结节病：这种肺部和皮肤状况的症状和原因

什么是结节病？

结节病是一种疾病，其特征在于身体各种组织的特定类型的炎症。 结节病几乎可以出现在任何身体器官中，但最常见于肺部或淋巴结。 随着结节病的发展，特定形式的炎症的微观肿块，称为肉芽肿，出现在受影响的组织中。 在大多数情况下，无论是否经过治疗，这些肉芽肿均可清除。 在少数几例肉芽肿无法愈合和消失的情况下，所涉及的组织往往会发炎并变得有疤痕（纤维化）。 除了肺和淋巴结之外，比结节病更可能受到结节病影响的器官是肝脏，皮肤，心脏，神经系统和肾脏，频率顺序。

结节病有时根据所涉及的器官命名。

• 当结节病影响肺部时，可将其称为肺结节病或肺结节病。
• 当结节病影响肝脏时，它可以被称为肝结节病。
• 当结节病影响皮肤时，可称为皮肤结节病或结节皮炎。
• 当结节病影响心脏时，它可以被称为心脏结节病或心脏结节病。
• 当结节病影响包括大脑在内的神经系统时，可将其称为神经性结节病或神经结节病。
• 当结节病影响肾脏时，可将其称为肾结节病或肾结节病。

什么引起结节病？

结节病的原因尚不清楚。 目前认为结节病与异常的免疫反应有关。 目前尚不清楚引发免疫紊乱的触发因素是外来物质，化学物质，药物，病毒还是其他物质。 结节病不是癌症。 它没有传染性，朋友和家人也不会从受影响的个体那里捕获它。 虽然它可能发生在家庭中，但没有证据表明结节病是从父母传给孩子的。

什么是结节病的症状？

结节病可突然出现并消失。 或者，它可以逐渐发展并继续产生来来往往的症状，有时是一生。

结节病的症状取决于身体的哪些部位受到影响。

• 呼吸短促（呼吸困难）和不会消失的咳嗽可能是结节病的首要症状之一。
• 但结节病也会突然出现皮疹的出现。
  • 腿部胫骨上的嫩，凸起，红色肿块（称为皮下结节病或结节性红斑），或较少发生在手臂上，是常见的，可引起腿部或手臂疼痛。
  • 经常发生面部皮肤表皮（皮肤结节病或结节皮炎）的皮疹。
• 也可能发生眼睛炎症。

更广泛的结节病症状包括：

• 减肥，
• 疲劳，
• 盗汗，
• 发烧，或
• 只是整体健康状况不佳。

值得注意的是，结节病通常不会致残。 它通常会自行消失，通常会在24到36个月内愈合。 即使结节病持续时间较长，大多数患者也可以照常生活。

何时寻求结节病的医疗护理

任何有呼吸急促和持续咳嗽症状的人都应该由医疗保健专业人员进行评估。 此外，持续出现皮疹，体重减轻，疲劳，盗汗和/或发烧的人应该进行体检。 此外，已知诊断为结节病的患者应进行医学随访。

结节病是如何诊断的？

结节病的初步诊断基于患者的病史，常规检查，体格检查和胸部X光检查。 医生通过消除具有类似特征的其他疾病来确认结节病的诊断。

这些包括如下肉芽肿疾病：

• 铍（一种由暴露于铍金属引起的疾病），
• 结核病，农民肺病（过敏性肺炎），
• 真菌感染
• 类风湿关节炎。

对于结节病的正确诊断，不能依靠单一测试。 由于几个原因，用于诊断结节病的旧测试称为Kveim测试已不再使用。 X射线和血液检查通常是医生要求的第一个程序。 肺功能检查通常提供诊断的线索。 也可以使用其他测试，其中一些测试比其他测试更频繁。

所涉及器官的组织样本的活组织检查是确认诊断的最终测试。 医生用于帮助诊断结节病的许多测试也可以帮助医生跟踪疾病的进展，并确定结节病是好转还是恶化。 以下是评估结节病患者的常用试验。

胸部X光检查

胸部X光检查通常有助于医生了解肺部，心脏以及包含淋巴结的周围组织（抗感染白细胞的组织）的图片，并首次显示结节病。 例如，肺部之间的淋巴腺肿胀可以出现在X射线上。 X射线还可以显示肺部哪些区域受到影响。

肺功能检查

通过执行称为肺功能测试（PFT）的各种测试，医生可以了解肺部在扩血以及与血液交换氧气和二氧化碳方面的表现。 结节病患者的肺部不能完成这些任务; 这是因为肺组织的肉芽肿和纤维化会降低肺活量并扰乱肺和血液之间的正常气体流动。 一个PFT程序要求患者呼吸称为肺活量计的机器。 它是一种机械装置，记录吸入和呼出空气时肺部大小的变化，以及患者完成此操作所需的时间。

验血

血液分析可以评估体内血细胞的数量和类型以及细胞的运作情况。 它们还可以测量已知与免疫活动有关的各种血液蛋白的水平，并且它们可以显示血清钙水平的增加和通常伴随结节病的肝功能异常。

血液测试可以测量称为血管紧张素转换酶（ACE）的血液物质。 由于构成肉芽肿的细胞分泌大量的ACE，因此结节病患者的这些酶水平通常较高。 然而，患有结节病的人血液ACE水平并不总是升高，并且ACE水平升高也可能发生在其他疾病中。

支气管肺泡灌洗

该测试使用称为支气管镜的仪器 - 一种长而窄的管，末端有灯 - 用于从肺内冲洗或灌洗细胞和其他物质。 然后检查该洗涤液中各种细胞和反映肺部炎症和免疫活性的其他物质的量。 这种液体中的大量白细胞通常表明肺部有炎症。

活检

用支气管镜或来自其他组织的标本获得的肺组织标本的显微镜检查可以告诉医生在体内形成肉芽肿并且可以提供最终诊断。

镓扫描

在这个过程中，医生将放射性化学元素镓-67注入患者的静脉。 镓收集在受结节病和其他炎症状况影响的身体部位。 注射后两天，扫描身体的放射性。 体内任何部位的镓摄取增加表明，该部位出现炎症活动，并了解哪些组织和多少组织受到影响。 然而，由于任何类型的炎症都会导致镓摄取，因此正镓扫描并不一定意味着患者患有结节病。

裂隙灯检查

一种称为裂隙灯的仪器，可以检查眼睛内部，可用于检测结节病引起的无声眼损伤。

结节病的治疗方法是什么？

幸运的是，许多结节病患者不需要治疗。 毕竟，症状通常不会致残，并且往往会自发消失。

建议进行治疗时，主要目标是保持肺部和其他受累身体器官的运作并缓解症状。 一旦症状消退，该疾病被认为是无效的。

皮质类固醇药物仍然是炎症和肉芽肿形成的主要治疗方法。 泼尼松可能是目前最常用的皮质类固醇，但也使用泼尼松龙。 医生的决定取决于所涉及的器官系统以及炎症进展的程度。 如果疾病似乎很严重，特别是在肺部，眼睛，心脏，神经系统，脾脏或肾脏，医生可能会开处方皮质激素。 目前没有治疗可以逆转晚期结节病中可能存在的肺瘢痕（纤维化）。

是否有结节病的家庭疗法？

如果患有结节病，他们可以通过遵循合理的健康措施来帮助自己。

• 他们不应该吸烟。
• 他们还应避免接触可能伤害肺部的粉尘和化学物质。
• 对于腿部疼痛，非处方止痛药和冷敷可能有帮助。

有时，血液检查会显示伴随结节病的高血钙水平。 原因尚不清楚。 确实发生这种情况时，建议患者避免摄入富含钙的食物，维生素D或阳光，或服用强的松（这种皮质类固醇通常会迅速逆转病情）。 如果检测到高血钙水平（高钙血症），避免这些补充剂可以为结节病提供额外的自然治疗方法。

什么是结节病的治疗方法？

注意受影响的每个器官对于疾病的最佳管理是必要的。 这需要对肺，心脏，肾脏，皮肤，大脑和神经系统功能进行医学评估。 医学治疗必须针对纠正每个器官功能障碍的影响。

什么是结节病的药物？

皮质类固醇，如泼尼松和泼尼松龙，是治疗结节病的主要方法。 皮质类固醇治疗通常会导致改善。 然而，当症状停止时，症状通常会再次出现。 因此，治疗可能需要几年，有时只要疾病保持活跃或预防复发。

除了皮质类固醇之外，已经尝试了各种其他药物，但是它们的有效性尚未在对照研究中确立。 这些药物包括氯喹（Aralen）和D-青霉胺。 一些药物，如苯丁酸氮芥（Leukeran），硫唑嘌呤（Imuran），甲氨蝶呤（Rheumatrex，Trexall）和环磷酰胺（Cytoxan），可能通过杀死产生肉芽肿的细胞来抑制肺泡炎（肺气囊炎症），也被使用过。 在对照临床试验中没有对其进行充分评估，必须严格权衡使用这些药物的风险，以防止疾病对器官的损害。 孕妇不应该使用它们。

环孢菌素是一种广泛用于器官移植以抑制免疫反应的药物，已在一项对照试验中进行了评估，并且在本研究中发现其在结节病治疗中未获成功。 最近，沙利度胺（Thalomid）已成功用于数量有限的患者，似乎可改善肺功能并治愈皮肤病变。 最近报道英夫利昔单抗（Remicade）对治疗结节病患者有效。

对于难以治疗（难治性）的结节病和涉及神经系统的结节病（神经结节病），最近的一些研究发现使用抑制肿瘤坏死因子（TNF阻滞剂）的生物药物是有益的。 使用的TNF阻断剂是阿达木单抗（Humira）和英夫利昔单抗（Remicade）。

结节病的后续行动是什么？

经常检查很重要，以便医生可以监测疾病，并在必要时调整治疗。 例如，皮质类固醇可能有副作用：

• 情绪波动，
• 由脂肪沉积物移动引起的面部和腹部肿胀
• 体重增加，因为治疗往往使身体保持水;
• 高血压;
• 高血糖（高血糖）; 和
• 对食物的渴望更强烈。
• 白内障发展
• 血液中钾含量低

长期使用会影响胃，皮肤和骨骼。 这种情况会导致胃痛，溃疡或痤疮，或导致骨骼中钙的流失。 然而，如果皮质类固醇是在严格规定的低剂量下服用的，那么治疗的益处通常远远大于任何相关的副作用。

你如何预防结节病？

结节病的原因仍然未知，因此目前没有已知的方法来预防或治愈这种疾病。

结节病的预后是什么？

虽然没有特定的治愈方法，但医生在如上所述的疾病管理方面有很多经验。 应该指出的是，大多数患有结节病的人过着正常的生活。