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什么是川崎病?
川崎病是一种与发烧有关的急性疾病,主要影响6个月至5岁之间的健康儿童。 川崎病的诊断基于至少五天的发热和一些额外的体征和症状,这些症状和症状通常以序列而非一次性出现。 无论其他症状如何,任何患有长时间发烧的儿童都会考虑川崎病。 值得注意的是,川崎病与未经治疗的儿童发生心脏动脉(冠状动脉瘤)和随后的心脏病发作的危险相关。 川崎病是目前发达国家儿童获得性心脏病的最常见原因。
川崎病每年新发病例数(发病率)在日本仍然最高,其次是台湾和韩国,尽管欧洲和北美的比例正在增加。 亚裔太平洋岛民族背景的美国儿童住院率最高。
川崎病最初由日本儿科医生Tomisaku Kawasaki博士于1967年描述,最初被称为粘膜皮肤淋巴结综合征(MCLNS)。
什么原因导致川崎病?
川崎病的病因尚不完全清楚。 关于原因有很多理论,但到目前为止,还没有一个被证实。 有些人认为这种疾病是由感染引起的,因为爆发通常是聚集的,并且看起来与其他传染病类似(突然发作,发烧,症状在一到三周内迅速消失)。 据认为,作为疾病触发因素的细菌毒素会引发疾病。 这种毒素可能来自儿童常见的细菌感染,如葡萄球菌或链球菌 。
川崎病的症状和体征是什么?
川崎病是中等血管(血管炎)的急性炎症过程的结果,其影响健康儿童的多个器官。 该疾病的诊断基于以下标准。
孩子必须发烧至少五天(排除其他发烧原因),并且至少有以下五种临床特征中的四种:
- 双侧非脓性结膜注射(红眼无放电)
- 嘴唇和口腔的变化(嘴唇发红,裂开,草莓舌)
- 皮疹(非技术性,非粘性)
- 四肢变化(手或脚肿胀,红手或脚,手掌或脚掌皮肤脱落)
- 颈淋巴结肿大(颈部大淋巴结,常为单侧):淋巴结大小通常> 1.5 cm。
- 或者更少的上述发现有超声心动图显示冠状动脉瘤或冠状动脉扩张的证据
通常情况下,患有川崎病的儿童会出现中度发烧(101 F-103-plus F)而没有明显来源。 发烧持续时间超过五天,孩子易怒,一般都会生病。 除发烧外,上述症状可能以任何顺序和持续时间发展。 当满足上述标准时进行诊断,并且没有其他症状的解释,例如链球菌性咽喉炎或急性药物反应。 可能存在其他身体检查结果并支持诊断:
- 肌肉和关节疼痛;
- 腹痛,无呕吐或腹泻;
- 肝脏或胆囊异常;
- 肺功能异常;
- 脑膜炎;
- 听力损失;
- 贝尔麻痹; 和
- 睾丸肿胀和不适。
川崎病可分为几个阶段。 急性早期(发热和其他主要症状)持续5至10天,随后是11-30天的亚急性期(冠状动脉瘤发展)。 恢复期(急性症状的消退)持续4至6周。 对于未经治疗的患者,一些患者会出现冠状动脉瘤,这些动脉瘤通常会在诊断后数月至数年内导致急性心脏病发作(心肌梗塞)。
川崎病的临床特征可能被误诊为其他疾病,如链球菌或葡萄球菌感染(猩红热或中毒性休克综合症),寄生虫或病毒感染(钩端螺旋体病,麻疹或腺病毒)和药物反应(史蒂文斯 - 约翰逊综合症)。 急性汞中毒(acrodynia)有许多川崎病的症状和体征。
此外,一些患者,尤其是幼儿或老年患者,可能会出现不完整的川崎病或非典型川崎病,其中儿童可能没有上述四种特征性临床特征。 在这些情况下的诊断要困难得多。 患有非典型川崎病的患者更容易患冠状动脉疾病。
我什么时候应该寻求川崎病的医疗护理?
大多数儿科医生和相关的医疗保健专业人员喜欢了解任何儿童的任何严重发烧,但可能没有必要去办公室。 如果您的孩子发烧持续时间超过几天,请务必咨询您孩子的医生。 与川崎病相关的发烧通常为102或更高。 医生可能会想要评估您的孩子,以检查发烧的来源。 如果您的孩子发烧并出现上述川崎病的任何常见体征和症状,请务必立即与您的医生讨论。 显然,如果您的孩子出现脱水并且没有正常排尿,他/她需要紧急评估。
卫生保健专业人员如何诊断川崎病?
在川崎病中没有看到独特或具体的测试。 然而,有许多支持临床诊断的血液,尿液和脊髓液研究。 这些可能包括咽喉培养,尿培养和血细胞计数。 所有可能患有川崎病的儿童都应该使用心电图(ECG)和超声心动图(ECHO)来评估孩子的冠状动脉。
什么是川崎病的治疗方法?
一旦诊断出川崎病,就必须在孩子发烧后10天内开始治疗。 这是因为冠状动脉的损伤通常发生在疾病亚急性期的疾病第10天之后。 目前推荐的治疗方法包括入院和静脉注射免疫球蛋白(IVIG或γ球蛋白)和大剂量阿司匹林直至孩子发烧,然后服用低剂量阿司匹林6到8周,直到获得正常的超声心动图。 如果孩子有任何冠状动脉异常的证据,儿科心脏病专家可以继续监测患者。
川崎病的预后是什么? 什么是川崎病的并发症 ?
川崎病是发达国家儿童患心脏病的最常见原因。 早期诊断和治疗时,冠状动脉病变的发生率从20%降至5%。 对于在急性疾病后2至3个月没有冠状动脉异常证据的患者发生冠状动脉异常的情况非常罕见。 冠状动脉病变较大的患者风险最大,并且已经表明患有巨大动脉瘤(> 8mm)的患者发生未来心脏病发作(心肌梗塞)的风险最高。 目前尚不清楚小动脉瘤患者的长期风险。
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