类癌肺肿瘤的治疗，原因及预后

什么是类癌肺肿瘤？

• 有几种类型的肿瘤既不能分类为良性（非癌）或恶性（癌）。 他们的临床行为属于良性和恶性两种分类，有时被称为“中途”肿瘤。 他们被命名为试图将这些肿瘤指定为癌症和良性肿瘤之间的中间位置。 在这些罕见的肿瘤中有类癌瘤。
• 类癌肿瘤也被称为“慢动作的癌症”。 尽管它们有可能是恶性的，但它们的生长速度往往太慢，以至于患有类癌的人通常会存活多年（有时是正常的一生）。
• 类癌肺肿瘤是一种罕见的肺肿瘤，由神经内分泌细胞发展而来。 神经内分泌细胞在某些方面像神经细胞，在其他方面像内分泌（产生激素）腺体的细胞。 这些细胞散布在全身，可以在不同的器官中发现，例如肺，胃和肠。 这些神经内分泌细胞可以在许多不同器官中形成生长（肿瘤），但通常发生在其他内分泌腺体，例如肾上腺或甲状腺或肠道。
• 神经内分泌细胞的不受控制的生长导致类癌肿瘤的发展。 大多数类癌肿瘤起源于小肠，但类癌肺肿瘤约占所有类癌的10％。 类癌肺肿瘤占所有肺肿瘤的1％-6％。
• 类癌肺肿瘤有两种类型：典型和非典型。
  • 典型的类癌肺肿瘤比非典型类癌肺肿瘤高出约9倍。 这些肿瘤的特征性生长缓慢，很少转移（扩散）到肺部以外。
  • 非典型类癌肺肿瘤比典型的类癌肺肿瘤更具侵袭性，并且更有可能转移到其他器官。 它们占所有类癌肺肿瘤的约10％。
• 一些类癌肿瘤产生激素样物质，可引起许多内分泌综合征。 术语类癌综合征已被用于指类癌肿瘤分泌激素样物质时产生的症状的集合。 这些综合征倾向于反映身体对产生的激素样物质的过度反应。 然而，仅有约2％的类癌肺癌患者出现类癌综合征。
• 大约25％的肺类癌肿瘤位于气道内，被称为支气管类癌。 这些与吸烟或其他环境原因无关。 虽然任何人都可以发展为肺类癌，但在非洲裔美国男性中可能会稍微常见。

类癌肺肿瘤的原因

与大多数肺癌不同，没有外部环境毒素（例如，烟草烟雾，空气污染，石棉，氡）已被确定为类癌肺肿瘤发展的致病因子。

类癌肺肿瘤症状

大约25％的类癌肺癌患者在发现时无症状（无症状）。 大多数情况下，类癌肺肿瘤是在常规胸部X线检查中发现的，用于无关的医疗问题（称为偶然发现）。

症状的严重程度和范围取决于肿瘤的大小以及是否产生激素。

类癌肺肿瘤患者可能会抱怨以下症状：

• 咳嗽不会消失
• 咳血
• 呼吸困难
• 喘息
• 发烧（由于肺部感染）

有时，医疗保健从业者仅在用抗生素治疗不能治愈肺部感染后才考虑肿瘤的可能性。

虽然不常见，但各种内分泌综合征（类癌综合征）的症状可能是类癌肺肿瘤的最初指标。

类癌综合征的症状包括：

• 面部潮红（可能持续数小时至数天的发红和温暖感）
• 出汗
• 腹泻
• 快速的心跳
• 体重增加
• 增加面部和体毛
• 增加皮肤色素沉着

在恶性肿瘤患者中（罕见），转移性疾病的存在可产生以下结果：

• 减肥
• 弱点
• 一般健康状况不佳

类癌肺肿瘤检查和测试

验血

没有生化测试来确定类癌肺肿瘤的存在或将已知的肺肿瘤诊断为类癌肺肿瘤。

如果您的保健医生怀疑患者患有类癌肺肿瘤，可能会建议他或她进行一些血液和尿液检查。 有时激素样物质会通过改变肾脏和/或肠道功能来影响血液的化学反应，从而改变某些血液检查的结果。 一些测试可以检测出类癌激素产生的一些激素样物质或副产物。

胸部X光检查

• 大约75％的类癌肺肿瘤患者存在胸部X线异常发现。
• 关于X射线的发现包括肿瘤本身的存在或其存在的间接证据（例如，由肿瘤引起的阻塞的指示）。

CT扫描

• 一些小的类癌或在胸部其他器官覆盖的位置可能在胸部X光检查中看不到。 如果患者的医疗保健从业者有疑问或胸部X光检查存在模糊的异常，可能会建议患者进行CT扫描。
• CT scna可以显示有关胸部X射线上发现的结节，肿块或可疑变化的更多细节。
• 使用静脉内对比染料的CT扫描也是有用的。 因为类癌肿瘤是高度血管的，它们可能在CT扫描中显示出更大的增强。
• 它可用于肿瘤的表征和分期。

磁共振成像（MRI）

• MRI通常提供类似于CT扫描的信息。
• MRI可用于区分小肿瘤与邻近血管。

放射性核素研究

• 奥曲肽闪烁显像或OctreoScan：将少量奥曲肽（放射性激素样药物）注入静脉。 该类药物被类癌瘤细胞摄取。 医疗保健专业人员使用特殊的放射性检测相机来查看药物积聚的位置。 该检查有助于诊断类癌肺肿瘤，并确定肿瘤是否已扩散到身体的其他部位。
• 碘-131间碘 - 苄基胍（MIBG）闪烁显像： MIBG是一种被类癌瘤细胞摄取的化学物质。 在该检查中，将附着于MIBG的放射性碘注入血流中。 如果存在类癌肿瘤，扫描仪将检测放射性，从而有助于诊断肿瘤。

活检

即使胸部X射线和/或CT扫描显示肿瘤，这些检查也不能确定肿块是否是类癌肺癌，肺癌或局部感染。 验证类癌肿瘤诊断的唯一方法是从肿瘤中取出细胞并在显微镜下检查。 该过程称为活组织检查。

肺活检可以通过以下几种方式完成：

• 支气管镜检查
  • 这个过程包括将一个称为支气管镜的光纤观察管插入气管，通过喉部插入肺部气道。
  • 它允许医疗保健从业者可视化肺部的气道，并且在发现肿瘤的情况下，进行活组织检查。
  • 在大多数情况下，医生根据支气管镜检查的结果和放射学（例如，X射线，CT扫描）研究的结果对类癌肺肿瘤进行诊断。
• 经支气管细针穿刺活检：如果肿瘤较小，可通过支气管镜进行类癌的细针活检。 该过程称为经支气管细针穿刺活检
• 经胸穿刺活检：使用插入肋骨之间的长针进入通过支气管镜检查无法进入且位于肺部周围的肿瘤。 CT扫描图像用于引导针进入肿瘤进行活组织检查。 该过程称为经胸针穿刺活检。
• 胸廓切开术（通过手术打开胸腔）：在一些人中，支气管镜活组织检查和经胸针穿刺活检都不能提供足够的组织来识别肿瘤的类型，并且可能需要胸廓切开术来获得活组织检查。 通常，在开胸手术期间完全切除肿瘤。

分期

分期是一个了解肿瘤是如何局部化或广泛分布的过程。

• 典型的类癌肿瘤，被认为是最不具侵袭性的形式，最常见的是在诊断时是I期肿瘤（局限于一个区域）。
• 超过50％的不常见的非典型类癌肿瘤表明在诊断时进一步扩散到邻近区域或淋巴结。
• 类癌肺肿瘤的前景在很大程度上取决于其阶段。

类癌肺肿瘤的药物治疗

没有药物治疗类癌肺肿瘤。

手术是类癌肺肿瘤的主要治疗方法。

• 化学疗法（使用药物杀死癌细胞）和放射疗法（使用高剂量X射线或其他高能射线杀死癌细胞）已被用于治疗已扩散的类癌肺肿瘤; 但是，没有取得成功。
• 据报道，使用5-氟尿嘧啶（Adrucil）和链脲佐菌素的组合，有效率为30％-35％。
• 如果患者出现与类癌综合征相关的症状（例如，潮红，腹泻），他或她可能会服用一种名为奥曲肽（Sandostatin）的药物。 奥曲肽不是治愈方法。 它仅在疾病传播且患者出现类癌综合征症状时使用。
• 另一种药物（MIBG）被类癌细胞摄取并对其造成损害。 研究人员正在研究MIBG，看它是否有效治疗类癌肺部肿瘤。
• 在一些恶性病例中，肿瘤可以扩散到肝脏。 如果这是一个单独的肿块，可以用针对肿瘤位置的肝动脉的化疗进行治疗。

类癌肺肿瘤手术

类癌肺癌的唯一有效治疗方法是手术切除原发肿瘤。 大多数肿瘤遵循良性病程并且易于进行手术。

手术选择范围从根治性切除（移除正常组织良好边缘的肿瘤）到微创手术。

不同的手术选择包括以下内容：

• 袖套切除：切除含有肿瘤的气道切片。
• 节段切除：切除含有肿瘤的肺段。
• 楔形切除：切除含有肿瘤的小楔形肺。
• 肺叶切除术：切除含有肿瘤的肺叶 。
• 肺切除术：除去含有肿瘤的整个肺。
• 使用激光进行内窥镜肿瘤消融：该技术涉及使用激光通过支气管镜切除肿瘤。 它被保留用于治疗由肿瘤引起的支气管阻塞或在手术切除之前减少肿瘤块。 这个程序本身很少有疗效。

类癌肺肿瘤随访

出院后，随访8-12周，以下情况：

• 愈合伤口
• 发展任何并发症

在手术切除肿瘤后，以类似于其他肺癌的方式进行癌症随访。

• 手术后第一年，应每2-3个月进行一次临床检查和胸部X光检查。
• 如果在一年内未发现复发迹象，则随访间隔延长至每6个月一次。
• 其他研究，如CT扫描，只有在您的保健医生怀疑肿瘤复发时才会进行。

类癌肺肿瘤的预防

与大多数肺部肿瘤不同，类癌肺肿瘤与吸烟，空气污染或其他化学品接触无关。 因此，没有已知的方法来预防类癌肺肿瘤。

类癌肺肿瘤展望

类癌肺肿瘤的前景取决于肿瘤的大小，肿瘤的类型（典型或非典型），以及肿瘤是否在诊断时扩散到淋巴结。

由于类癌肺肿瘤生长和缓慢扩散，它们通常在早期被发现。 早期典型类癌肺癌患者的前景通常非常好。 非典型类癌肺肿瘤在诊断时更可能扩散到附近的组织或淋巴结。

非典型类癌肿瘤和类癌扩散到身体其他部位的人的生存率较低。

类癌肺肿瘤通常比其他形式的肺癌具有更好的前景。 类癌肺癌患者的总体5年生存率为78％-95％，10年生存率为77％-90％。

已经发现具有典型类癌的人具有比具有非典型类别的人更好的前景。 非典型类癌与5年生存率为40％-60％，10年生存率为31％-60％有关。

无论类癌肺肿瘤的类型如何，切除时淋巴结转移的存在对前景有显着影响。

在没有扩散到淋巴结或其他组织的情况下，类癌综合征的存在似乎不会对前景产生不利影响。