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什么是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤？
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是来自相同类型神经组织的罕见肿瘤。
嗜铬细胞瘤在肾上腺中形成。 有两个肾上腺，一个位于上腹部后部的每个肾脏顶部。 每个肾上腺都有两个部分。 肾上腺的外层是肾上腺皮质。 肾上腺的中心是肾上腺髓质。 嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质的肿瘤。 肾上腺产生重要的激素，称为儿茶酚胺。 肾上腺素（肾上腺素）和去甲肾上腺素（去甲肾上腺素）是两种类型的儿茶酚胺，有助于控制心率，血压，血糖以及身体对压力的反应方式。 一些嗜铬细胞瘤将额外的肾上腺素和去甲肾上腺素释放到血液中并引起症状。
副神经节瘤形成于颈动脉附近的肾上腺外，沿着头颈部的神经通路，以及身体的其他部位。 一些副神经节瘤会产生额外的儿茶酚胺，称为肾上腺素和去甲肾上腺素。 额外的肾上腺素和去甲肾上腺素释放到血液中可能会导致症状。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的危险因素是什么？
任何增加患病几率的事物都被称为风险因素。 有风险因素并不意味着你会患上癌症; 没有风险因素并不意味着你不会得癌症。 如果您认为您的孩子可能有风险，请咨询您孩子的医生。
嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的风险因以下任何遗传综合征或基因改变而增加：
- 多发性内分泌腺瘤1型（MEN1）综合征。
- 多发性内分泌肿瘤2型综合征（MEN2A和MEN2B）。
- von Hippel-Lindau病（VHL）。
- 神经纤维瘤病1型（NF1）。
- Carney-Stratakis dyad（副神经节瘤和胃肠道间质瘤）。
- Carney triad（副神经节瘤，GIST和肺软骨瘤）。
某些基因的变化，包括VHL，NF1，RET，SDHD，SDHB，SDHA，MAX和TMEM127基因。 被诊断患有嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的儿童和青少年中有一半以上患有遗传性综合征或基因改变，从而增加了患癌症的风险。 遗传咨询（与受过训练的专业人员就遗传性疾病进行的讨论）和检测是治疗计划的重要组成部分。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的症状是什么？
有些肿瘤不会产生额外的肾上腺素或去甲肾上腺素，也不会引起症状。 当在颈部形成肿块或由于其他原因进行测试或手术时，可以发现这些肿瘤。 当过多的肾上腺素或去甲肾上腺素释放到血液中时，会发生嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的症状和体征。 这些和其他症状可能由嗜铬细胞瘤，副神经节瘤或其他疾病引起。 如果您的孩子有以下任何一种情况，请咨询您孩子的医生：- 高血压。
- 头痛。
- 没有任何已知原因的大量出汗。
- 强烈，快速或不规则的心跳。
- 感觉不稳定。
- 脸色苍白。
- 头晕。
- 烦躁或紧张。
什么测试诊断和分期嗜铬细胞瘤和副神经节瘤？
用于诊断和分期嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的测试取决于症状和体征以及患者的家族史。 它们可能包括：
- 体检和历史。
- PET扫描。
- CT扫描（CAT扫描）。
- MRI（磁共振成像）。
用于诊断嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的其他测试和程序包括：
无血浆变肾上腺素测试 ：血液测试，测量血液中的肾上腺素的量。 Metanephrines是身体分解肾上腺素或去甲肾上腺素时产生的物质。 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可以产生大量的肾上腺素和去甲肾上腺素，并在血液和尿液中引起高水平的变肾上腺素。
血液儿茶酚胺研究 ：检查血液样本以测量释放到血液中的某些儿茶酚胺（肾上腺素或去甲肾上腺素）的量的程序。 还测量了由这些儿茶酚胺分解引起的物质。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是制造它的器官或组织中疾病的征兆。 高于正常量可能是嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的征兆。
二十四小时尿检 ：一项测试，其中收集尿液24小时，以测量尿液中儿茶酚胺（肾上腺素或去甲肾上腺素）或变肾上腺素的量。 还测量了由这些儿茶酚胺分解引起的物质。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是制造它的器官或组织中疾病的征兆。 高于正常量可能是嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的征兆。
MIBG扫描 ：用于寻找神经内分泌肿瘤的程序，例如嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。 将极少量称为放射性MIBG的物质注入静脉并穿过血流。 神经内分泌肿瘤细胞摄取放射性MIBG并通过扫描仪检测。 扫描可能需要1-3天。 可以在测试之前或期间给予碘溶液以防止甲状腺吸收过多的MIBG。
生长抑素受体闪烁扫描 ：一种可用于发现肿瘤的放射性核素扫描。 将极少量的放射性奥曲肽（一种附着于肿瘤的激素）注入静脉并穿过血液。 放射性奥曲肽附着于肿瘤，并且使用检测放射性的特殊相机来显示肿瘤在体内的位置。 该过程也称为奥曲肽扫描和SRS。
什么是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的治疗方法
儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的治疗可能包括以下内容：
- 手术彻底清除肿瘤。
- 联合化疗，大剂量131I-MIBG，以及针对已扩散的肿瘤的靶向治疗。
在手术前，给予使用α-受体阻滞剂控制血压的药物治疗和控制心率的β-受体阻滞剂。 如果两个肾上腺都被切除，手术后需要终身激素治疗来代替肾上腺产生的激素。
治疗儿童复发性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。
