成人急性淋巴细胞白血病（全部）症状和治疗

关键点

• 成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种癌症，其中骨髓产生过多的淋巴细胞（一种白细胞）。
• 白血病可能会影响红细胞，白细胞和血小板。
• 既往化疗和暴露于辐射可能会增加患ALL的风险。
• 成人ALL的体征和症状包括发烧，感觉疲倦，容易瘀伤或出血。
• 检查血液和骨髓的测试用于检测（发现）和诊断成人ALL。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种癌症，其中骨髓产生过多的淋巴细胞（一种白细胞）。

成人急性淋巴细胞白血病（ALL;也称为急性淋巴细胞白血病）是血液和骨髓的癌症。 如果不治疗，这种类型的癌症通常会迅速恶化。

白血病可能会影响红细胞，白细胞和血小板。

通常，骨髓会使血液干细胞（未成熟​​细胞）随着时间的推移成为成熟的血细胞。 血液干细胞可以成为骨髓干细胞或淋巴干细胞。

骨髓干细胞成为三种成熟血细胞之一：

• 红细胞携带氧气和其他物质到身体的所有组织。
• 形成血栓的血小板止血。
• 粒细胞（白细胞）对抗感染和疾病。

淋巴干细胞成为淋巴母细胞，然后是三种淋巴细胞（白细胞）中的一种：

• 制造抗体的B淋巴细胞有助于抵抗感染。
• 帮助B淋巴细胞的T淋巴细胞产生有助于抵抗感染的抗体。
• 攻击癌细胞和病毒的自然杀伤细胞。

在ALL中，过多的干细胞变成淋巴母细胞，B淋巴细胞或T淋巴细胞。 这些细胞也称为白血病细胞。 这些白血病细胞不能很好地对抗感染。 此外，随着血液和骨髓中白血病细胞数量的增加，健康白细胞，红细胞和血小板的空间也减少。 这可能会导致感染，贫血和容易出血。 癌症也可以扩散到中枢神经系统（脑和脊髓）。

既往化疗和暴露于辐射可能会增加患ALL的风险。

任何增加患病风险的事物都被称为风险因素。 有风险因素并不意味着你会患上癌症; 没有风险因素并不意味着你不会得癌症。 如果您认为自己可能有风险，请咨询您的医生。 ALL的可能风险因素包括：

• 是男性。
• 是白色的。
• 年龄超过70岁。
• 过去用化学疗法或放射疗法治疗。
• 暴露于环境中的高水平辐射（例如核辐射）。
• 患有某些遗传性疾病，如唐氏综合症。

成人ALL的体征和症状包括发烧，感觉疲倦，容易瘀伤或出血。

ALL的早期症状和体征可能与流感或其他常见疾病相似。 如果您有以下任何一项，请咨询您的医生：

• 虚弱或感到疲倦。
• 发烧或盗汗。
• 容易瘀伤或出血。
• 瘀点（平坦，皮下精确定位，由出血引起）。
• 呼吸急促。
• 体重减轻或食欲不振。
• 骨骼或胃部疼痛。
• 肋骨下方疼痛或饱胀感。
• 颈部，腋下，胃部或腹股沟无痛性肿块。
• 有很多感染。

这些和其他体征和症状可能由成人急性淋巴细胞白血病或其他疾病引起。

检查血液和骨髓的测试用于检测（发现）和诊断成人ALL。

可以使用以下测试和程序：

• 身体检查和病史 ：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，如感染或其他任何看似不寻常的事情。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。
• 具有差异的全血细胞计数（CBC） ：抽取血液样本并检查以下内容的程序：
  • 红细胞和血小板的数量。
  • 白细胞的数量和类型。
  • 红细胞中血红蛋白（携带氧的蛋白质）的量。
  • 血液样本的一部分由红细胞组成。
• 血液化学研究 ：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些物质的量的程序。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是疾病的征兆。
• 外周血涂片 ：检查血液样本中的胚细胞，白细胞的数量和种类，血小板数量以及血细胞形状变化的程序。
• 骨髓穿刺和活组织检查 ：通过将空心针插入髋骨或胸骨，去除骨髓，血液和一小块骨头。 病理学家在显微镜下观察骨髓，血液和骨骼以寻找异常细胞。

可以对被移除的血液或骨髓组织样本进行以下测试：

• 细胞遗传学分析 ：实验室检测，在显微镜下观察血液或骨髓样本中的细胞，以确定淋巴细胞染色体是否有某些变化。 例如，在费城染色体阳性ALL中，一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置。 这被称为“费城染色体”。
• 免疫表型分析 ：基于细胞表面抗原或标记物类型鉴定细胞的过程。 该过程用于通过将癌细胞与免疫系统的正常细胞进行比较来诊断ALL的亚型。 例如，细胞化学研究可以使用化学品（染料）测试组织样品中的细胞以寻找样品中的某些变化。 化学物质可能在一种类型的白血病细胞中引起颜色变化，但在另一种类型的白血病细胞中不会引起颜色变化。

某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

预后（恢复的机会）和治疗方案取决于以下方面：

• 病人的年龄。
• 癌症是否已扩散到大脑或脊髓。
• 基因是否存在某些变化，包括费城染色体。
• 是否已经治疗过癌症或已经复发（回来）。

一旦成人ALL被诊断出来，就进行测试以确定癌症是否已经扩散到中枢神经系统（脑和脊髓）或身体的其他部位。

癌症的程度或传播通常被描述为阶段。 重要的是要知道白血病是否已经扩散到血液和骨髓之外以便计划治疗。 以下测试和程序可用于确定白血病是否已经扩散：

• 胸部X光 ： 胸部内脏器官和骨骼的X光片。 X射线是一种能量束，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。
• 腰椎穿刺 ：用于从脊柱收集脑脊液（CSF）样本的程序。 这是通过将针置于脊柱中的两个骨头之间并进入脊髓周围的CSF并移除流体样本来完成的。 在显微镜下检查CSF样品是否有白血病细胞扩散到脑和脊髓的迹象。 该过程也称为LP或脊椎穿刺。
• CT扫描（CAT扫描） ：从不同角度拍摄腹部的一系列详细图片的程序。 这些照片是由连接到X光机的计算机制作的。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
• MRI（磁共振成像） ：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。

成人急性淋巴细胞白血病的阶段

成人ALL没有标准的分期系统。

该疾病被描述为未治疗，缓解或复发。

未经治疗的成人ALL

ALL是新诊断的，除了缓解发烧，出血或疼痛等体征和症状外，尚未接受治疗。

• 全血细胞计数异常。
• 骨髓中超过5％的细胞是原始细胞（白血病细胞）。
• 有白血病的迹象和症状。

成人ALL缓解期

ALL已被治疗。

• 全血计数正常。
• 骨髓中5％或更少的细胞是胚细胞（白血病细胞）。
• 除骨髓外，没有白血病的迹象或症状。

复发性成人急性淋巴细胞白血病

复发性成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是在进入缓解后复发（复发）的癌症。 ALL可能会回到血液，骨髓或身体的其他部位。

成人ALL患者有不同类型的治疗方法。

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者可获得不同类型的治疗。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。 患者可能想考虑参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

成人ALL的治疗通常分为两个阶段。

成人ALL的治疗分阶段进行：

• 缓解诱导治疗：这是治疗的第一阶段。 目标是杀死血液和骨髓中的白血病细胞。 这使白血病得以缓解。
• 缓解后治疗：这是治疗的第二阶段。 一旦白血病缓解，它就开始了。 缓解后治疗的目标是杀死任何可能不活跃但可能开始再生并导致复发的剩余白血病细胞。 这个阶段也称为缓解持续治疗。

通常在治疗的每个阶段给予称为中枢神经系统（CNS）庇护疗法的治疗。 由于标准剂量的化疗可能无法到达CNS（脑和脊髓）中的白血病细胞，因此细胞能够在CNS中“找到庇护”（隐藏）。 高剂量，鞘内化疗和脑放射治疗的全身化疗能够到达中枢神经系统的白血病细胞。 它们被用来杀死白血病细胞并减少白血病复发的机会（回来）。 CNS庇护疗法也称为CNS预防。

使用四种标准处理：

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 当化疗直接放入脑脊液（鞘内化疗），器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。 联合化疗是使用一种以上抗癌药物的治疗。 给予化学疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。

鞘内化疗可用于治疗已经扩散或可能扩散到脑和脊髓的成人ALL。 当用于减少白血病细胞扩散到大脑和脊髓的机会时，它被称为中枢神经系统（CNS）庇护疗法或CNS预防。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长。 放射治疗有两种类型：

• 外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。
• 内部放射治疗使用密封在针，种子，线或导管中的放射性物质，其直接放置在癌症中或癌症附近。

放射治疗的方式取决于癌症的类型。 外部放射疗法可用于治疗已经扩散或可能扩散到脑和脊髓的成年ALL。 当以这种方式使用时，它被称为中枢神经系统（CNS）庇护疗法或CNS预防。 外部放射疗法也可用作缓解症状和改善生活质量的姑息疗法。

化疗与干细胞移植

干细胞移植是一种给予化疗和替代癌症治疗破坏的血液形成细胞的方法。 从患者或供体的血液或骨髓中除去干细胞（未成熟​​的血细胞）并冷冻和储存。 化学疗法完成后，将储存的干细胞解冻并通过输注给予患者。 这些重新注入的干细胞会长入（并恢复）人体的血细胞。

有针对性的治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞而不伤害正常细胞的治疗方法。 单克隆抗体疗法和酪氨酸激酶抑制剂疗法是用于治疗成人ALL的靶向疗法的类型。

单克隆抗体疗法是一种癌症治疗方法，它使用实验室制造的抗体，来自单一类型的免疫系统细胞。 这些抗体可以识别癌细胞上的物质或可能有助于癌细胞生长的正常物质。 抗体附着在物质上并杀死癌细胞，阻止它们的生长，或阻止它们扩散。 通过输注给予单克隆抗体。 它们可以单独使用，也可以直接将药物，毒素或放射性物质带到癌细胞中。 Blinatumomab是一种单克隆抗体，用于干细胞移植治疗成人ALL。

酪氨酸激酶抑制剂治疗阻断酪氨酸激酶，使干细胞发育成比身体需要更多的白细胞（原始细胞）。 甲磺酸伊马替尼（格列卫），达沙替尼和尼罗替尼是用于治疗成人ALL的酪氨酸激酶抑制剂。

临床试验正在测试新型治疗方法。

生物疗法

生物疗法是一种利用患者免疫系统对抗癌症的疗法。 由身体制造或在实验室中制造的物质用于增强，指导或恢复身体对抗癌症的天然防御。 这种类型的癌症治疗也称为生物疗法或免疫疗法。

嵌合抗原受体（CAR）T细胞疗法

CAR T细胞疗法是一种免疫疗法，可改变患者的T细胞（一种免疫系统细胞），因此它们会攻击癌细胞表面的某些蛋白质。 从患者体内取出T细胞，在实验室中将特殊受体添加到其表面。 改变的细胞称为嵌合抗原受体（CAR）T细胞。 CAR T细胞在实验室中生长并通过输注给予患者。 CAR T细胞在患者的血液中繁殖并攻击癌细胞。 正在研究CAR T细胞疗法治疗已复发（返回）的成人ALL。

患者可能想考虑参加临床试验。

对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。

今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。

参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。

临床试验正在全国许多地方进行。

ALL患者可能在治疗后有晚期效应。

治疗期间或治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗的副作用称为晚期效应。 治疗ALL的晚期效果可能包括第二次癌症（新型癌症）的风险。 定期的后续检查对于长期幸存者来说非常重要。

可能需要进行后续测试。

可以重复进行一些诊断癌症或找出癌症阶段的测试。 将重复一些测试以查看治疗效果如何。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。

治疗结束后，有些测试将不时继续进行。 这些测试的结果可以显示您的病情是否已经改变或癌症是否复发（回来）。 这些测试有时称为后续测试或检查。

成人急性淋巴细胞白血病的治疗方案

未经治疗的成人急性淋巴细胞白血病

缓解诱导期间成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的标准治疗包括：

• 联合化疗。
• 甲磺酸激酶抑制剂治疗甲磺酸伊马替尼治疗某些患者。 其中一些患者也将进行联合化疗。
• 支持性护理包括抗生素和红细胞和血小板输注。
• CNS预防治疗包括化疗（鞘内和/或全身），有或没有放射治疗脑。

成人急性淋巴细胞白血病缓解期

在缓解后阶段对成人ALL的标准治疗包括以下内容：

• 化疗。
• 酪氨酸激酶抑制剂治疗。
• 化疗与干细胞移植。
• CNS预防治疗包括化疗（鞘内和/或全身），有或没有放射治疗脑。

复发性成人急性淋巴细胞白血病

复发性成人ALL的标准治疗可能包括以下内容：

• 用blinatumomab进行联合化疗和/或单克隆抗体治疗，然后进行干细胞移植。
• 低剂量放射治疗作为姑息治疗，以缓解症状，提高生活质量。
• 对达某些患者使用达沙替尼进行酪氨酸激酶抑制剂治疗。

在复发性成人ALL的临床试验中研究的一些治疗方法包括：

• 使用患者干细胞进行干细胞移植的临床试验。
• 生物治疗的临床试验。
• 嵌合抗原受体（CAR）T细胞疗法的临床试验。
• 新型抗癌药物的临床试验。