神经母细胞瘤 - 童年：存活率，症状，原因和阶段

神经母细胞瘤的定义和事实

• 神经母细胞瘤是一种疾病，其中恶性（癌）细胞在肾上腺，颈部，胸部或脊髓中的成神经细胞（未成熟​​的神经组织）中形成。
• 神经母细胞瘤有时是由从父母传给孩子的基因突变（变化）引起的。
• 神经母细胞瘤的体征和症状包括骨痛和腹部，颈部或胸部的肿块。
• 检查许多不同的身体组织和液体的测试用于检测（发现）和诊断神经母细胞瘤。
• 进行活组织检查以诊断神经母细胞瘤。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

什么是神经母细胞瘤？

神经母细胞瘤是一种疾病，其中恶性（癌）细胞在肾上腺，颈部，胸部或脊髓中的成神经细胞（未成熟​​的神经组织）中形成。

神经母细胞瘤通常始于肾上腺的神经组织。 有两个肾上腺，一个位于上腹部后部的每个肾脏顶部。 肾上腺产生重要的激素，有助于控制心率，血压，血糖和身体对压力的反应方式。 神经母细胞瘤也可以在颈部，胸部，腹部或骨盆的神经组织中开始。

神经母细胞瘤最常见于婴儿期，可能在出生后的第一个月就诊断出来。 当肿瘤开始生长并引起体征或症状时，就会发现它。 有时它在出生前形成，并在胎儿超声检查中发现。

到神经母细胞瘤被诊断出来时，癌症通常会转移（扩散）。 神经母细胞瘤最常传播到淋巴结，骨骼，骨髓和肝脏。 在婴儿中，它也会扩散到皮肤

神经母细胞瘤的症状和体征有哪些？

神经母细胞瘤最常见的体征和症状是由于肿瘤在生长过程中压迫附近组织或肿瘤扩散到骨骼而引起的。 这些和其他体征和症状可能由神经母细胞瘤或其他疾病引起。

如果您的孩子有以下任何一种情况，请咨询您孩子的医生：

• 腹部，颈部或胸部肿块。
• 凸出的眼睛。
• 眼睛周围的黑眼圈（“黑眼睛”）。
• 骨痛。
• 胃部肿胀和呼吸困难（婴儿）。
• 皮肤下的无痛，蓝色肿块（婴儿）。
• 虚弱或瘫痪（丧失移动身体部位的能力）。

神经母细胞瘤的不常见体征和症状包括：

• 发热。
• 呼吸急促。
• 感觉累了。
• 容易瘀伤或出血。
• 瘀点（由出血引起的皮肤下的扁平斑点）。
• 高血压。
• 严重水样腹泻。
• 霍纳综合征（下垂的眼睑，较小的瞳孔，并且在脸的一侧出汗较少）。
• 生涩的肌肉运动。
• 不受控制的眼球运动。

神经母细胞瘤的原因是什么？

神经母细胞瘤有时是由从父母传给孩子的基因突变（变化）引起的。

增加神经母细胞瘤风险的基因突变有时是遗传的（从父母传给孩子）。 在具有基因突变的儿童中，神经母细胞瘤通常发生在较年轻的年龄，并且肾上腺中可能形成多于一个的肿瘤。

神经母细胞瘤的阶段是什么？

在神经母细胞瘤被诊断出来之后，进行测试以确定癌症是否已从其开始的位置扩散到身体的其他部位。

用于发现癌症程度或扩散的过程称为分期。 从分期过程中收集的信息有助于确定疾病的阶段。 对于神经母细胞瘤，疾病阶段影响癌症是低风险，中等风险还是高风险。 它也影响治疗计划。 用于诊断神经母细胞瘤的一些测试和程序的结果可用于分期。 有关这些过程和测试的更多信息，请参见诊断部分。

以下测试和程序也可用于确定阶段：

• 淋巴结活检：切除全部或部分淋巴结。 病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。 可以进行以下类型的活组织检查之一：
• 切除活组织检查：切除整个淋巴结。
• 切口活检：切除部分淋巴结。
• 核心活组织检查：使用宽针从淋巴结切除组织。
• 细针穿刺（FNA）活组织检查 ：使用细针从淋巴结中清除组织或液体。
• 骨骼的X射线 ：X射线是一种能量光束，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。
• PET扫描（正电子发射断层扫描）：一种在体内发现恶性肿瘤细胞的方法。 将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。 PET扫描仪围绕身体旋转，并描绘出体内葡萄糖的使用位置。 恶性肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。

癌症在体内传播有三种方式。

癌症可以通过组织，淋巴系统和血液传播：

• 组织。 癌症从开始生长到附近地区的地方蔓延开来。
• 淋巴系统。 癌症从开始进入淋巴系统开始蔓延。 癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位。
• 血液。 癌症从开始进入血液的地方蔓延开来。 癌症通过血管传播到身体的其他部位。

癌症可能从它开始到身体的其他部位扩散。 当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为转移。 癌细胞从它们开始的地方（原发肿瘤）脱离并穿过淋巴系统或血液。

• 淋巴系统。 癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
• 血液。 癌症进入血液，穿过血管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
• 转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。 例如，如果神经母细胞瘤扩散到肝脏，肝脏中的癌细胞实际上是神经母细胞瘤细胞。 该病是转移性神经母细胞瘤，而不是肝癌。

以下阶段用于神经母细胞瘤：

阶段1

在阶段1中，肿瘤仅在一个区域中，并且在手术期间完全去除了可以看到的所有肿瘤。

第2阶段

阶段2分为阶段2A和2B。

• 阶段2A：肿瘤仅在一个区域中，并且在手术期间不能完全去除所有可见的肿瘤。
• 阶段2B：肿瘤仅在一个区域中，并且在手术期间可以完全去除所有可见的肿瘤。 癌细胞存在于肿瘤附近的淋巴结中。

第3阶段

在第3阶段，以下之一为真：

• 手术过程中肿瘤不能完全切除，并从身体的一侧扩散到另一侧，也可能扩散到附近的淋巴结; 要么
• 肿瘤只在身体一侧的一个区域内，但已扩散到身体另一侧的淋巴结; 要么
• 肿瘤位于体内，已扩散到身体两侧的组织或淋巴结，肿瘤无法通过手术切除。

第四阶段

阶段4分为阶段4和4S。

• 在第4阶段，肿瘤已扩散到远处的淋巴结或身体的其他部位。
• 在第4S阶段：
  • 孩子不到12个月; 和
  • 癌症已扩散到皮肤，肝脏和/或骨髓; 和
  • 肿瘤只在一个区域内，可以看到的所有肿瘤都可以在手术过程中完全切除; 和/或
  • 癌细胞可以在肿瘤附近的淋巴结中发现。

神经母细胞瘤的治疗基于风险组。

对于许多类型的癌症，阶段用于计划治疗。 对于神经母细胞瘤，治疗取决于风险组。 神经母细胞瘤的阶段是用于确定风险组的一个因素。 其他因素是儿童的年龄，肿瘤组织学和肿瘤生物学。

有三个风险组：低风险，中等风险和高风险。

• 低风险和中等风险的神经母细胞瘤很有可能被治愈。
• 高危神经母细胞瘤可能难以治愈。

如何诊断神经母细胞瘤？

检查许多不同的身体组织和液体的测试用于检测（发现）和诊断神经母细胞瘤。

可以使用以下测试和程序：

• 身体检查和病史：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，如肿块或其他任何看似不寻常的东西。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。
• 神经系统检查：检查大脑，脊髓和神经功能的一系列问题和测试。 考试检查一个人的精神状态，协调能力和正常行走能力，以及肌肉，感觉和反应的运作情况。 这也可称为神经检查或神经系统检查。
• 尿儿茶酚胺研究：检查尿液样本以测量儿茶酚胺分解并释放到尿液中时某些物质，香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）的量的程序。 高于正常量的VMA或HVA可能是神经母细胞瘤的征兆。
• 血液化学研究：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些物质的量的程序。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是疾病的征兆。
• X射线： X射线是一种能量射线，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。
• CT扫描（CAT扫描）：从不同角度拍摄身体内部区域的一系列详细照片的程序。 这些照片是由连接到X光机的计算机制作的。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
• 使用钆的MRI（磁共振成像）：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。 将一种叫做钆的物质注入静脉。 钆收集在癌细胞周围，因此它们在图片中显得更亮。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
• MIBG（metaiodobenzylguanidine）扫描：用于寻找神经内分泌肿瘤的程序，例如神经母细胞瘤。 将极少量称为放射性MIBG的物质注入静脉并穿过血流。 神经内分泌肿瘤细胞摄取放射性MIBG并通过扫描仪检测。 扫描可能需要1-3天。 可以在测试之前或期间给予碘溶液以防止甲状腺吸收过多的MIBG。 该测试还用于了解肿瘤对治疗的反应程度。 MIBG以高剂量用于治疗神经母细胞瘤。
• 骨髓穿刺和活组织检查：通过将空心针插入髋骨或胸骨，去除骨髓，血液和一小块骨头。 病理学家在显微镜下观察骨髓，血液和骨骼，寻找癌症的迹象。
• 超声检查：高能声波（超声波）从内部组织或器官反弹并产生回声的过程。 回声形成称为超声波图的身体组织的图像。 可以打印图片以供日后查看。 如果已经完成CT / MRI，则不进行超声检查。

活检诊断神经母细胞瘤

进行活组织检查以诊断神经母细胞瘤。

在活组织检查期间移除细胞和组织，因此可以由病理学家在显微镜下观察它们以检查癌症的迹象。 活组织检查的方式取决于肿瘤在体内的位置。 有时在完成活组织检查的同时移除整个肿瘤。

可以对移除的组织进行以下测试：

• 细胞遗传学分析：一种实验室测试，其中在显微镜下观察组织样本中的细胞以寻找染色体中的某些变化。
• 光学显微镜：一种实验室测试，其中在常规和高倍显微镜下观察组织样品中的细胞以寻找细胞中的某些变化。
• 免疫组织化学：使用抗体检查组织样本中某些抗原的测试。 抗体通常与放射性物质或染料连接，导致组织在显微镜下点亮。 这种类型的测试可用于说明不同类型的癌症之间的差异。
• MYCN扩增研究：一项实验室研究，其中检查肿瘤或骨髓细胞的MYCN水平。 MYCN对细胞生长很重要。 更高水平的MYCN（超过10个基因拷贝）称为MYCN扩增。 具有MYCN扩增的神经母细胞瘤更可能在体内扩散并且不太可能对治疗产生反应。

6个月以下的儿童可能不需要进行活组织检查或手术切除肿瘤，因为肿瘤可能会在未经治疗的情况下消失。

神经母细胞瘤患儿的生存率是多少？

某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

预后（恢复的机会）和治疗方案取决于以下方面：

• 诊断时孩子的年龄。
• 孩子的风险组。
• 基因是否有某些变化。
• 肿瘤开始在体内的哪个部位。
• 肿瘤组织学（肿瘤细胞的形状，功能和结构）。
• 是否在原发癌的同一侧的淋巴结中存在癌症，或者在身体的另一侧的淋巴结中是否存在癌症。
• 肿瘤如何对治疗做出反应。
• 诊断与癌症复发（复发性癌症）之间需要多长时间。

神经母细胞瘤的预后和治疗选择也受到肿瘤生物学的影响，其中包括：

• 肿瘤细胞的模式。
• 肿瘤细胞与正常细胞有多么不同。
• 肿瘤细胞生长的速度有多快。
• 肿瘤是否显示MYCN扩增。
• 肿瘤是否有ALK基因的变化。

根据这些因素，肿瘤生物学被认为是有利的或不利的。 有利的肿瘤生物学意味着有更好的恢复机会。

在一些6个月大的儿童中，神经母细胞瘤可能会在未经治疗的情况下消失。 这称为自发回归。 仔细观察孩子神经母细胞瘤的体征或症状。 如果出现体征或症状，可能需要治疗。

那么复发性神经母细胞瘤呢？

复发性神经母细胞瘤是在治疗后复发（复发）的癌症。 癌症可能会回到同一个地方或身体的其他部位。