进行性核上性麻痹预期寿命和psp治疗

什么是进行性核上性麻痹（PSP）？

• 进行性核上性麻痹（PSP或Steele-Richardson-Olszewski综合征）是一种罕见的脑退化性疾病（神经细胞）。
• 这种疾病会损害运动和平衡。 许多PSP患者也经历了情绪，行为和个性的变化。
• 认知心理过程的下降，例如思考，记忆，注意力和言语，并不少见。 当这些精神变化严重到足以干扰日常活动时，它们就被称为痴呆症。
• 进行性核上性麻痹的名称似乎是满口，但它准确地描述了这种疾病。 PSP是进步的，意味着它随着时间的推移会变得更糟。 这种疾病会影响细胞核上方的大脑部分（“核上”），这是控制眼球运动的神经系统部分的豌豆大小的结构。
• “麻痹”意味着虚弱，正是眼睛运动的这种特征性弱点，疾病被称为（进行性核上性麻痹）。
• PSP有时被称为Steele-Richardson-Olszewski综合症，是在1963年首次描述它的3位科学家之后。
• PSP通常发生在60岁或以上的人群中。 症状通常在60年代早期变得明显，尽管这种疾病有时会影响40多岁或50多岁的人。 PSP在男性中比在女性中更常见，但它是一种罕见的疾病。
• 大约20, 000名PSP患者被诊断出患有该疾病。
• 由于PSP主要影响老年人并且症状有些相似，因此常常被误认为是帕金森病，这是一种更常见的运动障碍。 区别很重要，因为帮助许多帕金森病患者的治疗方法无助于PSP患者。
• 不幸的是，我们尚未对PSP和其他相关疾病进行有效治疗。

进行性核上性麻痹原因：它是否继承？

PSP的原因尚不清楚。 在少数情况下，这种疾病是遗传的（在家庭中运行），但通常不会。 PSP与周围环境，职业或生活方式之间没有发现任何联系。 研究的重点是可能使人易患疾病的基因。

研究人员发现，患有PSP的人在脑中含有异常的蛋白质，称为tau。 这种蛋白质已在其他神经退行性疾病中发现。 tau蛋白与微管有关，而tau聚集体干扰神经通讯。 虽然这种临床疾病很少发生在一个家庭中，但没有明确的遗传联系。 皮质基底变性与PSP有关，还涉及tau蛋白。 MRI（磁共振成像）和其他神经影像学方法可以帮助区分这些脑部问题。

PSP症状和体征

进行性核上性麻痹的体征和症状通常非常缓慢。 许多人经历长时间的症状，例如疲劳（感觉疲倦），头痛，关节疼痛，头晕和抑郁。

逐渐地，一些或许多患有这种疾病的患者可能有更具体的症状，包括：

• 不明原因的平衡问题
• 走路时僵硬或笨拙的步骤
• 动作很慢
• 经常跌倒，笨拙和/或姿势不稳定
• 视觉问题 - 模糊或复视，控制眼球运动的问题（无法保持目光接触），光敏感（眼球运动问题是PSP的强烈征兆）。
• 行为或性格改变 - 刺激，发痒
• 记忆丧失，健忘
• 冷漠（漠不关心）
• 思维迟钝，推理，计划
• 不恰当的笑或哭
• 愤怒或激进的爆发
• 言语不清
• 吞咽问题 - 固体和液体
• 面具般的面部表情（无表情）
• 肌肉痉挛
• 无法保持尿液（尿失禁） - 仅限晚期

症状的模式因人而异。 通常，朋友和家人比受影响的人更了解这些变化。

大多数PSP患者表现出运动缓慢，僵硬，平衡困难和眼球运动问题的特征性发现。 经典的眼球运动问题是无法自愿向下移动眼睛，尽管这个问题可能需要一段时间才能发展。 最终，所有自愿的眼球运动都可能会丢失。

一般来说，认知和行为症状轻微且不如其他类型的痴呆症严重，如阿尔茨海默病和中风相关的痴呆。 这些症状更可能发生在疾病的后期阶段。

如果我有疾病的症状，我应该何时联系医生或其他医疗保健专业人员？

运动，行走，平衡，行为，情绪或个性的任何变化都可能是一个问题。 如果更改干扰以下任何一项，访问该人的医疗保健提供者是个好主意：

• 能够照顾好自己
• 保持健康和安全的能力
• 维持社会关系的能力
• 能够有效地工作
• 参与他或她喜欢的活动的能力或兴趣
• 能够驾驶或执行其他复杂任务

许多病症可引起痴呆症或痴呆症样症状（例如帕金森病，代谢紊乱和克雅氏病），包括医学和心理问题。 其中一些条件可以逆转，或至少停止或减慢。 因此，对有症状的人进行彻底检查以确定他或她是否患有可治疗的疾病并且不误诊这种进行性疾病是非常重要的。

早期诊断允许受影响的人计划活动并在他或她仍然可以参与做出决定时安排护理。

可以治疗进行性核上性麻痹吗？

目前，尚无治愈进行性核上性麻痹的方法。 治疗的目标是有效地控制症状（例如行走和吞咽问题）并最大限度地提高安全性和生活质量。

如何诊断进行性核上性麻痹？

许多不同的情况都可能导致痴呆症状。 根据美国国立卫生研究院的资料，没有血液或成像测试来证实你有PSP。 然而，一些研究人员认为，显示中脑tegmentum（形状像蜂鸟）萎缩的MRI接近100％PSP诊断，而其他人报告约70％的特异性。 您的医生很难找到症状的原因。 这一点非常重要，因为治疗痴呆症的某些原因是可逆的，而其他原因则不然。

缩小临床可能性以达到诊断的过程很复杂。 您的医疗保健提供者将从多个不同来源收集信息。 在此过程中的任何时候，他或她都可以咨询脑部疾病专家（神经病学家或精神病学家）。

评估的第一步是医学访谈。 您将被问及有关您的症状和出现的时间，现在和过去的医疗问题，您现在和过去服用的药物，家庭医疗问题，您的工作和旅行历史以及您的习惯和问题。生活方式。 您可能需要一位家庭成员来帮助您回答这些问题。 身体检查将寻找身体残疾和潜在疾病的迹象，如高血压和心脏病。 它将包括精神状态检查。 这涉及回答问题和遵循简单的指示。 可以进行神​​经心理学测试以确定痴呆的程度。 可以进行其他测试和/或成像系统以帮助区分PSP与ET（特发性震颤或等），帕金森病，多系统萎缩或阿尔茨海默氏症。

实验室测试

没有实验室测试可以确认PSP的诊断。 但是，可以进行血液检查以排除导致痴呆症状的其他病症。 这些包括感染，血液疾病，化学异常，激素紊乱和肝脏或肾脏问题。

影像学研究

脑部扫描对于在某些患者中建立PSP的诊断并不是很有帮助，但它们可以帮助治疗导致患者痴呆的许多其他神经退行性疾病。

• 可以进行MRI和CT扫描以排除其他痴呆症的原因，例如中风。 MRI也可能在疾病的后期显示出其他变化。 这并不能确认PSP，因为这些变化可能会在导致痴呆的其他情况下发生。
• 正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射计算机断层扫描（SPECT）扫描有时有助于区分PSP与帕金森病和其他疾病。 这些扫描仅适用于某些大型医疗中心。

神经心理学测试

神经心理学测试是精确定位和记录一个人的认知问题和优势的最准确方法。 结果随着大脑损伤的部位和严重程度而变化。

• 该测试有助于更准确地诊断问题，从而有助于治疗计划。
• 测试包括回答问题和执行为此目的精心准备的任务。 测试由心理学家或其他受过专门训练的专业人员完成。
• 它评估个体的外表，情绪，焦虑水平以及妄想或幻觉的经历。
• 它评估认知能力，如记忆力，注意力，时间和地点的方向，语言的使用，以及执行各种任务和遵循指示的能力。
• 推理，抽象思维和解决问题也进行了测试。

其他测试

可以订购睡眠研究，因为PSP患者的睡眠模式通常是异常的。 您可能会进行称为多导睡眠图的睡眠测试。

药物治疗治疗PSP症状

PSP的症状和并发症可以通过药物治疗来控制，但潜在的疾病不会受到影响。 没有已知的治疗可以阻止PSP。 已尝试过许多不同的药物，但收效甚微。 一般来说，药物治疗只能帮助少数患有PSP的人，并且这种改善是温和和暂时的。

• 抗帕金森病药物： PSP已尝试过用于治疗帕金森病的药物。 这些药物通过增加称为多巴胺的脑化学物质的量或通过降低另一种称为乙酰胆碱的大脑化学物质的水平起作用。 少数PSP患者使用这些药物有所改善，但改善是短暂的和不完整的。 可以给予这些药物中的一种以帮助确定一个人是否患有PSP或帕金森病。 例子包括：
  • 左旋多巴和卡比多巴（Sinemet）
  • 溴隐亭（Parlodel）
  • 罗匹尼罗（Requip）
  • 普拉克索（Mirapex）
• 抗抑郁药物：抗抑郁药通过改变大脑的化学反应来起作用。 使用两种不同类型：三环抗抑郁药（TCAs）和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）。 这些药物略微改善了一些PSP患者的症状。 尽管如此，抗抑郁药通常有助于治疗抑郁症，抑郁症通常伴随着这种疾病。 例子包括：
  • 阿米替林
  • 丙咪嗪（Tofranil）
  • 氟西汀（百忧解）
  • 舍曲林（Zoloft）
  • 安非他酮（Wellbutrin）

管理症状和维持生活质量的提示和生活方式的改变

只要有能力，患有PSP的个体应该保持身体，精神和社交活动。

• 每日体育锻炼有助于保持身体强壮和灵活，刺激头脑。 物理治疗师可以推荐安全运动。 助行器可以帮助人们保持移动，同时减少跌倒的危险。
• 个人应该尽可能多地参与他们可以处理的心理活动。 拼图，游戏，阅读，安全的爱好和工艺是不错的选择。 理想情况下，这些活动应该是互动的。 他们应该具有适当的难度，以确保该人不会过度沮丧。
• 对于大多数患有PSP的人来说，社交互动是刺激和愉快的。 大多数高级中心或社区中心都安排了适合痴呆症患者的活动。

均衡的饮食包括低脂蛋白质食物和大量的水果和蔬菜，有助于保持健康的体重，防止营养不良和便秘。 出于健康和安全原因，患有PSP的个体不应吸烟。

进行性核上性麻痹的预后和预期寿命是多少？

如果您患有进行性核上性麻痹，您和您的家人照顾者将经常与您的医疗团队一起探访。 您的团队可以帮助您和您的家人适应疾病带来的不断变化的需求。 他们还会检查您是否出现新的或恶化的症状和并发症，并在必要时改变您的治疗方案。

PSP是一种进行性疾病，可能使您容易受到许多危及生命的并发症的影响。

• 吞咽困难是一种窒息危险。
• 导致的饮食问题增加了营养不良的风险。
• 行走困难和平衡问题会增加跌倒的风险。 坠落造成的头部受伤和其他伤害可能很严重。
• 大多数人后来都无法走路。 他们被限制在床和椅子上。 这种不动性增加了感染的风险，如肺炎和尿路感染。
• 不动性也增加了呼吸问题的风险。

患有PSP的人通常需要在疾病的第一个症状的3 - 4年内使用助行器，例如手杖或助行器。 有了PSP的人可以多年照顾和关注医疗需求，营养需求和安全。

首次出现症状的典型寿命约为6 - 10年。 死亡的主要原因是感染和呼吸问题。

有没有办法预防进行性核上性麻痹？

没有已知的方法来阻止PSP。

哪些医生专业诊断和治疗PSP症状？

PSP患者的医疗护理通常涉及一群健康专业人员。 该团队在领导者（通常是神经病学家）的监督下提供不同的护理方面。

• 康复专家和职业治疗师可以提出建议，帮助人们尽可能安全地保持移动和独立。 拐杖或步行器等助行器可以帮助很多PSP患者。
• 眼科医生（眼科医生）可以控制眼睛和视力症状，并排除可能导致类似症状的其他情况。
• 言语治疗师可以帮助人们更清楚地说话或开发其他沟通方式。 这些专业人士还可以提供减少窒息风险的建议。
• 营养师可以提供饮食建议，以保持适当的营养，同时减少窒息的风险。
• 外科医生可以通过称为胃造口术的简单程序将喂食管放入胃中。 这对于那些无法吞咽足够食物来维持良好营养的人来说是必要的。

支持小组和咨询

PSP对您和那些照顾您的人来说是一种难治的疾病。 对于家庭照顾者来说，这可能会特别紧张。 这种情况影响到生活的方方面面，包括家庭关系，工作，经济状况，社交生活以及身心健康。 如果您是患有PSP的人的家庭照顾者，您可能会感到不知所措，沮丧，沮丧，愤怒或怨恨。 这些感觉可能反过来让你感到内疚，羞愧和焦虑。

虽然可以理解，但这些感觉对情况没有帮助，通常会使情况变得更糟。 这就是发明支持团体的原因。 支持小组是经历过相同困难经历并希望通过共享应对策略来帮助自己和他人的人群。 支持团体为生活在PSP患者的照顾者压力下的人提供多种不同的目的。

• 该团体允许该人在接受的，非判断性的氛围中表达他或她的真实感受。
• 该小组的共同经历使护理人员感到不那么孤独和孤立。
• 该小组可以提出应对具体问题的新想法。
• 该小组可以向护理人员介绍可能提供一些缓解的资源。
• 该小组可以为照顾者提供他或她需要帮助的力量。

支持小组亲自，通过电话或在互联网上会面。 要查找适合您的支持小组，请与下列组织联系。 您也可以询问您的医疗保健提供者或行为治疗师，或上网。 如果您无法访问Internet，请转到公共库。

有关支持组的更多信息，请联系以下代理商：

• 家庭照顾者联盟，国家护理中心 - (800)445-8106
• 进步性核上性麻痹协会 - （800）457-4777
• Eldercare定位服务 - (800)677-1116