心肌病的治疗，诊断和原因

什么是心肌病？

心肌病是患病的心肌，不能充分发挥作用（收缩）。 心肌病导致心肌无法满足身体对富氧血液和二氧化碳和其他废物的去除的需要。 造成心肌病的原因很多，但最终的结果是心脏很脆弱，无法维持正常的射血分数或心输出量。

心脏功能如何？

心脏是一种电神经支配的肌肉泵，通过血管将血液推入全身。 位于心脏上腔室（心房）中的一组专门的细胞充当起搏器，产生电脉冲。 这种冲动开始对心肌进行顺序电刺激，然后以协调的方式收缩。 因此，首先刺激心脏的上腔室收缩并将血液送入心脏的下腔室（心室）。 电信号稍有延迟，允许心室充盈。 然后心室收缩血液遍布全身。 然后发生另一个轻微的延迟，允许血液返回心脏的上腔室，为下一个周期重新填充心脏。

心输出量是心脏功能的测量值，用于测量心脏在特定时间段内泵送的血液量。

• 每搏输出量是心脏在一次收缩时泵出的血液量。
• 每搏输出量乘以每分钟心跳次数是心输出量。
• 通常，成人心脏每分钟通过身体的血管泵送约5升血液。

射血分数是心脏抽血的有效性的量度。 它是每个收缩时从心脏泵出的充满的心室中的血液百分比。 正常心脏的射血分数为60％-70％。 如果心肌不能充分挤压或收缩，这个数字会减少。

心肌病的症状和体征有哪些？

当心脏不能正常收缩时，氧气不能充分泵送到身体的组织和器官。 这种无法向身体组织输送氧气会导致全身无力和疲劳。 其他症状可能包括劳累时呼吸短促或胸痛。

如果存在与心肌病相关的电节律紊乱，则心跳异常可能引起心悸和偶尔跳过的心跳或致命的心律，例如心室颤动。

在一段时间内，心肌病可导致射血分数和心输出量的显着降低，从而导致心力衰竭。 症状可能包括呼吸短促和脚，脚踝和腿部肿胀。

是什么导致心肌病？

心肌病的原因很多，可以通过多种方式进行分类。 定义心肌病的一种方法是基于美国心脏协会的官方定义（见下文），该定义分为两类，即初级和中级。 另一种对心肌病进行分类的方法是外在的和内在的（在与患者，家人和护理人员讨论疾病时更常用），稍后将对此进行讨论。

美国心脏协会2006年对心肌病的官方定义如下：

“心肌病是与机械和/或电功能障碍相关的心肌疾病的异质组，通常（但不总是）表现出不适当的心室肥大或扩张，并且由于多种原因经常是遗传性的。心肌病或者局限于心脏或是全身性全身性疾病的一部分，可能导致心血管死亡或进行性心力衰竭相关的残疾。“

该定义将心脏病分为：

• 原发性心肌病，通常只影响心脏的那些（原发性）。 原发性心肌病进一步分为遗传性（遗传性）疾病，即获得性疾病和两者兼而有之的疾病。 ，和
• 继发性心肌病，是由影响身体许多部位的潜在病症引起的。

原发性心肌病的原因是什么？

原发性心肌病的一些原因是：

• 遗传
  • 肥厚型心肌病
  • 离子传导异常
    • 长期QT综合征
    • Brugada综合征
• 杂
  • 扩张型心肌病
  • 限制性心肌病
• 后天
  • 炎性心肌炎
  • 围产期
  • 身体和生理应激诱导（tako-tsubo综合征或“心脏病综合症”）

什么原因导致继发性心肌病？

原发性心肌病的一些原因是：

• 浸润
  • 淀粉样变性
  • 戈谢病
• 存储
  • 血色病
  • 法布里病
• 毒性
  • 药物/酒精
  • 重金属
  • 化学制品
• 发炎的
  • 结节病
• 内分泌
  • 糖尿病
  • 甲状腺问题
    • 甲状腺功能亢进症
    • 甲状腺功能减退症
  • 甲状旁腺功能亢进症
  • 垂体
    • 肢端肥大症
• Cardiofacial
  • Noonan综合症
  • 色斑病
• 神经肌肉/神经
• 营养不足
  • 恶性营养不良
  • beri-beri（硫胺素或维生素B1）
  • 坏血病（维生素C）
• 自身免疫和胶原病
  • 系统性红斑狼疮
  • 类风湿关节炎
  • 硬皮病
  • 皮肌炎
  • 结节性多动脉炎
• 电解质不平衡
• 癌症治疗并发症

心脏病图片指南

什么导致外在和内在的心肌病？

如前所述，另一种分类心肌病原因的方法是外在的和内在的（在与患者，家人和护理人员讨论疾病时更常用）。 下面讨论心肌病的外在和内在原因。

• 外源性心肌病：外源性心肌病是那些由于心肌细胞异常而不是唯一的疾病引起的
• 内在性心肌病：内在性心肌病是由于起源于心肌细胞的异常所致。

外在心肌病

外在心肌病的例子包括：

• 缺血性心肌病是 由于心肌供血不足导致的心肌疾病，是心肌病的常见原因。 当心肌的血管被阻塞时，心肌细胞就会被剥夺氧气而无法正常运作。 这种情况的一个例子是心脏病发作，其中血管的完全阻塞导致肌肉细胞死亡，减少可收缩的肌肉总量和心输出量受损。
• 控制不良的高血压（高血压）可导致心肌功能异常。
• 糖尿病
• 滥用酒精

内在性心肌病

外在心肌病的例子包括：

• 淀粉样变性可以用淀粉样蛋白浸润心脏细胞。
• 结节病可导致心脏细胞炎症。
• 病毒感染可能导致心肌炎（心肌炎），对心肌细胞造成暂时或潜在的永久性损伤，导致继发性心肌病。
• 当心室的大小和体积增加时，当心肌纤维异常伸展时，发生扩张性心肌病 。 伸展的肌肉失去强烈收缩的能力，类似于过度伸展并且失去其形状和功能的紧身或松紧带。 当心脏壁继续伸展时，它们还会对心脏腔室之间的心脏瓣膜造成损害，导致血液反流或反洗，结果导致心输出量减少和心力衰竭。 扩张型心肌病的原因很多，包括：
  • 感染，
  • 醇，
  • 癌症治疗，
  • 化学中毒（例如铅和砷），
  • 肌肉萎缩症等神经肌肉疾病
  • 各种遗传病。
• 肥厚性心肌病是一种遗传性或家族性疾病，其中左心室肌肉具有增厚和防止血液正常流出心脏的倾向。 肥厚型心肌病是年轻人猝死的最常见原因，例如运动员。
• 围产期心肌病在妊娠晚期可见，但在产后5个月仍可能继续成为心肌病的潜在原因。 在患有先兆子痫的肥胖的老年孕妇中更常见。

如何诊断心肌病？

心肌病的诊断始于病史。 通常，患者的症状包括抱怨疲劳，虚弱和呼吸短促。 也可能有胸部不适。 其他信息可以从过去的病史收集，包括高血压，高胆固醇和糖尿病的病史。 注意到存在其他潜在疾病，如结节病，淀粉样变性，甲状腺疾病和类风湿性关节炎，可能有助于确定心肌病的潜在原因。

包括吸烟，酗酒和吸毒在内的社会史也有助于做出诊断。 家族史通常很重要，特别是如果担心早年出现心源性猝死。

体格检查通常包括监测生命体征，包括心率，血压，呼吸频率和血氧饱和度。 医疗保健从业者可以从肺部检查获得重要信息，听取流体和听取心音。 Murmurs可能会提供有关心脏瓣膜泄漏的信息。 检查颈部的颈静脉以及脚和脚踝的肿胀或液体可以作为诊断心力衰竭的线索。

血液检查可能有助于筛查贫血，电解质异常，肾脏和肝脏功能。 可根据临床情况订购其他血液检查和实验室工作。

心电图（EKG）是一种筛查试验，用于寻找心脏中的电异常。 可以在EKG上注意到先前心脏病发作或心室肥大（心肌增厚）的证据。

心脏超声（超声心动图）可以帮助评估心脏的壁运动功能，心脏瓣膜的完整性和心室射血分数。 它还可以提供围绕心脏的囊（心包）的可视化。

胸部X光可显示肺部内的心脏形状增大或异常或多余的液体积聚。

何时寻求心肌病的医疗护理

有胸痛或呼吸短促是不正常的，出现这些症状的人应该寻求医疗护理。

脚，脚踝和腿部肿胀; 劳累时呼吸急促; 由于呼吸短促，平躺和半夜醒来的困难都可能是充血性心力衰竭的症状。 这些症状应该促使咨询医疗保健医生。

任何部分或完全无意识也是不正常的。 由于心律紊乱而晕倒或晕倒的人可能处于危及生命的境地。 旁观者可能需要通常通过电话911激活紧急医疗服务。

什么是心肌病的治疗方法？

虽然心肌病的治疗取决于具体原因，但治疗的目标是最大化心输出量，维持射血分数，并防止进一步的心肌损伤和功能丧失。

如果心肌病与电紊乱有关，可以植入心脏起搏器以向心肌提供稳定，协调的电脉冲。

如果可能发生心脏性猝死，可考虑使用植入式除颤器。 该装置可以识别心室颤动，这种节律不允许心脏收缩，并且发出电击以使心脏恢复到协调的稳定节律。 如果需要，有一些植入设备既是心脏起搏器又是除颤器。

严重的心肌病可能无法通过调解，饮食或其他外科手术来控制或治疗。 在这种情况下，心脏移植可能是最后的选择。

什么药物治疗心肌病？

给患者开的药物将取决于引起心肌病的根本原因。

如果合适，可以使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂和β阻滞剂药物来使心脏更有效地搏动，从而可能增加心输​​出量。

当存在充血性心力衰竭症状时，与饮食改变和盐限制相关的利尿剂可用于防止水潴留并减少心脏的工作量。

在诊断和治疗心肌病后，我是否需要跟随我的医生进行随访？

患有心肌病的患者通常需要终身护理来监测他们的心脏功能。 控制症状可能是最佳结果的关键。

可能需要进行血液检查来监测体内的药物和其他标志物。

超声心动图和超声波可用于评估心脏功能，包括瓣膜解剖，射血分数和心房和心室壁收缩的功能。

与所有长期疾病一样，持续监测是谨慎的。

有可能预防心肌病吗？

心肌病是描述许多疾病和疾病的最终结果的术语。 发生的心肌损伤类型和随后心脏泵血能力的降低取决于损伤，心脏损伤的程度和恢复的可能性。

一些心肌病是完全可以预防的，例如由于长期过量饮酒导致的酒精性心肌病。 其他是不可避免的，例如由于病毒感染引起的心肌病。

过上健康的生活方式将有助于将患心肌病的风险降至最低。 这包括保持健康，均衡的饮食和寻求常规的运动方案。对于缺血性心肌病，降低风险包括终身控制高血压，高胆固醇和糖尿病。

对于有遗传性心肌病风险的患者，如肥厚性心肌病，筛查超声心动图可能是预防心源性猝死的可能。

皮肤病患者的前景如何？

心肌病是一种普遍的疾病。 在美国，每年有多达50万人患上扩张性心肌病。 缺血性心肌病可能存在于高达1％的人群中。 由于心肌病往往是进行性的，死亡率取决于心脏泵血功能丧失的程度; 治疗的一个目标是减缓这种损失的速度。

新医学和外科治疗的研究仍在继续，包括新药物，干细胞研究和创新型植入式心脏辅助装置。 美国国立卫生研究院正在对心肌病患者进行持续的临床试验。