肾上腺皮质癌（acc）存活率，治疗，症状和分期

关键点

• 肾上腺皮质癌是一种罕见疾病，其中恶性（癌）细胞在肾上腺的外层形成。
• 具有某些遗传条件会增加肾上腺皮质癌的风险。
• 肾上腺皮质癌的症状包括腹部疼痛。
• 检查血液和尿液的成像研究和测试用于检测（发现）和诊断肾上腺皮质癌。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

肾上腺皮质癌是一种罕见疾病，其中恶性（癌）细胞在肾上腺的外层形成。

有两个肾上腺。 肾上腺很小，形状像三角形。 一个肾上腺位于每个肾脏的顶部。 每个肾上腺都有两个部分。 肾上腺的外层是肾上腺皮质。 肾上腺的中心是肾上腺髓质。

肾上腺皮质使重要的激素成为：

• 平衡身体中的水分和盐分。
• 帮助保持血压正常。
• 帮助控制身体对蛋白质，脂肪和碳水化合物的使用。
• 导致身体具有男性化或女性化的特征。

肾上腺皮质癌也称为肾上腺皮质癌。 肾上腺皮质肿瘤可能起作用（激素比正常多）或无功能（激素不比正常多）。 大多数肾上腺皮质肿瘤正在发挥作用。 由功能性肿瘤产生的激素可能导致疾病的某些迹象或症状。

肾上腺髓质产生激素，帮助身体对压力作出反应。 在肾上腺髓质中形成的癌症称为嗜铬细胞瘤，本概述中未对其进行讨论。

肾上腺皮质癌和嗜铬细胞瘤可以在成人和儿童中发生。 然而，对儿童的治疗与成人治疗不同。

具有某些遗传条件会增加肾上腺皮质癌的风险。

任何增加患病风险的事物都被称为风险因素。 有风险因素并不意味着你会患上癌症; 没有风险因素并不意味着你不会得癌症。 如果您认为自己可能有风险，请咨询您的医生。

肾上腺皮质癌的危险因素包括以下遗传性疾病：

• Li-Fraumeni综合征。
• Beckwith-Wiedemann综合征。
• 卡尼情结。

肾上腺皮质癌的症状包括腹部疼痛。

这些和其他症状和体征可能由肾上腺皮质癌引起：

• 腹部肿块。
• 腹部或背部疼痛。
• 腹部饱胀的感觉。

无功能的肾上腺皮质肿瘤可能不会在早期阶段引起体征或症状。

功能性肾上腺皮质肿瘤会产生以下激素之一：

• 皮质醇。
• 醛固酮。
• 睾酮。
• 雌激素。

皮质醇过多可能导致：

• 体重，颈部和躯干以及瘦弱的手臂和腿部的体重增加。
• 脸部，上背部或手臂上的细毛生长。
• 圆形，红色，全脸。
• 脖子后面有一块脂肪。
• 男性和女性的性器官或乳房的声音和肿胀加深。
• 肌肉无力。
• 高血糖。
• 高血压。

醛固酮过多可能导致：

• 高血压。
• 肌肉无力或痉挛。
• 尿频。
• 感到口渴。

睾丸激素过多（女性）可能导致：

• 脸部，上背部或手臂上的细毛生长。
• 粉刺。
• 秃头。
• 声音越来越深。
• 没有月经期。

制造过多睾丸激素的男性通常没有体征或症状。

雌激素过多（女性）可能导致：

• 未经历更年期的女性月经不规律。
• 经历更年期的女性阴道出血。
• 体重增加。

雌激素过多（男性）可能导致：

• 乳房组织的生长。
• 降低性欲。
• 阳痿。

这些和其他体征和症状可能由肾上腺皮质癌或其他疾病引起。 如果您有任何这些问题，请咨询您的医生。

检查血液和尿液的成像研究和测试用于检测（发现）和诊断肾上腺皮质癌。

用于诊断肾上腺皮质癌的测试和程序取决于患者的体征和症状。 可以使用以下测试和程序：

• 身体检查和病史 ：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，如肿块或其他任何看似不寻常的东西。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。
• 二十四小时尿检 ：一项测试，其中收集尿液24小时，以测量皮质醇或17-酮类固醇的量。 尿中这些量高于正常量可能是肾上腺皮质疾病的征兆。
• 低剂量地塞米松抑制试验 ：给予一剂或多剂小剂量地塞米松的试验。 从收集三天的血液样本或尿液中检查皮质醇的水平。 进行该测试以检查肾上腺是否制造过多的皮质醇。
• 高剂量地塞米松抑制试验 ：给予一剂或多剂高剂量地塞米松的试验。 从收集三天的血液样本或尿液中检查皮质醇的水平。 进行该测试以检查肾上腺是否制造过多的皮质醇，或者脑垂体是否告诉肾上腺产生过多的皮质醇。
• 血液化学研究 ：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些物质（如钾或钠）的量的程序。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是疾病的征兆。
• CT扫描（CAT扫描） ：从不同角度拍摄身体内部区域的一系列详细照片的程序。 这些照片是由连接到X光机的计算机制作的。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
• MRI（磁共振成像） ：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。 进行腹部MRI以诊断肾上腺皮质癌。
• 肾上腺血管造影 ：观察动脉和肾上腺附近血液流动的程序。 将对比染料注入肾上腺动脉。 当染料在动脉中移动时，会拍摄一系列X射线以查看是否有任何动脉堵塞。
• 肾上腺静脉造影 ：观察肾上腺静脉和肾上腺附近血液流动的程序。 将对比染料注入肾上腺静脉。 当对比染料在静脉中移动时，会拍摄一系列X光片以查看是否有任何静脉被阻塞。 可以将导管（非常细的管）插入静脉以采集血液样本，检查异常激素水平。
• PET扫描（正电子发射断层扫描） ：一种在体内发现恶性肿瘤细胞的方法。 将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。 PET扫描仪围绕身体旋转，并描绘出体内葡萄糖的使用位置。 恶性肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。
• MIBG扫描 ：将一种称为MIBG的极少量放射性物质注入静脉并穿过血流。 肾上腺细胞吸收放射性物质，并通过测量辐射的装置检测。 进行该扫描以区分肾上腺皮质癌和嗜铬细胞瘤。
• 活组织检查 ：去除细胞或组织，以便病理学家在显微镜下观察它们以检查癌症的迹象。 可以使用称为细针抽吸（FNA）活组织检查的细针或称为核心活组织检查的更宽的针来取样。

某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

预后（恢复的机会）和治疗方案取决于以下方面：

• 癌症的阶段（肿瘤的大小以及它是否仅在肾上腺中或已扩散到体内的其他部位）。
• 是否可以在手术中完全切除肿瘤。
• 癌症是否已经过去治疗过。
• 病人的一般健康状况。
• 肿瘤细胞的等级（在显微镜下它们与正常细胞的不同程度）。

如果在早期治疗，肾上腺皮质癌可以治愈。

肾上腺皮质癌关键点的阶段

• 在诊断出肾上腺皮质癌后，进行测试以确定癌细胞是否已经在肾上腺或身体的其他部分中扩散。
• 癌症在体内传播有三种方式。
• 癌症可能从它开始到身体的其他部位扩散。
• 以下阶段用于肾上腺皮质癌：
  • 阶段I
  • 第二阶段
  • 第三阶段
  • 第四阶段

阶段I

在第一阶段，肿瘤为5厘米或更小，仅在肾上腺中发现。

第二阶段

在第二阶段，肿瘤大于5厘米，仅在肾上腺中发现。

第三阶段

在第三阶段，肿瘤可以是任何大小并且已经扩散：

• 到肾上腺附近的脂肪或淋巴结; 要么
• 到附近的组织，但不到肾上腺附近的器官。

第四阶段

在第四阶段，肿瘤可以是任何大小并且已经扩散：

• 到附近的组织和肾上腺附近的脂肪和淋巴结; 要么
• 到肾上腺附近的器官，可能已扩散到附近的淋巴结; 要么
• 到身体的其他部位，如肝脏或肺部。

在诊断出肾上腺皮质癌后，进行测试以确定癌细胞是否已经在肾上腺或身体的其他部分中扩散。

用于确定癌症是否已在肾上腺或身体其他部位扩散的过程称为分期。 从分期过程收集的信息决定了疾病的阶段。 了解治疗计划的阶段非常重要。 可以在分段过程中使用以下测试和过程：

• CT扫描（CAT扫描） ：从不同角度拍摄的一系列身体内部区域（如腹部或胸部）的详细图片。 这些照片是由连接到X光机的计算机制作的。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
• 使用钆的MRI（磁共振成像） ：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。 可以将称为钆的物质注入静脉。 钆收集在癌细胞周围，因此它们在图片中显得更亮。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
• PET扫描（正电子发射断层扫描） ：一种在体内发现恶性肿瘤细胞的方法。 将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。 PET扫描仪围绕身体旋转，并描绘出体内葡萄糖的使用位置。 恶性肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。
• 超声检查 ：高能声波（超声波）从内部组织或器官（例如腔静脉）反弹并产生回声的过程。 回声形成称为超声波图的身体组织的图像。
• 肾上腺切除术 ：一种去除受累肾上腺的方法。 由病理学家在显微镜下观察组织样本以检查癌症的迹象。

癌症在体内传播有三种方式。

癌症可以通过组织，淋巴系统和血液传播：

• 组织。 癌症从开始生长到附近地区的地方蔓延开来。
• 淋巴系统。 癌症从开始进入淋巴系统开始蔓延。 癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位。
• 血液。 癌症从开始进入血液的地方蔓延开来。 癌症通过血管传播到身体的其他部位。

癌症可能从它开始到身体的其他部位扩散。

当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为转移。 癌细胞从它们开始的地方（原发肿瘤）脱离并穿过淋巴系统或血液。

• 淋巴系统。 癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
• 血液。 癌症进入血液，穿过血管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。

转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。 例如，如果肾上腺皮质癌扩散到肺部，则肺中的癌细胞实际上是肾上腺皮质癌细胞。 该病是转移性肾上腺皮质癌，而非肺癌。

复发性肾上腺皮质癌

复发性肾上腺皮质癌是在治疗后复发（复发）的癌症。 癌症可能会回到肾上腺皮质或身体的其他部位。

肾上腺皮质癌患者有不同类型的治疗方法。

肾上腺皮质癌患者可以使用不同类型的治疗方法。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。 患者可能想考虑参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

使用三种标准处理：

手术

手术切除肾上腺（肾上腺切除术）通常用于治疗肾上腺皮质癌。 有时进行手术以移除附近的淋巴结和癌症扩散的其他组织。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长。 放射治疗有两种类型：

• 外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。
• 内部放射治疗使用密封在针，种子，线或导管中的放射性物质，其直接放置在癌症中或癌症附近。

给予放射疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。 外部放射治疗用于治疗肾上腺皮质癌。

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 当化疗直接放入脑脊液，器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。 联合化疗是使用一种以上抗癌药物的治疗。 给予化学疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。

临床试验正在测试新型治疗方法。

本摘要部分描述了临床试验中正在研究的治疗方法。 它可能没有提及正在研究的每种新疗法。

生物疗法

生物疗法是一种利用患者免疫系统对抗癌症的疗法。 由身体制造或在实验室中制造的物质用于增强，指导或恢复身体对抗癌症的天然防御。 这种类型的癌症治疗也称为生物疗法或免疫疗法。

有针对性的治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞而不伤害正常细胞的治疗方法。

患者可能想考虑参加临床试验。

对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。

今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。

参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。

临床试验正在全国许多地方进行。

可能需要进行后续测试。

可以重复进行一些诊断癌症或找出癌症阶段的测试。 将重复一些测试以查看治疗效果如何。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。

治疗结束后，有些测试将不时继续进行。 这些测试的结果可以显示您的病情是否已经改变或癌症是否复发（回来）。 这些测试有时称为后续测试或检查。

分期治疗方案

第一阶段肾上腺皮质癌

I期肾上腺皮质癌的治疗可能包括以下内容：

• 手术（肾上腺切除术）。 如果它们比正常大，也可以移除附近的淋巴结。
• 一项新治疗的临床试验。

第二阶段肾上腺皮质癌

II期肾上腺皮质癌的治疗可能包括以下内容：

• 手术（肾上腺切除术）。 如果它们比正常大，也可以移除附近的淋巴结。
• 一项新治疗的临床试验。

III期肾上腺皮质癌

III期肾上腺皮质癌的治疗可能包括以下内容：

• 手术（肾上腺切除术）。 如果它们比正常大，也可以移除附近的淋巴结。
• 一项新治疗的临床试验。

第四阶段肾上腺皮质癌

治疗IV期肾上腺皮质癌可能包括以下作为缓解症状和改善生活质量的姑息治疗：

• 化疗或联合化疗。
• 对骨骼或癌症扩散的其他部位的放射治疗。
• 手术切除已经扩散到肾上腺皮质附近组织的癌症。
• 化疗，生物疗法或靶向治疗的临床试验。

复发性肾上腺皮质癌的治疗方案

治疗复发性肾上腺皮质癌可能包括以下作为缓解症状和改善生活质量的姑息疗法：

• 手术。
• 放射治疗。
• 化疗或生物治疗的临床试验。