Ravicti（甘油苯丁酸酯）副作用，相互作用，用途和药物印记

品牌名称：Ravicti

通用名称：甘油苯基丁酸酯

什么是甘油苯基丁酸酯（Ravicti）？

甘油苯丁酸与肝脏和肾脏中的其他物质结合，有助于消除体内的氮。 过量的氮会导致高氨血症（HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a），这是血液中氨的积累。 当氨在血液和组织中循环并且可以导致永久性脑损伤，昏迷或死亡时，氨是非常有毒的。

甘油苯基丁酸酯有助于防止尿素循环障碍患者血液中氨的积聚。 该药用于成年人和至少2个月大的儿童。 甘油苯丁酸酯不会治疗高氨血症。

甘油苯基丁酸酯通常与低蛋白质饮食和有时膳食补充剂一起给予。

甘油苯基丁酸酯也可用于本药物指南中未列出的用途。

甘油苯丁酸（Ravicti）可能产生的副作用是什么？

如果您有过敏反应的迹象，请获得紧急医疗帮助：荨麻疹; 咳嗽，喘息，呼吸困难; 感觉你可能会昏倒; 脸部，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有任何高血氨水平迹象（高氨血症） ，请立即打电话给您的医生：

• 虚弱，缺乏活力;
• 思考问题，行为改变，感到烦躁;
• 呼吸问题;
• 喂养问题; 要么
• 癫痫发作（抽搐）。

甘油苯丁酸可以影响你的神经系统。 如果您有以下情况，请立即致电您的医生

• 嗜睡，不寻常的疲倦;
• 记忆问题;
• 一种淡淡的感觉，就像你可能会昏倒一样;
• 困惑，持续头痛，呕吐;
• 手脚麻木，刺痛或灼痛;
• 改变了味觉; 要么
• 听力问题。

常见的副作用可能包括：

• 偶尔头痛;
• 恶心，呕吐，胃痛;
• 消化不良或胃灼热，气体，腹泻;
• 食欲不振;
• 头晕，疲倦的感觉;
• 皮疹; 要么
• （常见于2岁以下儿童）发烧，感冒或流感症状，咳嗽，皮肤上有小肿块。

这不是副作用的完整列表，可能会出现其他副作用。 打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。 您可以在1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

关于甘油苯丁酸（Ravicti），我应该了解哪些最重要的信息？

这种药可以影响你的神经系统。 如果您有以下情况，请立即打电话给您的医生：混乱，头痛，记忆力，听力问题，呕吐，味觉改变，手脚麻木或麻痹，或者您感到异常困倦或头晕。

不应给2个月以下的儿童服用甘油苯基丁酸酯。

在服用甘油苯丁酸酯（Ravicti）之前，我应该与我的医务人员讨论什么？

如果你对它过敏，你不应该使用甘油苯丁酸。

不应给2个月以下的儿童服用甘油苯基丁酸酯。 未经医生建议，请勿将该药用于2岁以下的儿童。

为确保甘油苯丁酸盐对您安全，请告诉您的医生您是否：

• 肝脏或肾脏疾病;
• 胰腺疾病;
• 胃或肠道疾病，
• 一种称为NAGS（N-乙酰谷氨酸合成酶）缺乏的病症; 要么
• 如果你使用其他药物。

目前尚不清楚这种药是否会伤害未出生的婴儿。 如果您怀孕或计划怀孕，请告诉您的医生。

如果您怀孕了，您的姓名可能会列在怀孕登记处。 这是为了追踪怀孕的结果，并评估甘油苯丁酸对婴儿的任何影响。

目前尚不清楚甘油苯丁酸是否会进入母乳或是否会伤害哺乳婴儿。 使用该药时不应该母乳喂养。

我该如何服用甘油苯丁酸酯（Ravicti）？

遵循处方标签上的所有说明。 您的医生可能偶尔会改变您的剂量。 不要服用更多或更少量的药物，或者服用的时间超过推荐值。

甘油苯基丁酸酯通常每天服用3次。 搭配食物或婴儿配方奶粉。

使用提供的剂量注射器或使用特殊剂量测量勺或药杯测量液体药物。 如果您没有剂量测量设备，请向您的药剂师咨询。

如果您无法吞咽，您可以按如下方式通过鼻胃管（NG）或胃饲管取甘油苯丁酸酯 ：在口腔注射器中测量正确的剂量后，将其连接到饲管中并向下推动柱塞以清空注射器进入管。 然后用2茶匙水冲洗管子并让其排出。 然后用另外2茶匙水清洗内容物。

如果您从苯基丁酸钠转换为甘油苯丁酸酯 ，您的剂量将不相同。 请仔细按照医生的剂量说明进行操作。

甘油苯丁酸盐只是完整治疗方案的一部分 ，可能还包括特殊饮食和其他药物。 遵循由您的医生或营养顾问为您创建的饮食计划非常重要。 你应该对你应该吃的食物清单非常熟悉，或者避免帮助控制你的病情。

为了确保这种药有助于您的病情并且不会造成有害影响，您的血液需要经常进行检测。 血液中积聚的氨会很快导致脑损伤或死亡。 不要错过任何后续访问您的医生血液测试。 每个患有尿素循环障碍的人都应该由医生照顾。

您的姓名可能会列在尿素循环障碍注册表中。 这是为了收集有关这些疾病的人的信息，并评估治疗的效果。

在室温下储存，远离潮湿和高温。

如果我错过一剂（Ravicti）会怎么样？

你记得的时候立即服用错过的剂量。 如果几乎是下次预定剂量的时间，请略过错过的剂量。 不要服用额外的药物来弥补错过的剂量。

如果我服用过量（Ravicti）会怎么样？

寻求紧急医疗护理或拨打毒药帮助热线1-800-222-1222。

服用甘油苯丁酸酯（Ravicti）时应该避免什么？

遵循医生的指示，了解有关食物，饮料或活动的任何限制。

还有哪些药物会影响甘油苯丁酸（Ravicti）？

有时同时使用某些药物是不安全的。 甘油苯丁酸可以影响您服用的其他药物，这可能会增加副作用或使这些药物效果降低。 某些其他药物会影响您的血液氨水平，使甘油苯丁酸酯效果降低或导致高氨血症。

告诉您的医生您当前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。 这包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。 并非所有可能的相互作用都列在本药物指南中。 向所有治疗您的医疗保健提供者列出您的所有药物清单。

您的药剂师可以提供有关甘油苯基丁酸酯的更多信息。