家族性和特发性震颤：手部，肌肉和身体震颤的原因

• 震颤主题指南
• 医生关于震颤症状的注释

震颤的定义和事实

震颤是身体部位的非故意节律性运动，其是肌肉的交替或不规则同步收缩的结果，其对关节具有相反的效果。 例如，当收缩时，导致手腕屈曲的肌肉与肌肉同步刺激，导致手腕伸展。 结果是手腕有节奏的屈曲和伸展。

事实

• 这种现象可能发生在身体的任何部位，包括：头部，颈部，面部，拇指或手臂。
• 正是这种有节奏的品质定义并区分了震颤与任何其他异常动作。
• 两种震颤类别包括：生理（正常）和病理（异常）

2震颤的主要类别

可以识别两个主要类别：

1. 正常（也称为生理学）
2. 异常（或病理）

正常或生理性震颤是一种细微的，几乎察觉不到的震颤，肉眼很难看到并且不会干扰活动。 当手臂伸展时，可以在手指中看到它。 收缩的频率在每分钟8到13个周期的范围内。 这种震颤的原因尚不清楚，但不认为与任何疾病过程有关。

异常或病理性震颤更明显，肉眼更明显。 因此，它确实干扰了日常活动。 收缩的频率在每分钟4到7个周期的范围内。 在许多情况下，这种震颤与确定的医疗条件有关。

大多数情况下，在四肢远端部位（手，手指）观察到异常震颤; 然而，身体的每个部位（例如头部，舌头，声带或躯干）都会受到震颤的影响。

根据与其相关的医学状况和一些个体因素，震颤的临床分布可能不同。 然而，在特定的个体中，震颤的质量和分布是非常恒定的。

这些异常震颤可以细分为以下几类：

1. 在身体部位观察到静止性震颤 （也称为帕金森病震颤），该身体部位不活跃并完全支撑重力。 它是一种粗糙的，有节奏的震颤，通常局限于手和前臂，但在身体的其他部位较少见，并且当肢体处于休息位置时观察到。 故意运动可能会降低震颤的强度。 然而，当肢体处于极度休息状态时震颤消失，就像患者睡觉时的情况一样。 这种现象在大多数震颤中都很常见。 在手中，震颤导致手指特有的“药丸滚动”运动，在拇指和食指之间更明显。 身体的其他部位也可能受到影响。 例如，眼睑往往会颤动，下颚和嘴唇会闪烁。 当腿受损时，可能会导致步态（行走）问题。 这种震颤最常被视为帕金森综合征的表现。
2. 当肌肉自愿收缩时，观察到姿势或动作性震颤 。 这种震颤表现为将肢体或躯干保持在特定位置的任何尝试，例如以保持臂伸展。 当肢体被主动移动时，例如，当试图从杯子中饮用时，这种类型的震颤变得更糟。 然而，当肢体完全放松时，没有观察到震颤。 这种震颤通常被视为特发性震颤的表现。
3. 意图（共济失调）震颤可能是一种非常致残的震颤。 它具有动作震颤的一些特征，即它是由运动触发的; 然而，它的主要特征是它发生在动作结束时，需要进行精细，精确的调整。 例如，当一个人被要求触摸鼻尖时，动作的早期部分不会引起震颤，但是一旦手指靠近鼻子并且必须在鼻尖上零，可见一种不规则的，有节奏的震颤，每分钟频率为2至4次振荡。 与动作和静止震颤不同，振荡处于不同的平面，即使在完成任务后也可能持续存在。 这种类型的震颤主要见于与小脑或其神经连接相关的病症。
4. Rubral震颤的特点是剧烈，剧烈的运动。 对于这种类型的震颤，患者轻微的手臂运动或试图保持静止姿势，如试图保持伸展的手臂，导致强烈的节奏性“侧翼跳动”运动。 它还与小脑连接的一些中断有关。 在多发性硬化症患者中，这种类型的震颤最常见于其他情况。

一般而言，一种特定的震颤类型是主要的，并且有时是在确定的临床条件下存在的唯一震颤，例如，帕金森氏病中的静止性震颤或基本震颤中的姿势性震颤。 然而，存在若干个体差异，并且具有确定的临床病症（例如帕金森氏病）的患者除了典型的疾病的静止性震颤之外还具有一定程度的姿势性震颤并不罕见。

什么导致震颤？

震颤的原因是多种多样的。 然而，尽管潜在原因列表非常广泛，但有一些条件占主导地位。 最重要的将在这里讨论。

与震颤相关的8种临床病症

家族性和基本性震颤

家族性和特发性震颤是与震颤相关的最常见病症。 在家庭或遗传形式中，同一家庭的几个成员受到影响。 这是一种遗传异质性条件，可能涉及多个基因。

非家族性形式被称为特发性震颤，因为它与任何其他神经系统疾病无关。 术语“良性特发性震颤”已被用于指这种震颤; 然而，这是误导，因为震颤可能非常严重和致残。 基本和家族遗传形式在临床表现上相似。

• 在一些受影响的个体中，震颤开始于婴儿期，然而，更常见的是它们出现在生命的第二和第三个十年中，并且当一个人处于他/她的60岁时最常见。
• 在两种性别中都有相似的频率。
• 大多数情况下，在手臂中可以看到震颤的最初迹象，通常在两者中。
• 这种情况是慢性的，在很多情况下是渐进的; 随着时间的推移，涉及其他地区，包括头部，颈部，下巴和嘴巴。
• 手臂内的震颤会干扰许多活动，如进食和饮水。
• 其他临床表现可能是颤抖的声音，垂直“是，是”或水平“不，不”模式的连续头部运动。
• 腿很少受到影响。
• 震颤可能严重到足以导致功能性残疾。
• 随着焦虑和兴奋剂药物的增加，震颤会增加，并且随着摄入酒精会减少。

没有确认病情的诊断测试。 诊断基于临床发现。 但是，可能会指出某些测试以排除其他条件。

帕金森病（休息）震颤

这种类型的震颤在帕金森病综合征中占主导地位

这些病症中较为人所知的是帕金森病，这是一种大脑退行性进行性疾病，主要影响位于基底神经节的大脑深部结构，称为黑质。 该病的病因尚不清楚，最严重的相关危险因素是年龄。 在某些个体中，遗传因素可能很重要。

在帕金森病中，震颤是最常见的初始征兆。 接下来是：

• 步态紊乱，以步态蹒跚和姿势弯曲为特征;
• 肌肉僵硬;
• 运动活动普遍缓慢;
• 肌肉疼痛; 和
• 缺乏灵活性。

此外，患者表现为面部表情丧失，并且通过重复单词减慢言语。 症状进展缓慢，随着疾病的进展，震颤更加突出。

帕金森病震颤的其他疾病

帕金森病震颤可能是一个重要特征的几个条件包括：

退行性疾病

• 帕金森病（特发性形式，原因未知）
• 进行性核上性麻痹
• 亨廷顿病
• 路易体痴呆症
• 脊髓小脑变性

感染相关

• 艾滋病
• 神经梅毒

血管性帕金森病

• 脑内小的缺血性梗塞（腔隙状态）

药物/毒素诱导

• 神经安定剂
• 利血平（Harmonyl）
• 一氧化碳中毒
• 锰中毒

其他疾病

• 脑积水
• 脑部肿瘤
• 硬膜下血肿
• 创伤后

与增强的生理，心理和药物诱发的震颤相关的临床病症

增强的生理性震颤

这是一种类似于特发性震颤的动作震颤，最好在双手伸展和手指分开时看到。 它与强烈的焦虑和压力情况有关。 它还可能与某些疾病状态有关，如甲状腺机能亢进和低血糖; 在戒断综合征（例如酒精或镇静剂戒断）; 并与药物有关。

心理性震颤

心理性震颤非常复杂，并且不适合任何先前的分类。 心理性震颤的个体可能表现出动作特征以及静止性震颤，其临床特征在短时间内发生变化，并且具有与震颤不成比例的残疾程度。 震颤的发作可能非常严重，与任何其他诊断的疾病无关。 在某些情况下，震颤可能是由建议引起的。 一些患者具有躯体化的先前病史（表达身体症状方面的心理困扰）。 在某些情况下，存在与震颤相关的一些次要收益或寻求关注的行为。

这是非常具有挑战性的诊断。 如果诊断出潜在的情绪状况，则应将患者转诊给心理学家或精神科医生。

药物引起的震颤

使用许多药物和毒素都会导致震颤。 许多这些药物适用于治疗疾病。 在许多情况下，震颤是一种不希望的副作用，可以简单地通过减少药物来控制。 在其他情况下，必须停止使用药物。 在继发于毒素的震颤的情况下，应该从毒素的来源中移除个体。 此外，还提供一些特殊的治疗方法。

最常见的药物诱发性震颤类型是增强的生理性震颤，并且与使用诸如兴奋剂，类固醇，抗抑郁药和咖啡因的药物有关。 在服用某些类型药物的患者中，帕金森病震颤也经常被视为药物引起的震颤。

以下是可以在其他健康人群中引起震颤的药物和毒素列表：

• 丙戊酸/双丙戊酸钠（Depakene / Depakote）
• 已经尝试了许多抗抑郁药，特别是三环类药物，但它们不被认为是一线治疗药物。

在极端震颤的极端情况下，可能会出现肉毒杆菌毒素。 然而，这种治疗与虚弱有关，其效果是暂时的。 对普萘洛尔或扑米酮未能缓解症状的最严重病例，可考虑采用这种治疗方法。

在一些个体中，大多数患有轻度震颤的个体，使用带有重量的腕带可能有助于减小振荡的幅度。 这些设备在进食或饮用时非常有用。

特发性震颤的外科治疗

当药物无效时，另外一种选择是手术来消除导致震颤的异常脑​​细胞。 这些细胞位于丘脑的大脑深处，处于称为基底神经节的双侧结构中。 丘脑中有几个细胞核（脑细胞集合），但与震颤相关的细胞核称为腹侧中间核（VIN）。 手术，丘脑切开术可以通过常规的立体定向手术或使用伽玛刀（其使用辐射）来完成。 由于大脑每侧都有一个丘脑，因此丘脑切开术可以是单侧或双侧的。 另一种选择是使用植入电极进行深部脑刺激（DBS）。

事实证明，这些技术在某些患者中非常有效，但并非没有副作用。 目前接受以下建议：

• 当震颤占优势或局限于对侧肢体时，指示单侧丘脑切开术。 它也可能表明在禁用药物难治的双侧肢体震颤中。
• 双侧震颤可能表明双侧丘脑切开术; 然而，副作用的频率是一个限制因素。
• 深部脑刺激对于减少对侧震颤也是有效的。
• 这两种方法似乎都有效抑制肢体震颤。 DBS似乎有较少的术后并发症，但需要在手术后进行更多的监测和调整。 最终的决定取决于个体患者。
• 关于使用手术或DBS治疗声音或头部震颤的信息存在矛盾。

帕金森病的医学治疗

左旋多巴/卡比多巴（Sinemet）是改善帕金森病相关运动症状最有效的药物。 然而，由于这种药物的频繁，有时是严重的副作用，神经科医生更喜欢先尝试其他药物。 不幸的是，在控制运动症状方面，可用的药物不如左旋多巴/卡比多巴好，并且还有一些限制其使用的副作用。

Selegiline（Eldepryl，Deprenyl）是一种对运动症状没有任何重大影响的药物，可能是唯一具有神经细胞保护作用的药物，但尚未得到充分证实。 其他药物仅用于治疗症状。

可以使用的其他药物是金刚烷胺（Symmetrel），乙炔恶嗪（Parsidol），苯噻吩（Artane），苯甲嗪（Cogentin），恩他卡朋（Comtan）和tolcapone（Tasmar）。

帕金森病的外科治疗

在经验丰富的外科医生手术中，如丘脑切开术和苍白球切开术，可以指出切除与运动障碍持续存在相关的大脑某些区域。 一般而言，很少选择的病例是手术的候选者，大多数是患有对药物有抵抗力的单侧运动障碍的个体。

• 植入大脑的电极深度脑刺激是一种手术技术，不需要消融大脑，也可能在选择性病例中有用。
• 手术适应症有限，应在仔细考虑手术的益处和副作用后进行手术。
• 大脑中神经元的移植以恢复垂死的细胞是一种有趣的方法; 但是，这种方法仍处于试验阶段。

增强的生理性震颤

在震颤与特定疾病相关的情况下，震颤随着病症的治疗而改善。 当焦虑是唯一的问题或没有发现其他原因时，普萘洛尔（Inderal，Inderal LA）或氯硝西泮（Klonopin）可能是有效的。

震颤的后续行动

正如选择最合适的治疗取决于震颤的原因一样，并且应该由诊断和治疗这些病症的专家的医生来完成，同样的原则也适用于随访。 根据原因，随访可能非常严格和激烈。

如何预防震颤

在存在遗传基础的情况下，如在家族性形式的特发性震颤的情况下，或者也可能是帕金森病的情况，对于预防该病症没有太多可以做的。

在其他情况下，例如工业或意外接触毒素的情况下，可以通过教育和工业预防措施进行预防。 可用的最好的例子之一是预防儿童铅中毒，这种情况过去常见，现在，通过持续监测早期血铅水平，很少见到。