儿童胸膜肺瘤（ppbs）

什么是胸膜肺动脉瘤？

胸膜肺泡囊瘤（PPBs）在肺和胸膜组织中形成（覆盖肺部并在胸腔内部排列的组织）。 PPB还可以在肺部（包括心脏，主动脉和肺动脉）之间的器官中形成，或者在膈肌（肺下方的主要呼吸肌）中形成。

PPB有三种类型：

• I型肿瘤是肺中的囊样肿瘤。 它们最常见于2岁及以下的儿童，通常可以治愈。 II型肿瘤是I型肿瘤，已经变小或者没有生长或扩散。
• II型肿瘤是囊肿样的，有一些固体部分。 这些肿瘤有时会扩散到大脑。
• III型肿瘤是实体瘤。 这些肿瘤常常扩散到大脑。

儿童胸膜肺部疾病的危险因素是什么？

PPB的风险增加如下：

• 有胸膜肺母细胞瘤家族性癌症综合征。
• DICER1基因有一定的变化。

儿童胸膜肺部疾病的症状和体征有哪些？

PPB可能导致以下任何症状和体征。 如果您的孩子有以下任何一种情况，请咨询您孩子的医生：

• 咳嗽不会消失。
• 呼吸困难。
• 发热。
• 肺部感染，如肺炎。
• 哮鸣音。
• 胸部或腹部疼痛。
• 食欲不振。
• 减肥没有任何已知的原因。
• 感觉很累。

其他不是PPB的情况可能会导致这些相同的症状和体征。

如何诊断儿童胸膜肺动脉瘤？

诊断和分期PPB的测试可能包括以下内容：

• 体检和历史。
• 胸部的X光片。
• CT扫描。
• PET扫描。

用于诊断PPB的其他测试包括：

• 支气管镜检查 ：检查肺部气管和大气道的异常区域的程序。 支气管镜通过鼻子或嘴插入气管和肺部。 支气管镜是一种薄的管状仪器，带有灯和可供观察的镜头。 它还可能有一个工具来移除组织样本，在显微镜下检查是否有癌症迹象。
• 胸腔镜检查 ：观察胸腔内器官以检查异常区域的外科手术。 在两个肋骨之间形成切口（切口），并将胸腔镜插入胸腔中。 胸腔镜是一种薄的管状仪器，带有灯和可供观察的镜头。 它还可能具有去除组织或淋巴结样本的工具，在显微镜下检查其是否有癌症迹象。 在某些情况下，该程序用于去除部分食道或肺。 如果胸腔镜不能到达某些组织，器官或淋巴结，可以进行胸廓切开术。 在该过程中，在肋骨之间形成较大的切口并打开胸部。

即使在通过手术切除后，PPB也可能扩散或复发（再回来）。

儿童胸膜肺动脉瘤的治疗和预后是什么？

儿童胸膜肺母细胞瘤的治疗包括：

• 手术切除肿瘤所在的整个肺叶，有无化疗。

儿童复发性胸膜肺母细胞瘤的治疗可能包括以下内容：

• 使用单克隆抗体进行靶向治疗的临床试验。
• 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。

预后（恢复的机会）取决于以下方面：

• 胸膜肺母细胞瘤的类型。
• 在诊断时肿瘤是否已扩散到身体的其他部位。
• 是否通过手术完全切除肿瘤。