Kuvan（sapropterin）副作用，相互作用，用途和药物印记

品牌名称：Kuvan

通用名称：sapropterin

什么是sapropterin（Kuvan）？

Sapropterin是一种天然物质的合成形式，可激活分解体内苯丙氨酸所需的酶。

苯丙酮尿症（PKU）是一种身体不能分解苯丙氨酸的疾病。 升高的苯丙氨酸水平会导致思维和行为方面的问题。

Sapropterin用于降低某些类型PKU患者的血液苯丙氨酸水平。

Sapropterin也可用于本药物指南中未列出的用途。

sapropterin（Kuvan）可能产生的副作用是什么？

如果sapropterin无法正常控制您的病情，您可能会出现行为改变，麻木或刺痛，或言语，视力或平衡​​问题等症状。 如果您有任何这些症状，请立即打电话给您的医生。

如果您有过敏反应的迹象，请获得紧急医疗帮助：荨麻疹，皮疹; 喘息，咳嗽，呼吸困难; 恶心，感觉头晕; 潮红（温暖，发红或刺痛的感觉）; 脸部，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有以下情况，请立即致电您的医生

• 胃灼热或消化不良，严重的胃部不适，恶心，呕吐;
• 血腥或柏油样便，咳血或呕吐，看起来像咖啡渣;
• 多动行为;
• 癫痫发作（抽搐）; 要么
• 胸痛或压力，疼痛蔓延到下巴或肩部。

常见的副作用可能包括：

• 头痛;
• 腹泻;
• 呕吐; 要么
• 流鼻涕或鼻塞，喉咙痛，咳嗽。

这不是副作用的完整列表，可能会出现其他副作用。 打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。 您可以在1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

关于sapropterin（Kuvan）我应该知道的最重要的信息是什么？

遵循药品标签和包装上的所有说明。 告诉您的每个医疗保健提供者您的所有医疗状况，过敏和您使用的所有药物。

在服用sapropterin（Kuvan）之前，我应该与我的医疗保健提供者讨论什么？

如果你对sapropterin过敏，你不应该使用sapropterin。

为确保sapropterin对您安全，请告诉您的医生您是否：

• 肝脏或肾脏疾病;
• 发烧;
• 有胃溃疡或出血史;
• 癌症（你正在接受化疗）; 要么
• 很少或没有胃口，或者你是否营养不良。

目前尚不清楚这种药是否会伤害未出生的婴儿。 如果您怀孕或计划怀孕，请告诉您的医生。

如果您怀孕了，您的姓名可能会列在怀孕登记处。 这是为了追踪怀孕的结果，并评估sapropterin对婴儿的任何影响。

目前尚不清楚sapropterin是否会进入母乳或是否会伤害哺乳婴儿。 如果您正在哺乳婴儿，请告诉您的医生。

我该怎么服用sapropterin（Kuvan）？

Sapropterin通常每天给药一次。 遵循处方标签上的所有说明。 您的医生可能偶尔会改变您的剂量，以确保您获得最佳效果。 不要使用更多或更少量的药物或超过推荐的时间。

阅读提供给您的所有患者信息，药物指南和说明书。 如果您有任何疑问，请咨询您的医生或药剂师。

Sapropterin未被1个月以下的人批准使用。 未经医生建议，请勿将该药用于任何年龄的儿童 。 Sapropterin可能导致使用该药的7岁以下儿童的苯丙氨酸水平过低。

与年龄较小的儿童相比，年龄较大的儿童可能会使用sapropterin更长的时间。 请仔细按照医生的剂量说明进行操作。

Sapropterin最适合搭配食物。 每天在同一时间服药。

您可以吞下整个药片或将其溶解在4到8盎司的水或苹果汁中。

• 平板电脑需要几分钟才能溶解，您可能会在液体中看到小块。 这些碎片对您来说是安全的。
• 搅拌混合物，然后在片剂溶解后15分钟内将其全部饮用。
• 为了获得整个剂量，在同一个玻璃杯中加入少许水，轻轻旋转并立即饮用。
• 您也可以将平板电脑压碎并与少量软食如布丁或苹果酱混合。

用于口服溶液的粉末必须溶解在4至8盎司的水或苹果汁中。

• 如果您将这种药物给予体重小于22磅的婴儿，您可以将该粉末溶解在1茶匙水或苹果汁中。 然后使用口服剂量注射器将液体给予婴儿。 如果您没有剂量注射器，请向您的药剂师咨询。
• 搅拌混合物，然后在粉末溶解后30分钟内将其全部饮用。
• 您也可以将粉末与少量软食如布丁或苹果酱混合。
• 在饮用或食用混合物之前，确保粉末完全溶解。

Sapropterin可以在服用后24小时内降低苯丙氨酸血液水平。 但是，使用该药可能需要长达30天的时间才能达到最佳效果。 为获得最佳效果，请按照指示继续使用药物。

如果体重有任何变化，请告诉医生。 Sapropterin剂量基于体重（特别是儿童），任何变化都可能影响剂量。

Sapropterin只是一个完整的治疗方案的一部分，也包括特殊饮食。 遵循医生或营养顾问为您创建的饮食计划。 熟悉必须避免的食物清单，以帮助控制病情。

使用sapropterin时，您可能需要经常进行血液检查。

在室温下储存，远离潮湿和高温。 不使用时保持瓶子紧闭。

如果我错过剂量会发生什么（Kuvan）？

你记得的时候立即服用错过的剂量。 如果几乎是下次预定剂量的时间，请略过错过的剂量。 不要服用额外的药物来弥补错过的剂量。

不要在同一天服用2剂。

如果我服用过量会发生什么（Kuvan）？

寻求紧急医疗护理或拨打毒药帮助热线1-800-222-1222。

服用sapropterin（Kuvan）时应该避免什么？

遵循医生的指示，了解有关食物，饮料或活动的任何限制。

还有哪些药物会影响sapropterin（Kuvan）？

告诉您的医生您当前所有药物以及任何开始或停止使用的药物，尤其是：

• 左旋多巴;
• 甲氨蝶呤;
• 癌症医学; 要么
• 治疗阳痿或肺动脉高压的药物 - 西地那非（伟哥，Revatio），avanafil（Stendra），他达拉非（Adcirca，Cialis）伐地那非（Levitra，Staxyn）。

此列表不完整。 其他药物可能与sapropterin相互作用，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。 并非所有可能的相互作用都列在本药物指南中。

您的药剂师可以提供有关sapropterin的更多信息。