系统性红斑狼疮的治疗，诊断和原因

什么是系统性红斑狼疮？

关于狼疮的事实

1. 系统性红斑狼疮（SLE）或狼疮是一种自身免疫性疾病，其中一个人的免疫系统攻击身体的各种器官或细胞，造成损害和功能障碍。
2. 如果您的一个肢体快速肿胀，发烧超过102华氏度，或急性腹痛或胸痛，请寻求狼疮的医疗护理。
3. 狼疮治疗可能包括NSAIDs，抗疟疾药物，类固醇，免疫抑制剂和其他药物，取决于您正在经历的症状和体征。

狼疮被称为多系统疾病，因为它可以影响身体中的许多不同组织和器官。 一些患有狼疮的患者具有非常轻微的疾病，可以用简单的药物治疗，而其他患者可能具有严重的危及生命的并发症。 狼疮在女性中比男性更常见，并且由于原因不明确，其发病率高峰发生在青春期后。

虽然狼疮是一种慢性疾病，但其特征在于疾病活动最小或不存在（缓解）和活跃（复发或眩光）的时期。 今天狼疮患者的前景（预后）比几年前要好得多，因为更高的意识和更准确的测试导致早期诊断和治疗，以及更有效和更安全的药物和监测方法。

狼疮的原因和危险因素是什么？

遗传链接

与其他自身免疫性疾病一样，狼疮患者也有一些共同的遗传联系。 狼疮患者的同卵双胞胎患狼疮的风险比非同性双胞胎高三倍到十倍。 此外，与一般公众相比，狼疮患者的一级亲属（母亲，父亲，兄弟，姐妹）患狼疮的风险增加了八倍到九倍。

环境因素

虽然如果她的同胞兄弟患有狼疮，同卵双胞胎更容易患狼疮，那么在未受影响的双胞胎中发病的可能性不是100％。 尽管同卵双胞胎的基因构成几乎完全相同，但如果另一对双胞胎患有这种疾病，未受影响的双胞胎发病的可能性约为30％-50％或更低。 这意味着环境因素可能有助于确定疾病是否在人体内发展。 除了随机发生的狼疮之外，某些药物，毒素和饮食在其发展过程中也存在联系。 太阳暴露（紫外线）是一种已知的环境因素，可以使狼疮患者的皮疹恶化，并且有时会引发整个疾病的发作。

可逆性药物性狼疮

过去，最常引起药物性狼疮的药物是普鲁卡因胺（Procanbid），肼屈嗪（Apresoline），米诺环素（Minocin），苯妥英（Dilantin）和异烟肼（Laniazid）。 然而，较新的药物与药物诱导的狼疮有关，例如用于治疗类风湿性关节炎的新生物制剂（依那西普，英夫利昔单抗和阿达木单抗）。 通常，一旦药物停止，由药物暴露引起的狼疮就会消失。

与怀孕和月经有关

许多患有狼疮的女性注意到排卵后症状可能更糟，而在月经初期则更好。 雌激素与使病情恶化有关，目前正在研究这个问题。 尽管如此，作为最近研究的结果，我们确实知道患有狼疮的女性可能会服用避孕药而没有激活疾病的风险。 患有抗磷脂抗体的女性（如心磷脂抗体，狼疮抗凝剂和梅毒/ RPR的假阳性检测）不应服用雌激素或避孕药，因为存在血液凝固的风险。 患有抗磷脂抗体的孕妇患流产和早产的风险增加。 治疗方法包括阿司匹林和血液稀释药物（抗凝血剂;肝素或低分子量肝素，Lovenox）。

怀孕似乎不会恶化狼疮患者的长期结果。 另一方面，活动性狼疮往往会增加流产和早产的风险。 患有SSA抗体（抗Ro抗体）的狼疮母亲的婴儿可能出现心脏电异常和暂时性皮疹（新生儿狼疮，也称为新生儿狼疮）。 产科医生密切监测患有狼疮的孕妇。

什么是狼疮症状和体征？

在狼疮发作时，症状通常非常普遍，有时难以诊断疾病。 最常见的初始症状是疲劳，发烧，肌肉和关节疼痛。 这被称为“流感样综合症”。

• 疲劳是最常见和令人讨厌的抱怨。 它通常也是治疗急性发作后仍然存在的唯一症状。 狼疮的发作是症状急剧增加。
• 狼疮发作期间的发烧通常是低级的，很少超过102华氏度。温度高于此值应该刺激寻找感染作为发烧的来源。 但是，狼疮发烧应该被认为是感染，直到证实不是这样。
• 没有或伴有关节肿胀（关节炎）的肌肉疼痛（肌痛）和关节疼痛（关节痛）在狼疮的新发作和随后的发作中非常常见。

虽然狼疮是一种多系统疾病，但某些器官的影响比其他器官更常见：

• 肌肉骨骼系统 ：狼疮患者的关节疼痛（无肿胀）比关节炎更常见。 狼疮关节炎通常发生在身体的两侧。 最常见的关节是手，膝盖和手腕的关节，通常模仿类风湿性关节炎的关节疾病。 患有狼疮的人，特别是那些需要高剂量皮质类固醇（类固醇，泼尼松）的人，可能会遭受某种类型的低血流性骨损伤，导致骨骼死亡（缺血性坏死）。 肌肉本身有时会发炎并且非常疼痛，导致虚弱和疲劳。
• 皮肤和头发 ：超过90％的狼疮患者皮肤受累。 狼疮皮肤病也称为皮肤狼疮。 狼疮的皮肤症状在白人中比在非裔美国人中更常见。 虽然经典的狼疮皮疹是由于阳光照射经常引起的脸颊红肿（颧骨腮红），但在SLE中可以看到许多不同类型的皮疹。 盘状红斑狼疮皮肤上的红色皮肤斑块和鳞屑是一种特殊的皮疹，可导致疤痕。 它通常发生在面部和头皮上，可导致头皮脱落（脱发）。 在患有狼疮的非裔美国人中更常见。 偶尔，盘状狼疮可以作为孤立的皮肤病发生而没有全身性疾病。 即使头皮没有皮疹，也会发生脱发的SLE脱发。 在这种情况下，在处理眩光后头发会再生。 免疫抑制药物也可能导致脱发。
• 肾脏系统 ：狼疮（狼疮性肾炎）的肾病也从轻微到严重不等。 严重的肾脏疾病通常需要免疫抑制药物。 通过常规尿液检测（尿液分析）可以检测到肾脏疾病的早期症状。 最终，肾脏活组织检查可能是必要的，既可以将肾脏疾病的原因定义为与狼疮相关，也可以确定肾脏疾病的阶段，以便最佳地指导治疗。 肾脏活组织检查通常通过在放射学指导下对肾脏进行细针抽吸来进行，但在某些情况下，可以在腹部开放手术期间进行肾脏活组织检查。
• 心脏和血管 ：心脏周围囊膜的炎症（心包炎）是狼疮患者最常见的心脏问题。 这会导致胸痛并且可以模仿心脏病发作。 此外，心脏瓣膜上会形成生长（植被），导致心脏病。 动脉硬化（动脉粥样硬化）可导致狼疮患者的心绞痛（心脏疼痛）和心脏病发作，这些患者需要长期泼尼松治疗严重疾病或长期未治疗的炎症。 在一些患有狼疮的人中，由于动脉痉挛，手的动脉血液供应可能经历间歇性中断。 这会导致手指的白度和蓝色，称为雷诺现象。 它是由情绪事件，疼痛或寒冷的温度引起的。
• 神经系统 ：大约15％的狼疮患者出现严重的脑（脑狼疮或狼疮性脑炎）和神经问题以及急性精神病综合征。 潜在的疾病包括癫痫发作，神经麻痹，严重抑郁，精神病和中风。 狼疮中的脊髓炎很少见，但可引起麻痹。 抑郁在SLE中很常见。 有时它与活动性疾病直接相关，有时在应对慢性疾病或用于治疗它的药物，特别是高剂量泼尼松时，情绪困难。
• 肺部 ：超过50％的狼疮患者患有某种肺部疾病。 肺内膜（胸膜炎）的炎症是最常见的问题。 这可能导致胸痛和呼吸短促，并可能与肺部血栓或肺部感染（肺炎）相混淆。 肺和胸壁之间的空间中的水也发生（称为胸腔积液）。 在服用免疫抑制药物的狼疮患者中可能发生肺炎。

• 血液和淋巴系统 ：大约一半的狼疮患者患有贫血症（红细胞计数低），多达一半患者可能患有血小板减少症（低血小板计数）和白细胞减少症（白细胞计数低）。 低血小板计数可导致皮肤出血和瘀伤，如果严重，可导致内出血。 一些狼疮患者倾向于在静脉（导致静脉炎）或动脉（导致中风或其他问题）中发生血栓。 这最有可能发生在血液中含有某些称为抗磷脂抗体的自身抗体的患者身上。 患有这些临床问题和这些抗体的患者可能需要长时间服用血液稀释剂（抗凝血剂）。 患有这些抗体的女性也可能遭受高频率的自发性流产（如上所述）。
• 胃，肠和相关器官 ：许多狼疮患者在疾病的某些阶段在口腔和鼻子中形成无痛性溃疡。 狼疮的腹痛可能是由于腹部内壁的炎症，肠道的感染，由凝块引起的到肠的低血流，或者流向肠的血管的炎症。 如果患者腹部有大量自由浮动的液体（腹水），这种液体也可能被感染，引起剧烈疼痛。
• 眼睛 ：视网膜的炎症和损伤是狼疮的罕见并发症。 狼疮患者的眼睛干燥很常见。 狼疮患者如果接受抗疟药物氯喹（Aralen Phosphate）或羟氯喹（Plaquenil Sulfate）治疗，通常必须由眼科医生进行筛查。

什么时候应该为狼疮寻求医疗护理？

什么时候打电话给医生

如果您有经验，请致电您的医疗保健专家

• 高烧;
• 异常头痛;
• 尿液中的血;
• 胸痛;
• 呼吸急促;
• 腿部肿胀;
• 一侧面部，手臂或腿部无力;
• 不寻常的腹痛;
• 不寻常的关节疼痛
• 经常性怀孕损失（流产）;
• 视觉障碍。

什么时候去医院

如果您有经验，请去医院

• 发烧大于102华氏度，
• 尿量迅速减少，
• 胸痛，
• 突然发作或异常呼吸短促，
• 突然发作无力，
• 严重的头痛，
• 视力突然改变，
• 急性腹痛，
• 由于剧烈疼痛无法承受重量或移动肿胀的关节，
• 一个或多个四肢（手臂，腿，手或脚）快速肿胀。

狼疮皮疹图片，症状和治疗

卫生保健专业人员如何诊断狼疮？

大多数情况下，狼疮在医生办公室进行评估和治疗。 风湿病学是致力于自身免疫性疾病如狼疮的医学领域。 风湿病学家是评估和治疗狼疮的专家。

诊断狼疮的标准

狼疮的诊断是通过观察症状而制成的临床症状。 实验室测试仅提供图片的一部分。 美国风湿病学会已经指定了11项分类标准。 请记住，并非所有怀疑患有狼疮的患者都符合这些标准。 为了被归类为狼疮，一个人必须有四个或更多这些标准：

• 颧骨皮疹：这是眼睛下方脸颊上的“蝴蝶形”红色皮疹。 它可能是扁平的或凸起的皮疹。
• 盘状皮疹：这些是红色的，凸起的斑块，上面的皮肤有鳞屑。 一组患者有“盘状狼疮”，只有皮肤受累，没有系统性红斑狼疮。 所有患有盘状狼疮的患者应进行全身受累筛查。
• 光敏性：由于阳光照射而出现皮疹。 不要将其与身体褶皱或身体潮湿区域暴露于热量时产生的热疹相混淆。
• 口腔溃疡：需要在医生处观察并记录鼻腔或口腔无痛的溃疡。
• 关节炎：狼疮关节炎通常不会引起关节畸形。 必须存在肿胀和触痛。
• 浆膜炎：这是指覆盖肺部，覆盖心脏并排列腹部的各种“囊”或膜的炎症。 这些组织的炎症在受影响的区域引起严重的不适。
• 肾脏疾病（肾炎）：尿液中持续存在蛋白质损失，或尿液的显微镜分析显示肾脏发炎。 当尿液的微观分析具有由病理学家称为“演员”的特定细胞元素时，可以证明这一点。
• 神经障碍：这可以表现为癫痫发作或原发性精神疾病。
• 血液疾病：已知各种血液成分的血液计数低。
• 免疫紊乱：这需要对狼疮的特定疾病标志物进行特殊的实验室检测。 这些测试包括针对DNA的抗体，核蛋白（Sm）或磷脂（其包括针对梅毒/ RPR，心磷脂抗体和狼疮抗凝血剂的假阳性测试结果）。 可以与身体自身组织反应的这些和其他抗体的存在是狼疮被称为自身免疫疾病的原因。
• 阳性抗核抗体：血液中存在自身免疫性疾病的更普遍的标记物，这些“ANA”水平随着年龄增加而增加，从而在一个人变老时有些增加了不正确阳性测试的速率。 当结果为阴性时，ANA测试最有用，这实质上排除了SLE的诊断，因为大多数患有狼疮的人具有阳性ANA测试结果。

什么是狼疮的家庭疗法？

狼疮的家庭护理通常涉及服用处方药并坚持使用防晒剂等良好做法，因为通常有皮肤对阳光敏感的病史。

• 有太阳诱发皮疹的人应该总是穿着高SPF乳液，阻止UVA和UVB类型的紫外线。
• 如果出现发烧，那些服用口服类固醇治疗或免疫抑制剂的人应该保持警惕，因为狼疮发作或伴有叠加问题，尤其是感染，可能会发烧。
• 休息的组合，特别是在耀斑期间，以及关节和肌肉的锻炼是重要的，并且应该由治疗医师和物理治疗师监督。

狼疮的治疗方法是什么？

• 布洛芬（Motrin，Advil）和其他非甾体类抗炎药用于减轻炎症。 布洛芬和类似药物可以危害肾功能，特别是对已经有肾脏问题的人。
• 许多患有狼疮的人可以在不使用类固醇或其他免疫抑制剂（如硫唑嘌呤或环磷酰胺）的情况下显着缓解症状。 然而，由狼疮引起的某些急性并发症（例如急性肾衰竭）可能需要高剂量的口服或静脉内类固醇以及其他免疫抑制药物。 一些SLE患者需要长期使用类固醇和免疫抑制剂治疗。
• 对于对布洛芬或阿司匹林（拜耳阿司匹林，缓冲素，Ecotrin）反应不佳的狼疮患者，抗疟药物如羟氯喹和氯喹是非常好的替代药物。 许多抗疟疾药物的患者症状明显缓解，特别是皮疹，疲劳，关节和肌肉疼痛。 羟氯喹已被证明可降低系统性红斑狼疮患者的发作频率。 基于这些数据，人们普遍认为所有患者应无限期地接受羟氯喹治疗，除非它们产生不良反应。 但是，使用抗疟药物时，需要仔细定期评估眼睛，以防止严重的并发症。
• 新的B细胞抑制治疗是belimumab（Benlysta）。 Belimumab阻断B细胞（B淋巴细胞刺激剂）的刺激，适用于治疗正在接受标准治疗的活动性自身抗体阳性系统性红斑狼疮的成年患者。 值得注意的是，对于患有严重活动性中枢神经系统狼疮或严重活动性狼疮性肾炎的患者，尚未评估belimumab的功效。 Belimumab尚未与静脉注射环磷酰胺或其他生物疗法联合研究。
• 一些患者可以通过非处方食物补充脱氢表雄酮（DHEA）进行饮食治疗。 相反，患有自身免疫性疾病（包括狼疮）的患者不应服用紫锥菊等“免疫增强剂”补充剂。
• 对于患有阳光敏感的狼疮皮疹的人，适当使用防紫外线防晒霜和防护服是至关重要的。 热，红外线和很少的荧光灯也可以带来耀斑。 外用类固醇乳膏一旦发展，也有助于狼疮相关的皮疹。 医生应密切监测长期使用类固醇乳膏，特别是在面部和覆盖区域。
• 癫痫发作或精神障碍的治疗通常涉及针对干扰本身类型的治疗（例如，使用抗惊厥药治疗癫痫发作，以及使用抗抑郁药治疗严重抑郁症）。
• 必要时，类固醇用于迅速减轻炎症。
  • 类固醇和其他免疫抑制剂的重要副作用是增加对危险感染的易感性。
  • 在怀孕期间，用于治疗狼疮的优选类固醇是泼尼松（Meticorten，Sterapred，Sterapred DS），因为它比其他类固醇药物更少地进入胎儿。
  • 如果您服用超过几周的类固醇，则不应突然停止使用类固醇。 您的医疗保健专业人员将指导您如何逐渐减少药物。
• 如果血液凝块在体内自发形成，则用防止凝块形成的药剂治疗是至关重要的。 因此，建议使用肝素或华法林（Coumadin）。 在怀孕期间，由于华法林对胎儿的不良影响，肝素是首选药物。

有没有办法预防狼疮发作？

SLE无疑是一种潜在的严重疾病，涉及众多器官系统。 然而，重要的是要认识到大多数患有SLE的人过着充实，活跃和健康的生活。 通常可以通过改变药物来控制疾病活动（耀斑）的周期性增加。 然而，由于紫外线可以沉淀并恶化耀斑，因此患有系统性红斑狼疮的人应避免日晒，以防止狼疮发作。 覆盖四肢的防晒霜和衣服可能会有所帮助。 突然停止服用药物，特别是皮质类固醇，也会引起狼疮的发作，应该避免。 患有SLE的人患感染的风险增加，特别是如果他们正在服用皮质类固醇或免疫抑制药物。 因此，应报告和评估任何意外的发烧。

成功管理SLE的关键是定期与医生联系和沟通，监测症状，疾病活动和副作用的治疗。

什么是系统性红斑狼疮的并发症？

虽然通常不是，狼疮可能是器官威胁。 例如，狼疮可导致肾衰竭，脑损伤，皮肤瘢痕和眼睛损伤的并发症。 此外，用于控制狼疮的药物有时会因为抑制自然免疫系统而导致器官损伤或导致感染。 类固醇的使用与许多并发症有关，包括精神障碍，感染易感性增加，骨骼脆弱，白内障形成，糖尿病和现有糖尿病恶化，高血压，失眠，皮肤变薄，面部浮肿和无血管关节坏死。

妊娠期狼疮并发症的发生率要高得多，特别是如果肾脏因疾病而累及疾病活跃的话。 狼疮不活动6到12个月的女性更有可能成功怀孕。 此外，在母亲中形成的从母体转移到胎儿的抗体偶尔会影响婴儿，导致皮疹，血细胞计数低，或者由于完全心脏阻滞（新生儿狼疮）而导致心率缓慢。 由于这些原因，所有患有或者想要怀孕的狼疮妇女都应该咨询他们的治疗风湿病专家或其他治疗医生，并应该转诊进行“高风险”的产科护理。

狼疮的预后是什么？

预后取决于是否存在严重的器官炎症（例如肾脏或脑部受累）。

许多狼疮患者的疾病非常有限，并且生活相对正常，并且问题极少。 其他人患有肾脏衰竭，心脏病和中风的多器官。 结果的多样性反映了疾病的多样性。

在生育方面，患有狼疮的妇女与一般人群一样有能力怀孕和生育孩子。

狼疮图片

狼疮皮疹

典型的狼疮皮疹在脸上。 虽然某些皮疹是狼疮的特征，但皮肤表现很多。

深静脉血栓形成（血凝块）。 注意所涉及的左腿和正常右腿之间的对比。 发红，肿胀和温暖加上所涉及的腿部的不适是深静脉血栓形成的主要表现。