什么是原发性先天性青光眼？ 症状和治疗

原发性先天性青光眼事实

根据定义，原发性先天性青光眼（PCG）在出生时就存在。 它通常在出生时或之后不久被诊断出来，并且大多数病例在出生后的第一年被诊断出来。 PCG的特征在于眼睛的引流通道（眼睛中的结构称为小梁网）的发育异常。 一种叫做水的清澈液体从虹膜后面的区域内不断地流入眼睛，在那里它被分泌到筛状小梁网中，在那里它会流回到血液中。 由于小梁网在PCG中不能正常工作，因此水流出受损，导致眼内压力过高。 眼内压升高可导致视神经损伤（青光眼），如果不及时治疗，可能导致永久性视力丧失。

原发性先天性青光眼的原因是什么？

大多数原发性先天性青光眼病例偶尔发生。 然而，有些病例是遗传性的，因此是遗传的。 在这些情况下，可以考虑对受影响儿童的父母和兄弟姐妹进行基因检测。

什么是原发性先天性青光眼症状 ？

三种症状通常表现为原发性先天性青光眼：

• 过度撕裂（称为溢泪）
• 对光的敏感度（称为畏光）
• 痉挛或挤压眼睑（称为眼睑痉挛）

如果婴儿或幼儿出现任何这些症状，父母或看护人应尽快向眼科医生寻求医疗护理，因为这可能是青光眼的征兆。

什么是原发性先天性青光眼迹象？

眼压升高会对眼壁施加压力并导致扩张。 眼睛可能会变大。 这叫做buphthalmos。 角膜（眼睛的透明前层）也可能变浑浊，呈现灰白色。

什么时候应该寻求原发性先天性青光眼的医疗护理？

任何怀疑患有青光眼的孩子都应该尽快被眼科医生看到。 诊断越早，治疗开始就越有可能防止永久性视力丧失。 最初的眼科检查在办公室进行，如果有必要，可以在镇静下的手术室环境中进行额外的检查。 （参见考试和考试。）

卫生保健专业人员用于诊断原发性先天性青光眼的检查和测试是什么？

根据孩子的年龄和合作水平，可以在办公室进行一些检查。 在婴儿中，如果在婴儿放松或昏昏欲睡时进行检查通常不那么具有挑战性，例如在喂食期间或之后不久。

在大多数情况下，需要在镇静或麻醉下进行额外的检查和测试，并且可以在诊断时进行治疗。

眼科医生首先向护理人员询问孩子症状的持续时间以及任何已知的青光眼或其他眼病的家族史。 以下测试在办公室和/或手术室进行：

• 视力得到检查。 在婴儿中，这可能限于检查他/她是否可以固定在物体上并且用眼睛跟随移动的物体。
• 测量折射。 这是近视，远视或散光的测量。 在PCG中，高眼压可以产生近视（近视），这是由于眼睛长度的增加和角膜瘢痕或肿胀导致的散光造成的。
• 用于测量眼压的眼压计：眼睛尺寸的这种测量确定它是否被放大（眼睑）。 使用卡尺测量角膜的直径，并使用A扫描超声测量眼睛的长度。 对角膜的检查检查在高眼压下角膜拉伸时有时存在的背层（称为Haab's striae）的浑浊和小破裂。 也可以测量角膜的厚度（角膜厚度）。
• 小梁网的直接可视化：这称为前房角镜检查，使用特殊的隐形眼镜和镜子进行。 该测试对于确定角度（小梁网的位置）是否打开，变窄或闭合以及是否存在角度中的瘢痕组织等其他条件非常重要。
• 仔细检查视神经（使用检眼镜检查）以寻找青光眼性视神经损伤的迹象。 这可能需要瞳孔扩张以确保足够的视野。
  • 可以拍摄作为视神经图片的眼底照片以供将来参考和比较。

原发性先天性青光眼的治疗方法是什么？

原发性先天性青光眼几乎总是通过外科手术治疗。

眼药水形式的药物最初用于降低手术前的眼压。 其他药物也可用于帮助减少角膜混浊以准备手术。

进行手术以使含水流体更容易地排回血流中。

原发性先天性青光眼最常见的外科手术是角膜切开术和小梁切开术。 在这两种手术中，眼科医生在穿过小梁网纤维上切开阻碍水流的切口。 在角膜切开术中，通过将器械插入眼睛并用角膜镜检查镜片直接观察角度来完成该过程。 只有在角膜清晰的情况下才能这样做。 在小梁切开术中，通过在眼睛外壁上形成的切口接近小梁网; 如果角膜对于角膜切开术来说太浑浊，这是首选手术。

Goniotomy和trabeculotomy有类似的成功率约80％。

如果药物和goniotomies和/或trabeculotomies未能充分降低眼压，剩下的选择是进行手术，允许水液绕过小梁网（小梁切除术或引流植入手术）或减少水性（睫状体）的产生消融程序）。 在小梁切除术中，外科医生创造了一个新的引流通道，允许水分直接从眼睛内部排出到一小块组织（称为疱），然后再回到血液中，从而降低眼压。 称为抗代谢物的药物有时与小梁切除术一起使用以减少疱疹瘢痕形成的可能性。 在引流植入手术中，通过植入的引流装置（例如，Molteno，Baerveldt或Ahmed植入物）将水分流回血流。

睫状体消融手术通常被保留作为最后的治疗方法。

在该过程中，眼科医生使用激光（Nd：YAG或二极管激光）或冷冻探针（冷冻疗法）故意破坏睫状体的一部分，睫状体是产生水溶液的眼睛中的器官。 因此眼压降低，因为眼内的液体积聚较少。

在任何手术后，密切随访很重要，因为任何外科手术都可能发生并发症。 严重的并发症可能包括眼内采血（前房积血），感染，晶状体损伤，葡萄膜炎或内部肿胀（炎症），以及眼压过低（低眼压）。

由于儿童也可能因全身麻醉而出现并发症，因此可在同一手术室（双侧手术）中治疗双眼。

原发性先天性青光眼治疗后需要随访吗？

如果在患者的整个生命过程中眼压和视神经都是必要的，那么在手术和密切监测后需要经常进行随访。 如果眼压因任何原因再次开始上升，视神经仍然容易受伤。

此外，儿童需要密切监测他们的折射。 如果发现眼睛有明显的近视（近视），远视（远视）或散光，可以使用眼镜或隐形眼镜来预防弱视（模糊或懒惰的眼睛）。 如果已经存在弱视，则可能需要眼镜或接触的方案以及修补。

如果由于眼压，炎症（肿胀）或手术治疗而导致角膜，晶状体或眼睛的其他部分受伤或受损，则可能还需要额外的手术。

有可能预防原发性先天性青光眼吗？

原发性先天性青光眼无法预防。 许多病例是遗传性的，遗传为隐性特征，这意味着它可能会遗传几代，并且可能难以在家族史中追溯。 一旦被怀疑，眼科医生的早期治疗可以减少永久性视力丧失的几率。

原发性先天性青光眼的预后是什么？

预后取决于发病年龄和初始治疗的时间。 出生时存在的PCG具有最高的视力丧失风险。 在症状出现在3-12个月之间并接受及时治疗的婴儿中可以看到最有利的结果。 彻底的治疗不仅包括降低眼压，还要及时解决任何其他因素，如屈光不正，角膜/晶状体损伤和弱视。 密切随访以检测出现的任何新并发症也会改善预后。

原发性先天性青光眼的支持小组和咨询

父母和看护人必须明白，在患有原发性先天性青光眼的儿童中，任何年龄的眼压都会升高。 因此，与眼科医生进行定期眼科检查非常重要。

也可以通过专门从事眼保健的各种组织提供支持小组和咨询。

人们在哪里可以找到关于原发性先天性青光眼的更多信息？

美国眼科学会

美国儿科眼科学和斜视协会

青光眼基金会

青光眼研究基金会

灯塔国际

儿科青光眼和白内障家庭协会

防止失明美国

原发性先天性青光眼图片

眼睛的部分的例证。