成人软组织肉瘤的症状，治疗和分期

成人软组织肉瘤事实

*成人软组织肉瘤事实由医学博士MelissaConradStöppler撰写

• 肉瘤是一种在身体的软组织中形成的癌症，例如肌肉，脂肪组织，血管，肌腱和神经。 这些组织的肿瘤也可以是良性的（非癌性的）。
• 有许多不同种类的软组织肉瘤。
• 皮肤下的硬块或肿块是肉瘤最常见的征兆或症状。
• 肉瘤可能不会引起体征或症状，直到它们长大。
• 需要对组织进行活组织检查以诊断存在肉瘤并确定肿瘤的确切类型。
• 手术是最常见的软组织肉瘤治疗方法。 在某些情况下也可以使用放射疗法和化学疗法。
• 软组织肉瘤的预后（前景）取决于肿瘤的确切类型，位置和扩散程度，以及患者的潜在健康状况。

关于成人软组织肉瘤的一般信息

成人软组织肉瘤是一种恶性（癌症）细胞在身体的软组织中形成的疾病。

身体的软组织包括肌肉，肌腱（将肌肉连接到骨骼的纤维带），脂肪，血管，淋巴管，神经和关节周围的组织。 成人软组织肉瘤几乎可以在身体的任何部位形成，但最常见于头部，颈部，手臂，腿部，躯干和腹部。

有许多类型的软组织肉瘤。 根据癌症开始的软组织类型，每种类型肉瘤的细胞在显微镜下看起来都不同。

有某些遗传性疾病会增加成人软组织肉瘤的风险。

任何增加患病风险的事物都被称为风险因素。 有风险因素并不意味着你会患上癌症; 没有风险因素并不意味着你不会得癌症。 如果您认为自己可能有风险，请咨询您的医生。 软组织肉瘤的危险因素包括以下遗传性疾病：

• 视网膜母细胞瘤。
• 神经纤维瘤病1型（NF1; von Recklinghausen病）。
• 结节性硬化症（伯恩维尔病）。
• 家族性腺瘤性息肉病（FAP; Gardner综合征）。
• Li-Fraumeni综合征。
• Werner综合征（成人早衰）。
• 痣基底细胞癌综合征（Gorlin综合征）。

软组织肉瘤的其他风险因素包括：

• 过去使用放射疗法治疗某些癌症。
• 暴露于某些化学物质，如Thorotrast（二氧化钍），氯乙烯或砷。
• 长时间在手臂或腿部肿胀（淋巴水肿）。

成人软组织肉瘤的标志是身体的软组织肿块或肿胀。

肉瘤可能表现为皮肤下无痛的肿块，通常在手臂或腿上。 从腹部开始的肉瘤可能不会引起体征或症状，直到它们变得非常大。 随着肉瘤变大并压迫附近器官，神经，肌肉或血管，症状和体征可能包括：

• 痛。
• 呼吸困难。

其他情况可能会导致相同的症状和体征。 如果您有任何这些问题，请咨询您的医生。

成人软组织肉瘤被诊断为活组织检查。

如果您的医生认为您可能患有软组织肉瘤，则会进行活组织检查。 活组织检查的类型将基于肿瘤的大小及其在体内的位置。 可以使用三种类型的活组织检查：

• 切口活检：切除部分肿块或组织样本。
• 核心活组织检查：使用宽针清除组织。
• 切除活组织检查：去除整个肿块或组织区域看起来不正常。

样本将取自原发肿瘤，淋巴结和其他可疑区域。 病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞并找出肿瘤的等级。 肿瘤的等级取决于癌细胞在显微镜下的异常程度以及细胞分裂的速度。 高度恶性肿瘤通常比低度恶性肿瘤快速生长。

由于软组织肉瘤难以诊断，因此患者应要求由具有诊断软组织肉瘤经验的病理学家检查组织样本。

可以对被移除的组织进行以下测试：

• 免疫组织化学：使用抗体检查组织样本中某些抗原的测试。 抗体通常与放射性物质或染料连接，导致组织在显微镜下点亮。 这种类型的测试可用于说明不同类型的癌症之间的差异。
• 光学和电子显微镜：一种实验室测试，其中在常规和高倍显微镜下观察组织样品中的细胞以寻找细胞中的某些变化。
• 细胞遗传学分析：一种实验室测试，其中在显微镜下观察组织样本中的细胞以寻找染色体中的某些变化。
• FISH（荧光原位杂交）：用于观察细胞和组织中的基因或染色体的实验室测试。 含有荧光染料的DNA片段在实验室中制备并添加到载玻片上的细胞或组织中。 当这些DNA片段附着在载玻片上的某些基因或染色体区域时，它们会在显微镜下用特殊光线照射时亮起。
• 流式细胞术：一种实验室测试，用于测量样品中细胞的数量，样品中活细胞的百分比，以及细胞的某些特征，如大小，形状和细胞表面肿瘤标记的存在。 将细胞用光敏染料染色，置于流体中，并在激光或其他类型的光之前以流的形式通过。 测量基于光敏染料如何对光起反应。

影响治疗方案和预后的某些因素（恢复的机会）。

治疗方案和预后（恢复的机会）取决于以下方面：

• 软组织肉瘤的类型。
• 肿瘤的大小，等级和阶段。
• 癌细胞生长和分裂的速度有多快。
• 肿瘤在体内的地方。
• 是否通过手术切除所有肿瘤。
• 患者的年龄和一般健康状况。
• 是否癌症复发（回来）。

在成人软组织肉瘤被诊断出来后，测试是否能够发现癌细胞是否已经扩散到软组织或身体的其他部位。

用于查明癌症是否在软组织内或身体其他部位扩散的过程称为分期。 软组织肉瘤的分期也基于肿瘤的等级和大小，无论是浅表（接近皮肤表面）还是深部，以及它是否已扩散到淋巴结或身体的其他部位。 从分期过程收集的信息决定了疾病的阶段。 了解治疗计划的阶段非常重要。

可以在分段过程中使用以下测试和过程：

• 身体检查和病史：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，如肿块或其他任何看似不寻常的东西。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。
• 胸部X光：胸部内脏器官和骨骼的X光片。 X射线是一种能量束，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。
• 血液化学研究：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些物质的量的程序。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是疾病的征兆。
• 全血细胞计数（CBC）：抽取血液样本并检查以下内容的程序：
  • 红细胞，白细胞和血小板的数量。
  • 红细胞中血红蛋白（携带氧的蛋白质）的量。
  • 血液样本的一部分由红细胞组成。
• CT扫描（CAT扫描）：从不同角度拍摄身体内部区域（如肺和腹部）的一系列详细图片。 这些照片是由连接到X光机的计算机制作的。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
• MRI（磁共振成像）：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
• PET扫描（正电子发射断层扫描）：一种在体内发现恶性肿瘤细胞的方法。 将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。 PET扫描仪围绕身体旋转，并描绘出体内葡萄糖的使用位置。 恶性肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。

将这些测试的结果与肿瘤活组织检查的结果一起观察，以找出治疗前的软组织肉瘤的阶段。 有时化疗或放射治疗作为初始治疗，然后再次进行软组织肉瘤的分期。

癌症在身体中传播有三种方式。

癌症可以通过组织，淋巴系统和血液传播：

• 组织。 癌症从开始生长到附近地区的地方蔓延开来。
• 淋巴系统。 癌症从开始进入淋巴系统开始蔓延。 癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位。
• 血液。 癌症从开始进入血液的地方蔓延开来。 癌症通过血管传播到身体的其他部位。

癌症可能从它开始到身体的其他部位传播。

当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为转移。 癌细胞从它们开始的地方（原发肿瘤）脱离并穿过淋巴系统或血液。

• 淋巴系统。 癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
• 血液。 癌症进入血液，穿过血管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。

转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。 例如，如果软组织肉瘤扩散到肺部，肺部的癌细胞实际上是软组织肉瘤细胞。 该病是转移性软组织肉瘤，而非肺癌。

以下阶段用于成人软组织肉瘤：

阶段I

第一阶段分为IA和IB阶段：

• 在IA期，肿瘤是低级的（可能生长和缓慢扩散），5厘米或更小。 它可以是浅表的（在皮下组织中没有扩散到结缔组织或下面的肌肉中）或深的（在肌肉中并且可以在结缔组织或皮下组织中）。
• 在阶段IB中，肿瘤是低级的（可能生长和缓慢扩散）并且大于5厘米。 它可以是浅表的（在皮下组织中没有扩散到结缔组织或下面的肌肉中）或深的（在肌肉中并且可以在结缔组织或皮下组织中）。

第二阶段

第二阶段分为IIA和IIB阶段：

• 在IIA期，肿瘤是中等级（有可能快速生长和扩散）或高级（可能快速生长和扩散）和5厘米或更小。 它可以是浅表的（在皮下组织中没有扩散到结缔组织或下面的肌肉中）或深的（在肌肉中并且可以在结缔组织或皮下组织中）。
• 在IIB期，肿瘤处于中等水平（有可能快速生长和扩散）并且大于5厘米。 它可以是浅表的（在皮下组织中没有扩散到结缔组织或下面的肌肉中）或深的（在肌肉中并且可以在结缔组织或皮下组织中）。

第三阶段

在第三阶段，肿瘤是：

• 高度（可能快速生长和扩散），大于5厘米，并且表面（在皮下组织中没有扩散到结缔组织或肌肉下面）或深部（在肌肉中，可能在结缔组织或皮下组织中）; 要么
• 任何等级，任何大小，并已扩散到附近的淋巴结。

已扩散至淋巴结的III期癌症进展为III期。

第四阶段

在IV期，肿瘤是任何等级，任何大小，并且可能已扩散到附近的淋巴结。 癌症已扩散到身体的远端部位，例如肺部。

复发性成人软组织肉瘤

复发性成人软组织肉瘤是经过治疗后复发（复发）的癌症。 癌症可能会回到相同的软组织或身体的其他部位。

成人软组织肉瘤患者有不同类型的治疗方法。

对于患有成人软组织肉瘤的患者，可以使用不同类型的治疗。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。 患者可能想考虑参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

使用三种标准处理：

手术

手术是成人软组织肉瘤最常见的治疗方法。 对于一些软组织肉瘤，在手术中切除肿瘤可能是唯一需要的治疗方法。 可以使用以下外科手术：

• 莫氏显微手术：一种从皮肤上切下薄层肿瘤的方法。 在手术期间，通过显微镜观察肿瘤的边缘和每个移除的肿瘤层以检查癌细胞。 层数继续被移除，直到看不到更多的癌细胞。 这种类型的手术除去尽可能少的正常组织，并且经常在外观很重要的地方使用，例如在皮肤上。
• 广泛的局部切除：切除肿瘤及其周围的一些正常组织。 对于头部，颈部，腹部和躯干的肿瘤，尽可能少的正常组织被移除。
• 保留肢体的手术：在没有截肢的情况下去除手臂或腿部的肿瘤，从而节省了肢体的使用和外观。 可首先给予放射疗法或化疗以缩小肿瘤。 然后在广泛的局部切除中移除肿瘤。 被移除的组织和骨可以使用从患者身体的另一部分取出的组织和骨，或者使用诸如人造骨的植入物来替换移植物。
• 截肢：手术切除肢体或附肢的部分或全部，如手臂或腿。 截肢很少用于治疗手臂或腿部的软组织肉瘤。
• 淋巴结切除术：一种外科手术，其中移除淋巴结并在显微镜下检查组织样本的癌症迹象。 该过程也称为淋巴结清扫术。

可以在手术之前或之后给予放射疗法或化学疗法以移除肿瘤。 在手术前给予放射治疗或化疗将使肿瘤变小并减少手术期间需要移除的组织量。 手术前给予的治疗称为新辅助治疗。 手术后给予放射治疗或化疗将会杀死任何剩余的癌细胞。 手术后给予的治疗，以降低癌症复发的风险，称为辅助治疗。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长。 放射治疗有两种类型：

• 外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。
• 内部放射治疗使用密封在针，种子，线或导管中的放射性物质，其直接放置在癌症中或癌症附近。

强度调制放射治疗（IMRT）是一种三维（3-D）放射治疗，它使用计算机来制作肿瘤大小和形状的图像。 不同强度（强度）的薄辐射束从多个角度瞄准肿瘤。 这种类型的外部放射疗法对附近的健康组织造成的损害较小，并且不太可能导致口干，吞咽困难和皮肤损伤。 给予放射疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。 外部放射疗法和内部放射疗法可用于治疗成人软组织肉瘤。

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 给予化学疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。

新型治疗方法正在临床试验中进行测试。

本摘要部分描述了临床试验中正在研究的治疗方法。 它可能没有提及正在研究的每种新疗法。

区域化疗

临床试验正在研究改善化疗对肿瘤细胞影响的方法，包括：

• 区域热疗：一种治疗，其中肿瘤周围的组织暴露于高温，以破坏和杀死癌细胞或使癌细胞对化疗更敏感。
• 孤立肢体灌注：将化学疗法直接送至癌症已经形成的手臂或腿部的手术。 用止血带暂时停止流入和流出肢体的血液，并将抗癌药物直接放入肢体的血液中。 这会向肿瘤发送高剂量的药物。

患者可能想考虑参加临床试验。

对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。

今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。

参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。

临床试验正在全国许多地方进行。

可能需要进行后续测试。

可以重复进行一些诊断癌症或找出癌症阶段的测试。 将重复一些测试以查看治疗效果如何。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。

治疗结束后，有些测试将不时继续进行。 这些测试的结果可以显示您的病情是否已经改变或癌症是否复发（回来）。 这些测试有时称为后续测试或检查。

成人软组织肉瘤的治疗方案

第一阶段成人软组织肉瘤

I期软组织肉瘤的治疗可能包括以下内容：

• 手术切除肿瘤，如莫氏显微手术治疗皮肤小肉瘤，广泛局部切除或保留肢体手术。
• 手术前和/或手术后的放射治疗。

II期成人软组织肉瘤和III期成人软组织肉瘤未扩散至淋巴结

治疗II期成人软组织肉瘤和III期成人软组织肉瘤未扩散至淋巴结可包括以下内容：

• 手术切除肿瘤，如局部广泛切除或肢体保留手术。
• 手术前后的放射治疗。
• 保肢手术前的放射治疗或化疗。 手术后也可给予放射治疗。
• 对于无法通过手术切除的肿瘤的高剂量放射治疗。

III期成人软组织肉瘤已扩散至淋巴结（高级）

已扩散至淋巴结（进展）的III期成人软组织肉瘤的治疗可包括以下内容：

• 手术（广泛局部切除）与淋巴结切除术。 手术后也可给予放射治疗。
• 手术后接受化疗的临床试验。
• 区域热疗的临床试验。

第四阶段成人软组织肉瘤

IV期成人软组织肉瘤的治疗可能包括以下内容：

• 化疗。
• 手术切除已扩散到肺部的癌症。

复发性成人软组织肉瘤的治疗方案

复发性成人软组织肉瘤的治疗可能包括以下内容：

• 手术（广泛局部切除），然后进行放射治疗。
• 手术（截肢;很少做）。
• 手术切除肺部复发的癌症。
• 化疗。
• 孤立性肢体灌注的临床试验。