方法及其给出的顺序取决于以下方面：

• 肿瘤开始在体内的哪个部位。
• 确诊癌症时肿瘤有多大。
• 是否通过手术完全切除肿瘤。
• 孩子的年龄和一般健康状况。
• 治疗是否会影响重要的身体功能或儿童的外观。

正在研究局部尤文肉瘤的治疗方法包括：

大剂量化疗与干细胞拯救。

转移性尤文肉瘤

转移性尤文肉瘤的标准治疗方法包括：

• 化疗。
• 手术。
• 放射治疗。

这些治疗方法及其给出的顺序取决于以下方面：

• 肿瘤开始在体内的哪个部位。
• 肿瘤扩散的地方。
• 肿瘤有多大。
• 治疗是否会影响重要的身体功能或儿童的外观。
• 孩子的年龄和一般健康状况。

正在研究转移性尤文肉瘤的治疗包括：

• 联合化疗有无靶向治疗。 对癌症扩散的骨骼区域进行放射治疗。
• 大剂量化疗与干细胞拯救。

复发性尤文肉瘤

复发性尤文肉瘤没有标准治疗方法，但治疗方案可能包括以下方面：

• 联合化疗。
• 放射治疗骨肿瘤，作为缓解症状和改善生活质量的姑息疗法。
• 放射治疗后可以手术切除已扩散到肺部的肿瘤。
• 大剂量化疗与干细胞拯救。
• 用单克隆抗体进行靶向治疗。

这些治疗方法及其给出的顺序取决于以下方面：

• 肿瘤在体内的位置回来了。
• 给予初步治疗。

正在研究复发性尤文肉瘤的治疗方案包括：

• 检查患者肿瘤的样本是否存在某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。
• 用单克隆抗体进行靶向治疗。
• 嵌合抗原受体（CAR）T细胞疗法。
• 用PARP抑制剂和化学疗法进行靶向治疗。