间皮瘤的治疗，症状，原因和诊断

什么是间皮瘤？

间皮细胞是一层排列体腔的特化细胞，包括胸膜（肺部衬里），腹膜（腹腔衬里）和心包（心脏内层）。 由这些细胞形成的组织称为间皮细胞。

间皮包含外层和内层。 内层围绕器官本身，而外层排列体腔，其中由间皮细胞覆盖的器官存在。 间皮细胞本身在两层之间产生并分泌少量润滑液，使得器官能够平稳地移动抵靠邻近的器官和结构。

与身体的其他细胞一样，间皮细胞也可以异常生长，导致肿瘤的发展。 间皮细胞的肿瘤可以是良性（非癌）或恶性（癌）。 间皮的恶性肿瘤称为恶性间皮瘤。 因为大多数间皮肿瘤是癌性的，所以恶性间皮瘤通常简称为间皮瘤。 本文重点介绍肺内膜间皮瘤（胸膜间皮瘤），这是所有间皮瘤最常见的形式。

间皮瘤是一种罕见的疾病。 这种疾病在高加索人和西班牙裔人中更常见，在亚裔和非洲裔美国人中较少见。 该疾病表现出男性占优势，这与职业暴露有关。

发生胸膜间皮瘤的主要风险因素是接触石棉。 石棉是一种矿物质，天然存在于强韧的柔韧纤维中，可以分成细线和编织。 石棉已被广泛用于许多工业产品，包括水泥，刹车片，屋顶瓦，地板产品，纺织品和绝缘材料。 如果微小的石棉颗粒漂浮在空气中，特别是在制造过程中，它们可能被吸入或吞咽。

在20世纪70年代之前，大量的石棉被用于商业建筑和造船业。 在人们知道石棉的健康风险之后，石棉的生产在20世纪70年代急剧减缓。 政府对其使用进行了限制，并提供了替代材料。 尽管有这些变化，仍然继续使用石棉。

处理石棉并且通常与生命后期恶性间皮瘤的发病相关的职业包括石棉生产，绝缘工作，取暖贸易，造船厂工作和建筑。

石棉暴露与间皮瘤发展之间的时间一般为35-40岁。 通常，发生间皮瘤的人长期接触石棉; 然而，一些只有短暂暴露的人也患上了间皮瘤。 另一方面，并​​非所有暴露严重的工人都会患上间皮瘤。

间皮瘤也可能发生在家庭成员和其他与石棉工人一起生活的人身上。 这可能是因为石棉粉尘暴露在石棉工人的衣服和头发上。

在一些患有间皮瘤的人中，没有发现特定的石棉暴露。 通常，这些人从事的工作是暴露未被识别或通常与石棉暴露有关。 没有石棉接触的间皮瘤确实会发生。

间皮瘤的原因是什么？

石棉

间皮瘤的主要已知原因是接触石棉。 大多数间皮瘤病例中存在已知的石棉暴露史。 石棉可能通过物理刺激细胞而导致癌症。 当石棉纤维被吸入时，它们到达小气道的末端并渗透到胸膜（肺的内层）中。 然后这些纤维可能损伤胸膜的间皮细胞并最终导致间皮瘤。

随着石棉暴露量的增加，发生间皮瘤的风险增加。 然而，遗传因素也在决定谁发病的过程中发挥作用。 这可能是所有暴露于高水平石棉的人不会发展间皮瘤的原因。

抽烟

虽然吸烟与间皮瘤的发展无关，但吸烟和石棉暴露的结合显着增加了人患肺癌的风险。

其他原因

间皮瘤也与以下有关：

• 辐射：据报道，使用二氧化钍（Thorotrast）接触治疗辐射后，很少有人发生间皮瘤。
• 沸石：沸石是一种硅酸盐矿物（与石棉化学相关），常见于土耳其阿纳托利地区的土壤中。 该地区报告的少数间皮瘤可能是由沸石引起的。
• 猿猴病毒40（SV40）：还提出了SV40在间皮瘤发展中的作用。 该病毒已在人间皮瘤细胞中鉴定出来。 在动物研究中，已经证明它可以诱导间皮瘤的发展。 在人类中，SV40作为间皮瘤发展的辅助因子的可能性尚无定论，并且正在进行进一步的研究。

什么是间皮瘤的症状和体征？

间皮瘤症状可能在接触石棉纤维后30至50年才出现。 症状的发作是渐进的，并且一个人在诊断之前经常出现症状4-6个月。

如果您有以下任何症状，您应该会看到医疗保健提供者：

• 呼吸困难（呼吸困难）是最常见的抱怨
• 胸部不适
• 胸痛
• 咳嗽
• 容易疲劳
• 发热
• 减肥

上述症状可能由间皮瘤或其他不太严重的疾病引起。 只有医疗保健提供者才能在各种检查和测试的帮助下进行诊断。

什么专家治疗间皮瘤？

间皮瘤患者通常需要由肿瘤专家（癌症专家）或肺病专家（肺专科医生）进行治疗。

专家如何诊断间皮瘤？

影像学研究

胸部X光检查：对于间皮瘤患者，胸部X线检查可能会出现间皮瘤的迹象。 然而，胸部X射线的有用性有限，因为胸部X线片上的间皮瘤的发现是非特异性的，并且在其他疾病中也观察到。

CT扫描：CT扫描结果与胸部X线检查相似，但更好，更详细。 CT优选用于分期（评估肿瘤的程度）。

MRI：在一些人中，MRI补充了CT扫描的结果。 MRI可以更好地显示软组织（更好的软组织对比度），并可能提供其他研究未获得的其他信息。

正电子发射断层扫描（PET）扫描：PET是一种程序，其中放射性标记的物质用于测量细胞的代谢活动。 癌细胞表现出增加的代谢活动。 该程序越来越多地用于确定肿瘤的大小以及肿瘤是否已扩散。

X射线，CT扫描和MRI的放射学检查结果无法明确诊断间皮瘤。 石棉暴露史和放射学检查结果可能表明存在间皮瘤，但重要的是要强调间皮瘤的诊断不能仅通过影像学进行。 其他疾病可能与放射学上的间皮瘤相同。 需要进行组织活检（取出细胞样本以在显微镜下检查）以进行明确诊断。

胸腔镜检查：在此过程中，在胸壁上进行小切口，并在两个肋骨之间插入胸腔镜（柔性，发光的管）。 胸腔镜检查允许医疗保健专业人员查看胸部内部并采集组织样本。 病理学家检查这些样本中的癌细胞。 它为98％的间皮瘤患者提供了确诊诊断。

医生如何确定间皮瘤分期？

当确认间皮瘤的诊断时，确定肿瘤阶段以便计划最佳治疗。 间皮瘤大致分为两类：局限性（肿瘤局限于其起源的膜表面）和进展（扩散到邻近结构和远处器官和组织）。

局限性间皮瘤也称为I期间皮瘤。

晚期间皮瘤可进一步分为以下几个阶段：

• 第二阶段：肿瘤已扩散到胸壁内壁至胸腔淋巴结。
• 第三阶段：肿瘤已扩散到胸壁，纵隔（肺部之间的胸部区域），心脏，横膈膜（肺部以下的薄肌肉和将腹部与腹部隔开并帮助呼吸的心脏），或腹部衬里。
• 第四阶段：肿瘤已扩散到远处的器官或组织。

什么是间皮瘤的治疗方法？

像大多数癌症一样，间皮瘤最好在早期诊断时进行治疗。 治疗取决于肿瘤的位置，肿瘤扩散程度，年龄和一般健康状况。 阶段1, 2和一些阶段-3间皮瘤可能适合于潜在的治愈性手术。 无论间皮瘤的阶段如何，都可以使用几种类型的治疗方法。

间皮瘤的传统治疗方法包括：

• 手术（切除肿瘤）
• 化疗（使用药物杀死癌细胞）
• 放射治疗（使用高剂量X射线或其他高能射线杀死癌细胞）

目前，国家综合癌症网络（NCCN）提供的指南可以在确诊疾病后指导治疗。 治疗最好在有这种罕见疾病经验的中心进行。 通常将传统疗法组合使用。 积极的手术可能带来严重的并发症风险，并且最好由经验丰富的外科医生进行。 通常在治疗前召集多学科团队来规划和协调患有间皮瘤的患者的护理。

由于间皮瘤难以治疗，目前正在评估几种新疗法。 它们包括以下内容：

• 光动力疗法
• 免疫治疗
• 基因治疗
• 新药的临床试验正在进行中

什么是间皮瘤的治疗选择？

化疗

化学疗法使用抗癌药物来试图破坏癌细胞。 化疗是一种全身治疗，因为药物进入血液循环，在整个身体内循环，并杀死癌细胞。 由于药物在全身循环，它们可以与癌细胞一起杀死正常细胞，导致副作用。 化疗通常与其他治疗方案结合使用，尤其是手术。 今天，培美曲塞和顺铂两种药物的组合作为间皮瘤治疗显示出最大的希望。

放射治疗

放射治疗是利用高能X射线或其他高能射线来摧毁癌细胞。 大部分正常细胞从辐射损伤中恢复; 然而，对一些健康细胞的损害会引起放射治疗的副作用（恶心，呕吐，疲劳，脱发和皮肤刺激）。

可以使用机器（外部放射治疗）从身体外部给予辐射，或者可以借助于产生植入体内的辐射的材料（内部放射治疗）给予辐射。

胸腔

为了缓解症状并缓解疼痛，可以通过将针插入胸腔并轻轻抽吸来排出胸膜腔内的液体。 可以通过胸腔中的管给予药物以防止更多的液体积聚。

间皮瘤手术

手术的目的是去除间皮瘤。 如果肿瘤扩散到许多器官，就不可能从体内清除所有癌细胞。 在这种情况下，仍可进行手术以缓解疼痛。

根据肿瘤的阶段，外科医生可以决定手术的类型。 胸膜间皮瘤的手术类型包括胸膜切除术和胸膜外肺切除术。

• 胸膜切除术：在这种类型的手术中，外科医生剥离了肺周围受影响的间皮衬里层。 它不是一种治愈性手术，因为不可能完全切除所有间皮衬里; 因此，肿瘤复发率很高。 但是，这个程序可以缓解疼痛。
• 胸膜外肺切除术：这是一项非常广泛的手术，不仅手术切除了受累的胸膜衬里，而且还切除了肺，膈肌和心脏间皮衬里的一侧。 当肿瘤尚未扩散到纵隔淋巴结时，使用这种类型的手术。

间皮瘤的临床试验

由于间皮瘤难以治疗，正在进行临床试验以寻找新的和更好的治疗方法。 目前正在美国各地的各种癌症中心进行研究。 在可以使用任何新的治疗之前，专家会在有限的人群中进行试验，以确定治疗是否有用和安全。 如果您有间皮瘤，您可以选择参加正在进行的各种临床试验。

如果您正在考虑参加临床试验，您可能会发现参与临床试验的小册子：癌症患者需要了解的内容。 这本由国家癌症研究所出版的小册子解释了如何进行研究，并描述了它们可能带来的好处和风险。 您可以拨打1-800-4-CANCER（1-800-422-6237）致电癌症信息服务部订购这本小册子。 TTY在1-800-332-8615。

提供正在进行的临床试验信息的网站包括以下内容：

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

间皮瘤的姑息治疗

在一些人中，年龄，其他健康问题或晚期疾病可能使间皮瘤的积极治疗变得困难。 在这些人中，姑息治疗（治疗症状，而不是疾病本身）是一种选择。 姑息治疗是一种减轻疼痛和其他症状的特殊护理形式。 姑息治疗的目标不是延长生命或加速死亡，而是提高生活质量，同时为您和您的家人提供支持。 您的医生应该为您提供姑息治疗咨询，作为您的间皮瘤治疗计划的一部分，特别是在无法手术的间皮瘤或您不能接受此类手术的情况下。

如果您选择姑息治疗，与您的医疗团队公开沟通非常重要。 通过姑息治疗，间皮瘤的许多症状可以大大减少。 每次访问时，您都应该告诉您的医疗保健提供者您的感受，您有什么不适以及您的疼痛程度。

姑息治疗为您提供情绪和身体舒适，缓解疼痛。 通过姑息治疗管理的其他症状包括呼吸短促，疲劳，食欲不振，胃肠道问题，皮肤问题，焦虑和抑郁。

姑息治疗，最终可以在医院，临终关怀或疗养院进行临终关怀; 但是，它也可以在家里提供。 以下组织可以帮助您进行姑息治疗和终末护理：

国家临终关怀和姑息治疗组织（NHPCO）
http://www.nhpco.org

美国临终关怀协会（HAA）
http://www.nahc.org/

间皮瘤的预后是什么？

像大多数癌症一样，间皮瘤的前景取决于它的诊断时间和治疗的积极程度。 没有治疗，间皮瘤在四到八个月内是致命的。

通过三方治疗（手术，化疗和放疗），一些人在16-19个月时存活。 一些人幸存了长达五年。

是否有可能预防间皮瘤？

因为石棉是间皮瘤的主要已知原因，消除石棉纤维的暴露可以显着降低间皮瘤的风险。

如果您在工作场所接触过石棉，则应穿戴防护服和口罩。 您应该在离开工作场所之前更换衣服，以避免携带任何石棉颗粒回家。 职业安全与健康管理局（OSHA）为接触石棉的人提供有用的安全和健康信息。

间皮瘤支持小组和咨询

处理危及生命的疾病很困难。 阅读其他患有间皮瘤的人的经历有助于应对这种情况。 您可以在以下网页上访问他们的故事：

• 间皮瘤幸存者和战士，见http://www.mesotheliomaweb.org/fighters.htm
• 与其他间皮瘤患者和家属共享，可在http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htm获取
• 来自间皮瘤患者的想法