间质性肺病：治疗和预期寿命

间质性肺病事实

• 间质性肺病是指肺的间质组织中的炎症，即围绕和分离气囊的空间。
• 间质性肺病被认为是由对各种刺激的过度或错误的免疫反应引起的。
• 可以在间质性肺病中引起炎症的一些因素包括某些药物，感染，毒素和一些慢性病。
• 如果间质组织的炎症随着时间的推移导致瘢痕形成，则术语间质纤维化用于描述病症。 如果原因不明，则该病症称为特发性肺纤维化。
• 间质性肺病的症状包括：
  • 呼吸急促，
  • 干咳。
• 治疗取决于炎症的根本原因。
• 皮质类固醇药物和免疫抑制药物可用于治疗间质性肺病。
• 戒烟对间质性肺病患者至关重要。

间质性肺病概述

间质性肺病是用于指代肺间质的特定类型炎症的术语。 间质是围绕并分离肺部微小气囊（肺泡）的组织。 间质性肺病涉及气囊之间的这种支持性组织的炎症，而不是气囊本身的炎症。 间质性炎症通常是在整个肺部发生的弥漫性过程，并且不限于一个位置。

有时术语“间质性肺炎”用于某些形式的间质性肺病。 然而，从技术上讲，术语“肺炎”是指通常与感染相关的肺组织炎症。 因为间质性肺病有许多原因（大多数与感染无关），所以术语“间质性肺炎”偶尔用于指在没有真正感染的情况下发生的炎症。

间质性肺病的原因

间质性肺病被认为是由许多因素导致的误导免疫或治愈反应引起的，包括：

• 肺部感染;
• 环境中的毒素（如石棉，硅尘）;
• 某些药物（特别是一些用作癌症化疗的药物）;
• 放射治疗到胸部; 和
• 慢性自身免疫性疾病：结缔组织疾病，如狼疮，硬皮病和类风湿性关节炎

有时，在没有已知原因的情况下，肺的间质组织发炎和瘢痕形成。 当无法确定原因时，这被称为特发性（未知原因）间质性肺病或特发性肺纤维化。 根据肺部受累的位置，严重程度和模式，特发性间质性肺病已进一步细分为不同类别。 不同类型的特发性间质性肺病的例子包括：

• 常见的间质性肺炎（UIP），
• 闭塞性细支气管炎伴有组织性肺炎（BOOP），
• 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），和
• 脱屑性间质性肺炎（DIP）。

间质性肺病的症状

肺功能降低是支持间质组织中存在炎症的结果，其导致瘢痕形成和增厚。 这是因为增厚和僵硬的组织不能像健康的肺组织一样有效地呼吸。 因此，症状与呼吸效率降低和血液中相应的氧气水平降低有关。

症状在一定程度上取决于病情的确切原因，但呼吸短促和干咳是最常见的症状。 在大多数情况下，这些症状逐渐发展。 血液中长期降低血氧水平的迹象包括杵状指（指尖无痛扩大）和心脏扩大。

间质性肺病可导致严重的长期并发症。 肺动脉高压是一种影响肺内动脉的高血压，可能会发展。 最终，右侧（将血液泵回肺部接受氧气的心脏侧）可能导致心力衰竭（称为肺心病）。 呼吸衰竭是间质性肺病的潜在致命性长期并发症。

间质性肺病诊断

间质性肺病不能简单地根据病史和体格检查来诊断。 在大多数情况下，必须使用许多诊断测试。 间质性肺病的症状与包括心血管疾病在内的许多其他疾病的症状重叠。

• 血液检查可能有助于在诊断的初始阶段提供指导，并排除可能具有类似症状的其他病症。 还可以进行动脉血中氧水平的测量。
• 胸部X光和CT扫描等成像研究通常是第一个诊断步骤，也可能有助于排除可能导致类似症状的其他疾病。
• 肺功能测试（PFT）是测量肺功能的非侵入性测试。 该测试涉及吹入管，该管是称为肺活量计的仪器的一部分。 这可以测量肺的体积以及进出肺的空气流量。
• 在支气管镜检查期间（用观察管检查气道）可以对肺和气道进行活组织检查或洗涤。 然后由病理学家检查移除的组织样本以建立诊断。 在某些情况下，可能需要对肺进行开放式手术活检以获得足够的组织样本用于诊断。

间质性肺病治疗

治疗的选择取决于许多因素，包括间质性肺病的原因和患者的整体健康状况。

• 最常见的是，给予皮质类固醇药物以试图减轻炎症。
• 有时，还给予免疫抑制药物，例如硫唑嘌呤（Azathioprine Imuran）或环磷酰胺（环磷酰胺），或者与类固醇组合或者在类固醇治疗后进行。
• 一些患有间质性肺病的患者受益于氧疗和/或呼吸治疗（肺康复）以改善日常功能。 戒烟对于患有间质性肺病的人来说至关重要。 最后，在严重的情况下，某些患者可考虑进行肺移植。