儿童肾上腺皮质癌

什么是肾上腺皮质癌？

有两个肾上腺。 肾上腺很小，形状像三角形。 一个肾上腺位于每个肾脏的顶部。 每个肾上腺都有两个部分。 肾上腺的外层是肾上腺皮质。 肾上腺的中心是肾上腺髓质。 肾上腺皮质癌也称为肾上腺皮质癌。

儿童肾上腺皮质癌最常见于6岁以下或青少年时期，女性更常见。

肾上腺皮质是重要的激素，可以做到以下几点：

• 平衡身体中的水分和盐分。
• 帮助保持血压正常。
• 帮助控制身体对蛋白质，脂肪和碳水化合物的使用。
• 导致身体具有男性或女性特征。

儿童肾上腺皮质癌的危险因素是什么？

通过在基因或任何以下综合征中发生某种突变（变化），肾上腺皮质癌的风险增加：

• Li-Fraumeni综合征。
• Beckwith-Wiedemann综合征。
• 偏身肥大。

儿童肾上腺皮质癌的症状和体征有哪些？

肾上腺皮质肿瘤可能起作用（激素比正常多）或无功能（不产生额外的激素）。

儿童肾上腺皮质的大多数肿瘤都是功能性肿瘤。 由功能性肿瘤产生的额外激素可能引起疾病的某些体征或症状，这取决于肿瘤产生的激素类型。 例如，额外的雄激素激素可能导致男性和女性儿童发展男性特征，例如体毛或深沉的声音，生长得更快，并且患有痤疮。

额外的雌激素可能会导致男孩乳房组织的生长。

如何诊断儿童肾上腺皮质癌？

用于诊断和分期肾上腺皮质癌的测试和程序取决于患者的症状。 它们可能包括：

• 体检和历史。
• 血液化学研究。
• 胸部，腹部和骨骼的X射线。
• CT扫描。
• MRI检查。
• PET扫描。
• 活组织检查（手术过程中移除肿块，然后检查样本是否有癌症迹象）。

用于诊断肾上腺皮质癌的其他测试包括：

二十四小时尿检 ：一项测试，其中收集尿液24小时，以测量皮质醇或17-酮类固醇的量。 尿液中这些物质的高于正常量可能是肾上腺皮质中疾病的征兆。

低剂量地塞米松抑制试验 ：给予一剂或多剂小剂量地塞米松的试验。 从收集三天的血液样本或尿液中检查皮质醇的水平。 进行该测试以检查肾上腺是否制造过多的皮质醇。

高剂量地塞米松抑制试验 ：给予一剂或多剂高剂量地塞米松的试验。 从收集三天的血液样本或尿液中检查皮质醇的水平。 进行该测试以检查肾上腺是否制造过多的皮质醇，或者脑垂体是否告诉肾上腺产生过多的皮质醇。

血液激素研究 ：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些激素的量的过程。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是制造它的器官或组织中疾病的征兆。 可以检查血液中的睾酮或雌激素。 高于正常量的这些激素可能是肾上腺皮质癌的征兆。

肾上腺血管造影 ：观察肾上腺附近动脉和血流的程序。 将对比染料注入肾上腺动脉。 当染料穿过血管时，会拍摄一系列X射线以查看是否有任何动脉堵塞。

肾上腺静脉造影 ：观察肾上腺静脉和肾上腺附近血液流动的程序。 将对比染料注入肾上腺静脉。 当对比染料在静脉中移动时，拍摄一系列X射线以查看是否有任何静脉被阻塞。 可以将导管（非常细的管）插入静脉以采集血液样本，检查异常激素水平。

儿童肾上腺皮质癌的治疗和预后是什么？

儿童肾上腺皮质癌的治疗可能包括以下内容：

• 手术切除肿瘤有无化疗。

治疗儿童复发性肾上腺皮质癌可能包括以下内容：

一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。

预后（恢复的机会）对于已经通过手术完全切除的小肿瘤的患者是有益的。 对于其他患者，预后取决于以下方面：

• 肿瘤的大小。
• 肿瘤是否已扩散到身体的其他部位，包括淋巴结。
• 孩子的年龄。
• 是否在手术期间肿瘤周围的覆盖物打开以移除肿瘤。
• 孩子是否已经发展出男性特征。
• 这些肿瘤可以扩散到肾脏，肺，骨骼和大脑。