肺动脉高压症状，病因和治疗

什么是肺动脉高压？

• 肺动脉是将血液从心脏右侧移动到肺部的血管，其中氧气被接收到血液中。 然后将含氧血液（携带氧气的血液）通过肺静脉输送回心脏的左侧。
• 在肺动脉中循环的血液压力（肺血压）通常显着低于全身血压（常规测量的血液压力，其从心脏的左侧出来）。
• 正常的全身收缩压通常在120mmHg以下。 在肺系统中，血压通常为20至25mmHg。
• 如果肺动脉压力因任何原因异常升高，则该病症称为肺动脉高压，肺动脉高压或肺动脉高压。 通常，这种压力升高是由携带血液到肺部的血管收紧或收缩引起的。
• 这种收缩阻碍了血管中的血液流动，导致血液以更高的力和更高的阻力行进，导致高血压。
• 没有关于肺动脉高压的统计和流行的确切数据，因为该病症通常与更容易诊断和治疗的其他潜在疾病相关。

肺动脉高压的原因

传统上，肺动脉高压分为两类：原发性和继发性。

原发性肺动脉高压 （或特发性肺动脉高压）不是由任何其他潜在病症引起的。

继发性肺动脉高压是由其他潜在病症引起的，例如：

• 肺部反复出现血栓，
• 左侧充血性心力衰竭，
• 长期（慢性）肺部疾病，
• 非法使用毒品，
• 某些药物，
• 一些风湿病，或
• 肺血管炎症。

更具体地，肺动脉高压可能由以下原因引起：

• 慢性（长期）肺病，如肺气肿或慢性支气管炎（也称为慢性阻塞性肺病或COPD），阻塞性睡眠呼吸暂停，囊性纤维化或其他慢性肺病。
• 充血性心力衰竭。
• 肺动脉中的复发性血凝块或从腿到肺动脉的血凝块可能导致肺动脉高压（慢性血栓栓塞性肺动脉高压）。
• 一些风湿病，如硬皮病（系统性硬化症），类风湿性关节炎或狼疮。

其他不太常见的继发性高血压原因包括：

• 非法药物（可卡因，速度，甲基安非他明），
• 一些减肥药（Fen-Phen），
• HIV爱滋病，
• 甲状腺功能亢进症
• 晚期肝病。
• 阻塞性睡眠呼吸暂停

继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压更常见。

对这种情况也有一个更新的分类，这更复杂。 在该系统中，肺动脉高压可根据其根本原因分为五个基本组：

1. 肺部疾病，
2. 心脏病，
3. 血管（血管）疾病，
4. 血栓，或
5. 从血管外部压缩血管。

肺动脉高压危险因素

由于存在许多可导致肺动脉高压的病症（如上所列），这些病症的风险因素也可被认为是肺动脉高压的危险因素。 因此，肺动脉高压的危险因素列表可能非常广泛。

原发性肺动脉高压（或特发性肺动脉高压）主要是散发性的，但可能与基因突变有关。 在家庭（家族）中可以看到少数这些病例，这些病例也可能与遗传易感性有关。

肺动脉高压症状

许多肺动脉高压患者可能根本没有任何症状（无症状），特别是如果病情轻微。 否则，肺动脉高压最常见的症状是呼吸短促。 活动或劳累可能会引起呼吸急促或使其恶化。

其他不太常见的症状可能包括：

• 咳嗽，
• 疲劳，
• 嗜睡，和
• 头晕。

随着疾病的进展，可能会出现右侧心力衰竭（肺心病），导致：

• 呼吸短促恶化，
• 液体潴留（水肿），腿部肿胀，
• 胸痛，和
• 心绞痛。

肺动脉高压的体征包括：

• 低氧水平（缺氧），
• 呼吸急促，
• 腿部肿胀，和
• 与导致肺动脉高压的潜在病症相关的体征。

何时寻求肺动脉高压的医疗护理

肺动脉高压可能未被发现并且未被诊断一段时间。 但是，一旦做出诊断，通常需要密切监测并且是可取的。 肺部高血压患者通常由肺科医生（肺科医生）和心脏病医生（心脏病专家）照顾。

肺动脉高压检查和测试

肺动脉高压的诊断需要基于上述症状和体征的临床怀疑，详细的病史和体格检查，以及可能导致肺动脉高压的其他病症的评估。

用于诊断肺动脉高压的最佳可用测试（金标准）是右心导管插入术和肺动脉血压测量。

• 在该测试中，通过一个大的表面静脉（锁骨下的腹股沟或锁骨下静脉中的股静脉）将导管插入心脏的右侧。
• 导管连接到压力监测器，可以测量心脏右侧和肺血管的压力。
• 这是一种侵入性测试，通常由训练有素的医生在专业中心或大学医院进行。
• 如果右心导管插入的压力大于25mmHg，则诊断为肺动脉高压。 根据压力的高低，病情可归类为轻度，中度或严重的肺动脉高压。

另一种测量肺动脉压的微创方法是超声心动图 （心脏超声）。 超声心动图可以估计肺血管中的血压。 它还可以提供心脏腔室和瓣膜的视觉图像，并显示心脏的功能。

通常进行其他测试以诊断与肺动脉高血压相关的潜在疾病。 这些测试可能包括心电图（EKG，ECG），胸部X光检查，胸部CT扫描以及与潜在病症相关的各种类型的血液检查。

肺动脉高压治疗

一般而言，肺动脉高压的治疗重点在于治疗潜在病因和控制症状。 对疾病的早期识别和对潜在病症的适当管理对于减缓进展到晚期的速度是重要的。 尽管有先进的治疗方案，但仍无法治疗肺动脉高压。

家庭自我保健治疗肺动脉高压

大多数肺动脉高压患者可以在家中治疗病情，并定期与医生进行随访。 在轻度肺动脉高压症状轻微或无症状的情况下，可能不需要除基础原因所需的特殊治疗。

肺动脉高压的药物治疗

如前几节所述，继发性高血压的治疗侧重于治疗根本原因。

• 无论原因如何，如果存在缺氧（低氧水平），补充氧气可能是有益的。
• 如果由于右侧心力衰竭引起的腿部肿胀（水肿）或液体潴留明显，则建议使用利尿剂（水丸）治疗。
• 如果是充血性心力衰竭的原因，则必须对这种情况进行适当的管理和治疗。
• 如果慢性肺病是病因，那么应该适当治疗。
• 睡眠呼吸暂停应该正确诊断治疗。
• 与类风湿性关节炎，狼疮或硬皮病有关的肺动脉高压病例需要由风湿病学家进行评估和管理。
• 肺动脉长期和复发的血凝块需要用血液稀释剂药物进行长期治疗。

肺动脉高压药物治疗

在原发性肺动脉高压患者中，可以使用几种特定药物。 这些药物的作用很复杂，但一般来说它们通过打开（扩张）肺动脉来起作用，通过降低对它的抵抗力来促进血液流动。

一些常用的治疗原发性肺动脉高压的药物包括：

• 前列环素（Epoprostenol，Flolan），
• 波生坦（Tracleer），
• 静脉曲前列素（Remodulin），
• 吸入伊洛前列素（Ventavis），
• 西地那非（伟哥，Revatio），
• 钙通道阻滞剂，
• sitaxsentan（Thelin） - 未在美国FDA批准，和
• ambrisentan（Letairis）。

有时，这些药物也可用于继发性肺动脉高压的病例，如果严重或控制不好，尽管对基础疾病进行了充分的管理。

肺动脉高压随访

对于肺动脉高压患者，密切随访治疗医生非常重要。 常规监测症状，体征，氧气水平和血压是肺动脉高压随访的重要组成部分。 也可以建议并进行重复超声心动图或心脏导管插入术以评估肺动脉压或其他重要临床参数的稳定性。

肺动脉高压预防

预防肺动脉高压可能侧重于减少可能导致潜在原因的风险因素。 这并非总是可行，尤其是在风险因素不可控的情况下。 例如，某些情况，例如狼疮，是不可预防的。 然而，如果早期诊断并适当治疗，则可能降低随后发生肺动脉高压的机会。

肺动脉高压的预后（展望）

肺动脉高压的前景取决于潜在的疾病和肺动脉高压的严重程度。 如果在晚期诊断或未经治疗，肺动脉高压可能是危及生命的疾病。 原发性肺动脉高压患者的预期寿命可能在诊断后约三年，如果不及时治疗，或者如果病情严重或有右侧心力衰竭的证据则更快。