佩吉特病的症状，原因和治疗方法

佩吉特病是什么？

佩吉特骨病是老年患者中第二常见的骨病。 （骨质疏松症是最常见的。）佩吉特病，也称为变形性骨炎，是一种影响骨正常重塑过程的疾病。 在正常骨骼中，骨骼不断重塑。 在重塑过程中，去除旧骨并形成新骨。 在佩吉特病患者中，这一过程发生了变化。 这些患者具有过量的骨吸收（去除），随后是更多过量的新骨形成。 不幸的是，这种骨重建速度的增加导致新骨骼不如正常骨骼强壮。 这种异常骨骼较弱，血管较多，并且尺寸大于正常骨骼。 虽然大多数病例不会引起症状，但一些患者可能会出现骨痛，骨折，畸形，有时甚至恶性转化为肉瘤（骨癌），尽管这种情况很少见。

佩吉特病患者比女性更容易受到影响。 佩吉特病在北欧人群中更为常见，最常见于英国人。 在亚洲和非洲很少见。 随着年龄的增长，这种情况更常见，通常在50多岁的人中诊断出来。 在美国，估计一般人口的一小部分患有佩吉特病。

佩吉特病的原因是什么？

佩吉特病的确切原因尚不确定。 已经提出了几种理论，包括病毒原因（例如包括麻疹的副粘病毒，呼吸道合胞病毒或人副流感病毒）。

还有人认为佩吉特病的遗传联系可能是常染色体显性遗传。

佩吉特病的危险因素是什么？

年龄超过55岁是佩吉特病的危险因素。 已经确定某些基因会增加佩吉特病的风险。 佩吉特病常见于英格兰，苏格兰，中欧和希腊，以及欧洲移民定居的国家和城市，如澳大利亚，加拿大和美国。

佩吉特病的症状和症状有哪些？

大多数佩吉特病患者没有症状。 它经常被发现作为常规X射线胶片或血液检查的偶然发现。

当出现症状时，最常见的症状包括疼痛，通常是关节疼痛，髋部疼痛，颈部疼痛和腰痛。 其他不太常见的症状包括骨折，骨骼弓形畸形（如弓），听力丧失，头痛和肌肉无力。 Pagetic骨包含许多血管，因此通过pagetic骨的创伤性骨折可能导致严重的失血。 由于血流量增加，患者很少发生充血性心力衰竭。 骨重建过程中钙水平升高可导致肾结石。

骨折和弯曲畸形可能发生，因为佩吉特病引起的重塑率增加使得骨骼变弱，使患者易于骨折或畸形。 听力损失可能是由于内耳的小骨头受累引起的。 头痛和面部骨骼受累导致头痛。 如果涉及脊柱，可能会出现肌肉无力，导致椎管狭窄或椎管狭窄以及脊髓和神经根的挤压。

什么时候应该为佩吉特病寻求医疗护理？

如果患者的骨痛或畸形可能与佩吉特病相关，那么人们应该寻求医疗护理。 此外，患有虚弱或肠道或膀胱功能改变的人应立即寻求评估脊柱的受累情况，从而导致脊髓和神经根受压。

向医生询问佩吉特病的问题

患有佩吉特病的人应该询问医生是否会从药物中获益。 此外，患有佩吉特病的人应该在其一生中定期看医生，因为恶性转化为肉瘤的风险较低。

什么专家治疗佩吉特病？

诊断和治疗佩吉特病的医生包括初级保健提供者（包括内科医生和家庭医生），风湿病学家，老年病学家，内分泌学家和骨科医生。 放射科医生和核医学医生可以帮助诊断佩吉特病。 当需要进行脊柱手术时，脊柱外科医生可能会治疗佩吉特病（很少）。

专家如何诊断佩吉特病？

实验室研究包括血液和尿液研究。 骨特异性碱性磷酸酶是一项特定的实验室研究，提供有关骨转换率的信息，其在佩吉特病患者中增加。 其他实验室研究包括评估钙，磷酸盐和甲状旁腺激素水平。 在许多情况下，这些水平保持正常。 尿液检查包括I型前胶原前肽（PINP），血清C-端肽（CTx），尿N-端肽（NTx）和尿羟脯氨酸，它们可测量尿液中分泌的骨降解产物。 这些研究可用于疾病过程的诊断和长期监测以及对医学治疗的反应。

影像学研究通常仅限于平片（X光片）。 在疾病过程的早期，在X射线胶片上可见骨溶解，或骨质的软化和破坏。 在疾病的后期，骨量增加或硬化。 如果怀疑骨折，射线照片也是必要的。 射线照片还应用于评估可能的恶性转化。

骨扫描可用于评估整个身体的疾病程度。

CT扫描和磁共振成像（MRI）可用于评估神经功能障碍或肌肉无力的患者，以评估脊柱受累和脊髓或神经根受压。 很少需要进行骨活检，尤其是怀疑是恶性肿瘤。

佩吉特的疾病治疗方法是什么？

大多数佩吉特病患者没有症状。 在这些患者中的治疗将基于Pagetic骨的位置或碱性磷酸酶水平是否升高正常限度的2至4倍。 有症状的人会以各种方式接受治疗。

什么是佩吉特病的医疗方法？

医学治疗旨在缓解疼痛并减少药物的骨转换量。

什么药物治疗佩吉特病？

您的医生可能会开出以下口服药物来控制与佩吉特病相关的骨骼或关节疼痛：

• 非甾体类抗炎药（NSAIDS），如布洛芬（Motrin，Advil）或萘普生（Naprosyn，Aleve）
• 双膦酸盐可抑制过多的骨质流失。 这些药物的例子和佩吉特病的典型剂量是
  • 唑来膦酸（Reclast），单剂量静脉注射5 mg，
  • 阿仑膦酸钠（Fosamax），每周口服70毫克，和
  • 利塞膦酸盐（Actonel），每周口服35毫克。

静脉注射唑来膦酸是一种有效的双膦酸盐，通常非常有效地治疗佩吉特病的症状。 给予单剂量，如果症状复发则可能重新给药。 口服双膦酸盐如阿仑膦酸盐和禾草酸盐可用于不想服用静脉注射药物的人。 对于不能耐受口服或静脉注射双膦酸盐的人，鼻内降钙素是抑制骨质流失的合理替代方法。

以下是服用口服双膦酸盐的具体说明，对于确保身体的适当吸收很重要。 除普通水（包括矿泉水），食物和一些药物以外的饮料可能会减少双膦酸盐的吸收。 在早餐醒来之前先做其他药物和食物。 食用前30分钟内不要服用。 在双膦酸盐后至少两小时服用抗酸剂，钙，维生素和矿物质补充剂。 此外，坐直或站立30分钟，以避免侵蚀您的食道。

监测血清碱性磷酸酶水平以确定治疗持续时间以及监测疾病活动和再治疗的需要。

佩吉特病的外科手术

佩吉特病的手术适应症包括骨性畸形，病理性骨折，椎管狭窄引起的神经功能障碍，退行性关节病或恶性转化为肉瘤。

虽然许多畸形和骨折的病例可以非手术治疗，但有些人可以通过手术来重新调整骨骼，并在更自然的位置进行治疗。

由于脊柱受累而导致神经功能障碍的患者可能受益于脊柱减压。 这涉及去除脊髓和神经根周围的骨的部分以减轻这些结构的压缩。

严重退行性关节病，最常见的是髋关节和膝关节病例，可采用关节置换手术治疗，以缓解疼痛，改善功能和活动能力。

在罕见的恶性转化为肉瘤的情况下，可能需要切除受影响的骨骼。

其他治疗方法

涉及关节的人通常受益于物理治疗和肌肉强化计划。

在佩吉特病治疗后，人们应该多久跟进他们的医生？

由于与佩吉特病相关的恶性转化（骨肿瘤形成）的风险很小，受影响的人应该在其一生中定期看医生。

是否有可能预防佩吉特病？

目前尚无措施预防佩吉特病。

佩吉特病的预后是什么？

对于大多数人来说，佩吉特病的医学治疗可以有效地控制症状，患者可以保持无痛。 如上所述，一小部分患者可出现更严重的症状，包括耳聋，充血性心力衰竭，骨折，关节炎和骨肿瘤（肉瘤）的发展。 这些并发症很少见。 大多数患者在治疗佩吉特病时仍无症状且无疼痛。

人们可以在哪里获得有关佩吉特病的更多信息？

佩吉特骨病及相关疾病的佩吉特基金会
800-23PAGET或212-509-5335