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您应该了解原发性胆汁性胆管炎（PBC）？
什么是PBC？
原发性胆汁性胆管炎（PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫性疾病，可损害肝脏胆管。
哪些药物被批准用于治疗原发性胆汁性胆管炎？
PBC唯一批准的治疗方法是熊去氧胆酸（熊二醇，UDCA，Actigall，URSO 250，URSO Forte）和obeticholic acid（只能通过美国和加拿大的专业药店获得）。 贝特类药物有时可与熊去氧胆酸一起使用。 可以给予其他治疗以治疗并发症。 第一线治疗涉及熊去氧胆酸，其通常被PBC患者良好耐受，并且用于延迟进展至终末期肝病，并且用于改善存活。
有些人不能耐受熊去氧胆酸，因此可以使用对羟基苯甲酸。 它有助于降低碱性磷酸酶，γ-谷氨酰转肽酶和转氨酶水平，但尚未证明可以改善生存或疾病相关症状。
对于某些人，可给予甲氨蝶呤（Trexall，Rasuvo，Otrexup）和秋水仙碱（Colcrys，Mitigare）。 目前没有证据表明这些药物可以提供任何益处。
原发性胆汁性胆管炎的并发症有哪些？
原发性胆汁性胆管炎的并发症可能需要治疗。
瘙痒 ：对于症状轻微，保湿可能有帮助。 中度至重度瘙痒用消胆胺（Questran，Questran Light和Cholestyramine Light）等药物治疗。 严重瘙痒可能需要肝移植。
代谢性骨病 ：减少骨质流失的生活方式措施包括摄入足够的钙和维生素D，运动，戒烟，预防跌倒咨询，避免大量饮酒。 双膦酸盐如阿仑膦酸盐（Fosamax，Binosto，Fosamax Plus D）是高危骨折患者的首选治疗方法。
吸收不良 ：治疗包括限制膳食脂肪。 如果需要更多的卡路里，也可能包括补充中链甘油三酯（MCTs）。 如果怀疑胰腺功能不全，胰酶替代可能是有效的。
维生素缺乏 ：通过饮食每日补充1, 000至1, 500 mg钙和1, 000 IU维生素D，如果需要，建议使用补充剂。 可能需要其他膳食补充剂，如维生素A，E和K.
甲状腺功能减退症 ：用甲状腺激素替代治疗，剂量使TSH水平保持在正常范围。
皮肤下的高胆固醇和脂肪生长 ：可以进行降低血液中胆固醇水平的血浆去除术（血液净化程序）。
贫血 ：建议口服铁剂替代疗法。
眼睛，嘴巴和阴道干涩：对于干眼症，最初使用人工泪液，使用毛果芸香碱（Salagen，Isopto Carpine）或西维美林（Evoxac）治疗对人工泪液无反应的人。 也可以使用环孢菌素眼用乳剂（Restasis）。 对于口干和吞咽困难，可尝试使用唾液替代品。 毛果芸香碱或西维美林可用于对唾液替代品无反应的患者。 保湿剂可用于阴道干燥。
