干燥综合征：症状，治疗和预后

什么事实我应该知道Sjögren综合症？

Sjögren综合征的医学定义是什么？

• Sjögren综合征是一种产生水分的腺体疾病，如泪腺（泪腺）和唾液腺。
• 这些腺体渗入白细胞（淋巴细胞），这是我们免疫系统的一部分。 这导致腺体产生较少的水分，导致眼睛和嘴巴干燥。

Sjögren综合征 对身体有什么作用？

• 在某些情况下，淋巴细胞也会渗入内部器官，如肺，肾，神经系统，肝脏和肠道。
• 因为这些浸润会影响多个器官，它们会引起各种各样的症状。
• Sjögren综合征常发生在患有其他类风湿性疾病的人群中，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，硬皮病或多发性肌炎/皮肌炎。 这被描述为继发性Sjögren综合征。
• 当该综合征发生时没有其他风湿性疾病，它被称为原发性干燥综合征。
• Sjögren综合征影响了美国一小部分人口。 这种情况遍布全世界和所有民族。
• 虽然Sjögren综合征可以打击任何人，但它往往影响中年和老年妇女。

Sjögren综合症的原因是什么？

Sjögren综合征的病因尚不清楚。 淋巴细胞对产生水分的腺体的浸润是一种自身免疫反应。 这意味着身体的免疫系统错误地攻击了身体自身的细胞。 淋巴细胞的浸润可以破坏腺体。 确切地说，导致这种情况发生的原因尚不清楚，但它可能是遗传（遗传）因素和未知环境因素的组合。

Sjögren综合征的症状和体征是什么？

Sjögren综合征的明确症状是干眼症（干眼症）和口干症（口腔干燥症）。 其他区域也可以是干燥的，例如鼻子内侧，皮肤，肺部气道和阴道。 这些症状通常被称为sicca（干燥）复合体。

口干会导致

• 难以咀嚼或吞咽;
• 无法吃到粘在屋顶上的干燥食物，如饼干;
• 舌头裂开或疼痛，或舌头粘在嘴唇上;
• 干燥，灼热的喉咙导致干咳;
• 晚上醒来需要喝水;
• 难以说话;
• 嘶哑;
• 蛀牙和牙周病发病率高;
• 品味感的变化;
• 戴假牙困难;
• 嘴角裂缝和红肿。

眼睛干涩会导致

• 眼睛发红，发痒或疼痛;
• 眼睛有砂砾，沙哑，灼热或沙质感;
• 眼睛恍惚，醒来后闭上了;
• 视力模糊;
• 对强光的敏感度使阅读或看电视变得困难;
• 角膜损伤，眼睛的有色部分（虹膜）上的圆顶。

几乎每个身体系统都会受到影响。 症状取决于受影响的区域，可能包括以下任何一种：

• 腮腺（唾液）腺体疼痛肿胀：这些腺体位于您的耳朵和下颌角之间。
• 疲劳（疲劳）可能严重到足以干扰正常活动
• 关节疼痛（关节痛）偶尔关节肿胀（关节炎）
• 皮肤干燥发痒
• 通常发生在腿上的红紫色皮肤病变（可触及的紫癜）：当皮肤中的血管发炎时会发生这种情况
• 手指或脚趾发生白色，蓝色和红色的变色（雷诺现象）
• 痛苦的性交（性交困难）
• 干咳
• 吞咽困难
• 复发性肺炎和支气管炎
• 酸反流和胃灼热
• 可能由胰腺炎或肾结石引起的严重腹痛
• 膀胱炎症引起尿频，下腹痛和排尿疼痛
• Sjögren综合征也可伴有甲状腺疾病

大多数人的症状是轻微的，但在其他人中可能非常严重。 症状可能随时间而变化，可能会改善，恶化甚至完全消失一段时间。

干眼和口腔并不总是意味着Sjögren综合征。 症状很常见，可能由其他医学疾病，某些药物和焦虑引起。 重要的是要考虑产生类似症状的其他疾病。 干燥也可能是由于衰老，头颈部先前的辐射，淋巴瘤，结节病，丙型肝炎，人类免疫缺陷病毒，人类T细胞白血病病毒-1感染，癌症引起的腺体和组织的正常变化。炎症性疾病，感染和药物治疗。

什么时候寻求Sjögren综合症的医疗护理

如果您的口腔，喉咙或眼睛持续干燥并且令人烦恼，您应该看看您的保健专业人员。 肿胀或疼痛的腮腺也值得您去看医生。 干燥，“砂砾”或灼热的眼睛需要访问眼科医生。

Sjögren综合症如何被诊断出来？

由于Sjögren综合征的症状可能由许多不同的疾病引起，因此该综合征通常被诊断为错误或根本未被诊断。

• 为了正确识别症状的原因，您的医疗保健提供者会向您询问有关您的症状，您的医疗和手术史，您的家族病史，服用的药物和补品以及您的习惯和生活方式的许多详细问题。
• 彻底的身体检查将试图确定您的症状是由于Sjögren综合征还是由于另一种疾病以及是否涉及内脏器官。

实验室测试：没有一个实验室测试可以确认Sjögren综合征的诊断。 测试将集中于识别类风湿性关节炎等潜在疾病。 这些测试也可用于检测各种身体系统的参与和更严重的并发症。 您的医疗保健专业人员可能会将您转介给在Sjögren综合征和相关疾病方面具有特殊专长的风湿病专家。

• 全血细胞计数（CBC）：血细胞计数通常是正常的，但血红蛋白水平可能较低（贫血）。 低血小板计数或白细胞计数可能暗示狼疮。
• 血液化学有助于识别肝脏，肾脏或电解质紊乱。
• 血清蛋白电泳
• 类风湿因子（RF）：对类风湿性关节炎不具特异性的类风湿因子试验在Sjögren综合征患者中占80％-90％阳性。 一些患有其他自身免疫性疾病的人也是积极的。
• 抗核抗体（ANA）：ANA存在于许多患有自身免疫性疾病的患者中，例如系统性红斑狼疮或Sjögren综合征。 虽然许多抗体可以导致ANA阳性检测，但有些人在Sjögren综合征患者中很常见; 这些有时被称为Sjögren的抗体，抗Ro / SS-A和抗La / SS-B。 SJögren综合征患者中约50％-75％的ANA检测结果为阳性。 缺乏这些抗体并不排除该疾病。
• 甲状腺刺激素：患有Sjögren综合征的人比一般人群更容易患有自身免疫性甲状腺功能减退症。
• 丙型肝炎抗体
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体
• 人T细胞白血病病毒-1（HTLV-1）抗体

唾液腺测试：可以进行几项测试以确定口干的原因。

• 活组织检查：这是确认Sjögren综合征诊断的最准确的单一测试。 通常通过内唇上的小切口移除组织。 对组织进行测试并由病理学家（通过研究组织诊断疾病的专家）在显微镜下观察。 病理学家寻找淋巴细胞的浸润。
• 涎腺造影：这是一种X射线，使用造影剂来突出腮腺和唾液系统其他部分的细节。 这对于发现唾液导管的阻塞或变窄尤其有用。
• 唾液闪烁显像：该测试使用放射性示踪剂测量唾液产生。
• 腮腺流量（唾液测量法）：该测试测量在一段时间内产生的实际唾液量。
• 超声和磁共振成像（MRI）评估肿块

眼睛测试：如果您的眼睛干涩，您可能会被转诊给眼科医生（眼科疾病专家）。 该医生可能会进行各种测试，以确定您的症状的原因以及您的眼睛是否有损伤。

• Schirmer测试：这个简单的测试使用放置在下眼睑上的滤纸条5分钟来测量泪液产生。
• 玫瑰红染色/裂隙灯检查：如果您的眼睛干涩，您可能会被转诊给眼科医生（眼科疾病专家）。 该医生可能会进行各种测试，以确定您的症状的原因以及您的眼睛是否有损伤。

其他测试：某些症状或实验室检查结果可能会促使其他组织进行活组织检查，如肾脏，肠道，肺脏或淋巴结。

Sjögren综合症的治疗方法是什么？

对于Sjögren综合征没有已知的治愈方法，也没有治疗方法来恢复腺体分泌的水分。 在大多数情况下，治疗旨在帮助缓解症状。

如果您患有Sjögren综合症，可能会有几位不同的专业人员参与您的治疗。

• 您的初级保健提供者应始终成为您团队的一员。
• 风湿病学家对Sjögren综合征以及通常与该综合征相关的许多疾病进行了最具体的培训和经验。
• 眼科医生可以诊断角膜的早期问题并评估眼睛受损的程度。 如有必要，他们还可以进行手术以帮助治疗或预防眼睛损伤。 它们还可以帮助排除导致眼睛干涩的其他疾病（过敏，隐形眼镜刺激）。
• 如果需要唾液腺活组织检查来确定诊断，可能需要耳鼻喉科医生（耳鼻喉科专科医生）。 此外，Sjögren综合征患者更容易发生鼻窦炎症（鼻窦炎）。
• 牙医提供适当的口腔护理，以预防和治疗蛀牙和牙龈炎。
• 对于Sjögren综合征的特定并发症，可咨询其他亚专科医生。

类风湿性关节炎的图片指南

Sjögren综合症的家庭疗法是什么？

Sjögren综合征的大部分治疗旨在缓解症状。 您的医疗保健专业人员将提供指导和建议，但您也可以找到最适合您的治疗方法。

重要的是要知道您的症状在家庭，工作或室外是否更糟或更好，因为这将有助于确定哪些环境需要修改以改善您的症状。

询问您的医疗保健专业人员，您为其他医疗问题服用的任何药物是否会导致您的干燥。 如果是这样，请向他或她询问替代方案。 一些常见的药物会使眼睛干涩和口干，并且需要避免。

• 抗组胺药
• 减充血剂
• 抗抑郁药
• 利尿剂（水丸）
• 镇静剂
• 一些血压药物
• 一些腹泻药物
• 一些抗精神病药物

这些一般提示可能有助于眼睛干涩。

• 在阅读或使用计算机时，每分钟闪烁几次。 将电脑显示器降低到眼睛水平以下可以减小眼睑开口的宽度并有助于保护眼泪。
• 保护您的眼睛免受刮风或微风的侵害。
• 在您花费大量时间的房间使用加湿器，包括卧室。 在有硬水的区域使用蒸馏水。
• 不要吸烟，远离烟雾缭绕的房间。
• 如果你戴眼妆，只能涂在上眼睑和睫毛的尖端，以防止它从眼睛里出来。
• 配有防潮罩的眼镜可以减少蒸发。
• 游泳或滑雪护目镜也有效减少蒸发，但环绕式太阳镜通常更有用。
• 隐形眼镜的使用会加重干眼症状，其使用也与感染有关。

这些一般提示可能有助于口干及其并发症。

• 口干的患者可以在旅途中大量饮用水并随身携带瓶装水。 在床边放一杯水，晚上滋润你的嘴。
• 床边的加湿器可以缓解夜间干燥。 保持加湿器清洁，每天换水。
• 咀嚼无糖口香糖或吮吸无糖酸味硬糖（特别是葡萄或柠檬）以刺激唾液分泌。
• 有时吸吮非营养性物体可能会增加流涎（如樱桃坑）。
• 避免含有酒精的漱口水，因为它们会导致干燥。 相反，每天用水冲洗几次。
• 每餐后和睡前用含氟牙膏轻轻刷牙。 非发泡牙膏干燥较少。
• 避免含糖食物和零食促进蛀牙。 当吃含糖食物时，立即刷牙或冲洗牙齿。
• 如果您戴假牙，经常对它们进行消毒。
• 每天看你的嘴，检查可能是感染的疮和红肿。

Sjögren综合症的医疗方法是什么？

Sjögren综合征中许多最广泛使用的制剂可在柜台购买（无需处方）。 大多数这些治疗方法都是在“反复试验”的基础上使用的。 通常，某个产品的特定品牌将适用于个人，而另一个品牌则不会起作用。 值得尝试不同的产品来找到最适合您的产品。

人工泪液

人工泪液应该适用于干眼症。 这些产品是安全的，可根据需要经常使用。 它们在药店没有处方。 它们都含有水，盐，增稠剂，稳定剂和pH缓冲剂。 例子包括Celluvisc，Murine，Refresh和Tears Naturale。

• 如果您进入低湿度环境（如空调房和飞机），您可能需要更频繁地使用人工泪液。
• 具有羟甲基纤维素或葡聚糖的人工泪液制剂更粘稠并且可能在需要再施用之前持续更长时间。 一个例子是羟丙基甲基纤维素（Lacrisert）。
• 一些人工泪液制剂含有防腐剂以防止感染。 防腐剂可能对眼睛表面有害，并且当每天使用四次以上时会引起灼烧感。 如果您需要更频繁地使用人工泪液，您可能需要使用不含防腐剂的制剂以避免眼睛刺激。 这些包装在一次性使用的分配器中。 打开密封后，不应再次使用。
• 如果你早上醒来时眼睛是乱蓬蓬的，那么晚上再试一下粘稠的制剂，比如Lacri-Lube。 虽然较粘稠的制剂可以较少使用，但它们可以使您的视力变得薄弱。 因此，它们最好在晚上使用。
• 更粘稠的制剂偶尔会导致睑缘炎（眼睑发炎），这会使干燥症状加重。 重要的是仅使用1/8英寸（3毫米）的软膏，因为过度使用会阻塞泪管。
• Restasis（环孢菌素A）是处方眼药水治疗。 它可以减少眼部炎症，还可以恢复腺体的功能。 您可能需要至少三到六个月才能发现任何改善。
• 对于晚期疾病，其他疗法包括抗生素，自体（源自患者自身）血清，全身抗炎疗法，包括乙酰半胱氨酸和局部维生素A.

人造唾液

人工唾液可根据需要用于口干。 有些人不能很好地容忍这些准备工作。 尝试不同的产品，如Salivart，Saliment，Saliva Substitute，MouthKote和Xero-Lube，找到适合您的产品。

• 定期去看牙医。 您可能需要比标准的六个月更频繁地进行预防性治疗。 您的牙医可能会建议进行氟化物治疗。 使用不含洗涤剂的牙膏可减少口腔刺激。 品牌包括Biotene牙膏，Biotene漱口水，牙齿护理牙膏和口服平衡凝胶。
• 口干会增加您对口腔感染的易感性。 观察鹅口疮（上面有白色斑块的红肿）和不能快速愈合的柔嫩疮。 如果您经常发生这些病症，请随身携带局部抗真菌药物，如制霉菌素锭剂，并根据需要使用。 偶尔可能需要氟康唑（Diflucan），一种以丸剂形式服用的抗真菌药物。
• 寻求治疗鼻窦炎或阻塞鼻窦，因为这些问题可能导致口呼吸，这会加剧口腔干燥。
• 加湿器可以帮助保持口腔湿润。
• 如果局部治疗不起作用，可能需要可以增加流涎的全身药物。

其他治疗

局部治疗通常可以缓解皮肤，鼻子和阴道干燥。

• 护肤霜，如优色林，或乳液，如Lubriderm，可以帮助干燥的皮肤。
• 盐水鼻腔喷雾剂可以帮助保持鼻子内部湿润。 应避免使用减充血剂，因为这些可能会加重干燥。
• 阴道润滑剂，如Replens，可用于治疗阴道干燥。
• 在某些情况下，绝经后妇女可以使用阴道雌激素霜。
• 患有Sjögren综合征的女性可能易患阴道酵母菌感染，应及时治疗。
• 反流（胃灼热）在干燥综合征患者中很常见，并且与其他人的治疗方法相似。
• 疲劳本身可能是一种症状，也可能伴有浓度不集中，肌肉酸痛和记忆力受损的模糊症状。 这可能表明纤维肌痛。 见纤维肌痛的治疗部分。

什么药物治疗Sjögren综合症？

全身治疗

增加唾液分泌的药物：如果局部治疗不足以治疗口干，可以使用这些药物。 实例包括毛果芸香碱（Salagen）和西维美林（Evoxac）。 最常见的不良反应是出汗增加（多达29％）。 一些研究表明干扰素α可能在将来有用。

非甾体类抗炎药（NSAIDs）：这些药物可减轻炎症和轻度至中度剧烈疼痛。 实例是布洛芬（Advil），萘普生（Naprosyn）和塞来昔布（Celebrex）。 如果您有阿司匹林敏感性或肾脏疾病，应谨慎使用这些药物。 如果您年龄超过65岁，曾患有消化性溃疡病，使用类固醇或血液稀释剂，吸烟或饮酒，请咨询您的医疗保健提供者。 长期使用这些药物与心肌梗塞的风险增加有关。

上呼吸道（喉，气管和支气管）的炎症可以用诸如愈创甘油醚的粘液稀释剂来治疗。

改善疾病的抗风湿药物：这些药物治疗类风湿性关节炎和其他风湿性疾病，使用NSAIDs效果不佳。 实例包括羟氯喹（Plaquenil），硫唑嘌呤（Imuran）和甲氨蝶呤（Rheumatrex）。 正在研究较新的生物制剂用于治疗干燥综合征。

免疫抑制药物：这些药物可能适用于Sjögren综合征患者，这些患者会出现间质性肺病等主要器官表现。 实例包括泼尼松（可的松），甲氨蝶呤，环磷酰胺（Cytoxan），硫唑嘌呤（Imuran）和霉酚酸酯（CellCept）。 这些药物有许多不同的副作用，应与您的医疗保健提供者仔细讨论。 如果您服用其中一种药物，您可能需要定期进行血液检查以监测您可能出现的副作用。

最近的研究表明，利妥昔单抗（Rituxan）可能对某些形式的Sjögren综合征有益。 利妥昔单抗通过减少B细胞的数量起作用，B细胞是参与Sjögren综合征病理生理学的专门白细胞。 Belimumab（Benlysta）也有治疗Sjögren综合征的希望。 它也是用于系统性红斑狼疮的静脉内药物，其影响过度活跃的免疫介导细胞的活性。

Sjögren综合症的手术？

手术在Sjögren综合征的治疗中没有主要作用。 堵塞泪点（泪点闭塞）以帮助保留眼泪是一种帮助某些人的方法。

如果您因任何原因需要麻醉，请告知麻醉师您的诊断。 在全身麻醉下，手术后气道粘液栓塞的风险增加。 手术期间使用的药物也可以进一步干燥呼吸道。 您的麻醉师可以采取特殊措施来避免这些并发症。

Sjögren综合症的后续症状是什么？

协调您的护理的专业人员希望在定期的随访中监控您的进展。 这种访问应该每三个月安排一次，如果您的情况稳定，则每六个月安排一次。 如果您对新出现的相关疾病有积极的问题或疑虑，您可能会更频繁地被看到。

你如何预防Sjögren综合症？

没有已知的预防Sjögren综合征的方法。

Sjögren综合征的预后是什么？

大多数患有Sjögren综合征的人没有主要器官受累并且表现良好。 对于有相关病症以及Sjögren综合征的人来说，前景与相关病症的关系比与Sjögren综合征更紧密相关。 然而，Sjögren综合征确实存在严重的并发症。 它们包括以下内容：

• 淋巴瘤：这是淋巴系统的癌症，包括淋巴结。 一些研究表明，患有Sjögren综合征的人患淋巴瘤的风险高于一般人群。 Sjögren综合征的诊断和淋巴瘤的出现之间的平均时间是七年半。 淋巴瘤最常见的症状是颈部，手臂下或腹股沟肿大或肿胀。 其他症状包括手臂或腿部疼痛，麻木或刺痛，疲劳，原因不明的发烧或盗汗，以及无法解释的体重减轻。
• 腮腺感染：这通常通过面部一侧的肿胀，疼痛，发红和温暖来表示，通常沿着下颌线。 局部施用于下颌两侧腮腺的热敷和按摩可以帮助和预防这种并发症。
• 腮腺肿瘤：其中一个腮腺变大，异常坚硬。
• 后代存在的问题：患有Sjögren综合征的女性所生的孩子新生狼疮和先天性心脏传导阻滞的风险大于正常。

Sjögren综合症支持小组和咨询

患有Sjögren综合征的影响可能很困难。 有时你会感到沮丧，甚至生气或怨恨。 有时候让某人与之交谈会很有帮助。

这是支持小组的目的。 支持小组由与您处于相同情况的人组成。他们聚在一起互相帮助并自助。 支持小组提供了保证，动力和灵感。 它们可以帮助您了解您的情况并非独特，并且可以为您提供动力。 他们还提供了应对这种疾病的实用技巧。

支持小组亲自，通过电话或在互联网上会面。 要查找适合您的支持组，请与以下组织联系或查看Internet。 如果您无法访问Internet，请转到公共库。

• Sjögren综合症基金会
  800-475-6473（仅限语音邮件）

有关Sjögren综合征的更多信息

国家关节炎和肌肉骨骼和皮肤病研究所（NIAMS），国立卫生研究院，关于Sjögren综合症的问题和答案

国家牙科和颅面研究所（NIDCR），

美国国立卫生研究院，Sjögren综合症

国立神经疾病和中风研究所（NINDS），

美国国立卫生研究院，NINDSjögren综合症信息页

Sjögren综合症基金会