骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤（mfh）：症状和治疗

关于骨肉瘤和骨质治疗恶性纤维组织细胞瘤的事实

• 骨的骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是骨中形成恶性（癌）细胞的疾病。
• 过去用放射治疗会增加骨肉瘤的风险。
• 骨肉瘤和MFH的体征和症状包括骨骼或骨骼部位肿胀和关节疼痛。
• 成像测试用于检测（发现）骨肉瘤和MFH。
• 进行活组织检查以诊断骨肉瘤。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

什么是骨肉瘤和骨质恶性纤维组织细胞瘤？

骨的骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是骨中形成恶性（癌）细胞的疾病。

骨肉瘤通常始于成骨细胞，成骨细胞是一种成为新骨组织的骨细胞。 骨肉瘤在青少年中最常见。 它通常形成于身体长骨的末端，包括手臂和腿的骨骼。 在儿童和青少年中，它通常形成于膝盖附近的骨骼中。 极少数情况下，骨肉瘤可能存在于胸部或腹部的软组织或器官中。

骨肉瘤是最常见的骨癌类型。 骨的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是骨的罕见肿瘤。 它被视为骨肉瘤。

尤文肉瘤是另一种骨癌，但本摘要未对其进行介绍。

谁有骨肉瘤和骨骼恶性纤维组织细胞瘤的风险？

过去用放射治疗会增加骨肉瘤的风险。

任何增加患病风险的事物都被称为风险因素。 有风险因素并不意味着你会患上癌症; 没有风险因素并不意味着你不会得癌症。 如果您认为您的孩子可能有风险，请咨询您孩子的医生。 骨肉瘤的危险因素包括：

• 过去用放射治疗。
• 过去使用抗癌药物称为烷化剂。
• 视网膜母细胞瘤基因有一定的变化。
• 具有某些条件，例如：
• 布卢姆综合症。
• Diamond-Blackfan贫血症。
• Li-Fraumeni综合征。
• 佩吉特病。
• 遗传性视网膜母细胞瘤。
• 罗斯蒙德 - 汤姆森综合症。
• 维尔纳综合症。

骨肉瘤和骨质恶性纤维组织细胞瘤的症状和体征有哪些？

骨肉瘤和MFH的体征和症状包括骨骼或骨骼部位肿胀和关节疼痛。

这些和其他症状和体征可能由骨肉瘤或MFH或其他疾病引起。 如果您的孩子有以下任何一种情况，请咨询医生：

• 肿胀在骨骼或骨骼部位。
• 骨骼或关节疼痛。
• 一个骨头因为没有已知原因而破裂。

如何诊断骨肉瘤和骨质恶性纤维组织细胞瘤？

成像测试用于检测（发现）骨肉瘤和MFH。

在活组织检查之前进行成像测试。 可以使用以下测试和程序：

• 身体检查和病史 ：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，如肿块或其他任何看似不寻常的东西。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。
• X射线 ：身体内器官和骨骼的X射线。 X射线是一种能量光束，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。
• CT扫描（CAT扫描） ：从不同角度拍摄身体内部区域的一系列详细照片的程序。 图片由连接到X光机的计算机制作。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
• MRI（磁共振成像） ：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。

进行活组织检查以诊断骨肉瘤。

在活组织检查期间移除细胞和组织，因此可以由病理学家在显微镜下观察它们以检查癌症的迹象。 重要的是，活组织检查由治疗骨癌的外科医生完成。 最好是外科医生也是切除肿瘤的人。 一起计划活检和切除肿瘤的手术。 进行活组织检查的方式会影响以后可以进行哪种类型的手术。

类型完成的活检类型将基于肿瘤的大小及其在体内的位置。 可以使用两种类型的活组织检查：

• 核心活组织检查：使用宽针清除组织。
• 切口活检：切除部分肿块或不正常的组织样本。

可以对移除的组织进行以下测试：

• 光学和电子显微镜 ：一种实验室测试，其中在常规和高倍显微镜下观察组织样品中的细胞以寻找细胞中的某些变化。

什么是骨肉瘤和骨质恶性纤维组织细胞瘤的治疗方法？

骨肉瘤和MFH的治疗方案取决于以下方面：

• 肿瘤在体内的地方。
• 肿瘤的大小。
• 癌症的阶段。
• 骨头是否还在增长。
• 患者的年龄和一般健康状况。
• 患者和家人希望患者能够参加诸如运动或具有一定外观的活动。
• 癌症是新诊断出来的还是治疗后复发的。

什么是骨肉瘤和骨恶性纤维组织细胞瘤的预后

某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

治疗前后的预后（恢复机会）受某些因素的影响。

未经治疗的骨肉瘤和MFH的预后取决于以下方面：

• 肿瘤在体内的位置以及肿瘤是否在一个以上的骨骼中形成。
• 肿瘤的大小。
• 癌症是否已扩散到身体的其他部位以及癌症扩散的位置。
• 肿瘤的类型（基于癌细胞在显微镜下的外观）。
• 患者在诊断时的年龄和体重。
• 肿瘤是否已经导致骨折。
• 患者是否患有某些遗传性疾病。

治疗骨肉瘤或MFH后，预后也取决于以下方面：

• 化疗导致多少癌症死亡。
• 有多少肿瘤是通过手术取出的。
• 手术后化疗是否延迟超过3周。
• 癌症是否在诊断后2年内复发（复发）。

Osteosarcoma和骨骼恶性纤维组织细胞瘤的分期是什么？

• 在确诊骨肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤（MFH）后，进行测试以确定癌细胞是否已扩散到身体的其他部位。
• 癌症在体内传播有三种方式。
• 癌症可能从它开始到身体的其他部位扩散。
• 骨肉瘤和MFH被描述为局限性或转移性。

在确诊骨肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤（MFH）后，进行测试以确定癌细胞是否已扩散到身体的其他部位。

用于查明癌症是否已扩散到身体其他部位的过程称为分期。 对于骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤（MFH），大多数患者根据癌症是仅在身体的一部分中发现还是已经扩散而分组。

以下测试可以使用以下测试和程序：

• X射线 ：器官的X射线，如胸部和身体内的骨骼。 X射线是一种能量光束，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。 将拍摄胸部和肿瘤形成区域的X射线。
• CT扫描（CAT扫描） ：从不同角度拍摄身体内部区域（如胸部）的一系列详细照片的程序。 图片由连接到X光机的计算机制作。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。 将拍摄胸部和肿瘤形成区域的图片。
• PET-CT扫描 ：结合正电子发射断层扫描（PET）扫描和计算机断层扫描（CT）扫描图像的程序。 PET和CT扫描在同一台机器上同时进行。 将两次扫描的图片组合起来，制作比任何一种测试都更加详细的图片。 PET扫描是在体内发现恶性肿瘤细胞的过程。 将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。 PET扫描仪围绕身体旋转，并描绘出体内葡萄糖的使用位置。 恶性肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。
• MRI（磁共振成像） ：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
• 骨扫描 ：检查骨中是否存在快速分裂的细胞（例如癌细胞）的程序。 将极少量的放射性物质注入静脉并穿过血流。 放射性物质收集在骨骼中并由扫描仪检测。

癌症在体内传播有三种方式。

癌症可以通过组织，淋巴系统和血液传播：

• 组织。 癌症从开始生长到附近地区的地方蔓延开来。
• 淋巴系统。 癌症从开始进入淋巴系统开始蔓延。 癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位。
• 血液。 癌症从开始进入血液的地方蔓延开来。 癌症通过血管传播到身体的其他部位。

癌症可能从它开始到身体的其他部位扩散。

当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为转移。 癌细胞从它们开始的地方脱离（原发性肿瘤）并穿过淋巴管穿过淋巴系统或血液。

• 淋巴系统。 癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
• 血液。 癌症进入血液，穿过血管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。

转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。 例如，如果骨肉瘤扩散到肺部，实际上是骨肉瘤细胞。 该病是转移性骨肉瘤，而不是肺癌。

骨肉瘤和MFH被描述为骨肉瘤，MFH被描述为局限性或转移性。

• 局部骨肉瘤或MFH尚未扩散到癌症开始的骨骼之外。 骨骼中可能存在一个或多个可在手术期间移除的癌症区域。
• 转移性骨肉瘤或MFH已从癌症开始的骨骼扩散到身体的其他部位。 癌症最常传播到肺部。 它也可能传播到其他骨骼。

复发性骨肉瘤和骨恶性纤维组织细胞瘤及治疗

复发性骨肉瘤和骨的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是在治疗后复发（回来）的癌症。 癌症可能会回到骨骼或身体的其他部位。 骨肉瘤和MFH最常在肺，骨或两者中复发。 当骨肉瘤复发时，通常在治疗完成后18个月内。

对于骨肉瘤或骨的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）患者，存在不同类型的治疗。

对于骨肉瘤或骨的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的儿童，可以使用不同类型的治疗。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。

由于儿童癌症很罕见，因此应考虑参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

患有骨肉瘤或MFH的儿童应该由专门治疗儿童癌症的医疗保健提供者团队进行治疗。

治疗将由儿科肿瘤科医生监督，他是一位专门治疗癌症儿童的医生。 儿科肿瘤科医生与其他儿科医疗保健提供者合作，他们是治疗骨肉瘤和MFH的专家，专门研究某些医学领域。 这些可能包括以下专家：

• 儿科医生。
• 整形外科医生。
• 放射肿瘤学家。
• 康复专家。
• 儿科护士专家。
• 社会工作者。
• 心理学家。

治疗骨肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤可能会引起副作用。

治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗的副作用称为晚期效应。 癌症的晚期影响治疗效果。 癌症治疗的后期影响可能包括以下内容：

• 身体问题。
• 情绪，感受，思考，学习或记忆的变化。
• 第二种癌症（新型癌症）。

可以治疗或控制一些晚期效应。 与您孩子的医生讨论癌症治疗对您孩子的影响非常重要。

使用四种标准处理：

手术

尽可能进行手术切除整个肿瘤。 手术前可给予化疗以使肿瘤变小。 这被称为新辅助化疗。 给予化疗以减少需要去除的骨组织，并且手术后的问题更少。

可以做以下类型的手术。可以进行以下类型的手术：

• 广泛局部切除 ：手术切除癌症及其周围的一些健康组织。
• 保留肢体的手术 ：在没有截肢的情况下去除肢体（手臂或腿）中的肿瘤，从而节省肢体的使用和外观。 大多数患有肢体骨肉瘤的患者可以通过保肢手术进行治疗。 通过广泛的局部切除除去肿瘤。 被移除的组织和骨可以使用从患者身体的另一部分取出的组织和骨，或者使用诸如人造骨的植入物来替换移植物。 如果在手术前化疗期间发现骨折，在某些情况下仍可能进行保肢手术。 如果外科医生无法移除周围的所有肿瘤和足够的健康组织，则可以进行截肢。
• 截肢 ：手术切除部分或全部手臂或腿部。 当不可能在保留肢体的手术中移除所有肿瘤时，可以这样做。 截肢后患者可以配备假肢（假肢）。
• 旋转成形术：手术切除肿瘤和膝关节。 然后将保持在膝盖下方的腿部连接到保持在膝盖上方的腿部，脚朝后，脚踝作为膝盖。 然后可以将假体连接到脚上。

研究表明，完成生存是一种保留肢体的手术或截肢术。

即使医生去除了手术时可以看到的所有癌症，患者也会在手术后接受化疗，以杀死留在肿瘤切除区域或已扩散到肿瘤其他部位的任何癌细胞。身体。 手术后给予的治疗，以降低癌症复发的风险，称为辅助治疗。

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 当化疗直接放入脑脊液，器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。 联合化疗是使用一种以上的抗癌药物。 给予化学疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。

在骨肉瘤和骨的恶性纤维组织细胞增生症的治疗中，通常在手术前后给予化疗以去除原发性肿瘤。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞，或防止它们生长，杀死癌细胞或使它们不能生长。 放射治疗有两种类型：

• 外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。
• 内部放射治疗使用密封在针，种子，线或导管中的放射性物质，其直接放置在癌症中或癌症附近。

给予放射疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。

骨外膜和MFH细胞不易被外部放射治疗杀死。 当手术后留下少量癌症或与其他治疗一起使用时，可以使用它。 钐是一种放射性药物，靶向骨细胞生长的区域，如骨骼中的肿瘤细胞。 它有助于缓解骨骼中癌症引起的疼痛，还可以杀死骨髓中的血细胞。 它还用于治疗在不同骨骼中治疗后复发的骨肉瘤。

用钐治疗后可进行干细胞移植。 在用钐处理之前，从患者的血液或骨髓中除去干细胞（未成熟​​的血细胞）并冷冻和储存。 在用钐处理完成后，将储存的干细胞解冻并通过输注给予患者。 这些重新注入的干细胞会长入（并恢复）人体的血细胞。

临床试验正在测试新型治疗方法。

有针对性的治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质来发现和攻击特定癌细胞而不伤害正常细胞的治疗方法。 激酶抑制剂疗法和单克隆抗体疗法是在骨肉瘤的临床试验中研究的靶向疗法的类型。

激酶抑制剂治疗阻断癌细胞分裂所需的蛋白质。 索拉非尼是一种用于治疗复发性骨肉瘤的激酶抑制剂疗法。

单克隆抗体疗法是一种癌症治疗方法，它使用实验室制造的抗体，来自单一类型的免疫系统细胞。 这些抗体可以识别癌细胞上的物质或可能有助于癌细胞生长的正常物质。 抗体附着在物质上并杀死癌细胞，阻止它们的生长，或阻止它们扩散。 通过输注给予单克隆抗体。 它们可以单独使用，也可以直接将药物，毒素或放射性物质带到癌细胞中。 Denosumab，dinutuximab和glembatumumab是用于治疗复发性骨肉瘤的单克隆抗体。

患者可能想考虑参加临床试验。

对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。

今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。

参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。

可能需要进行后续测试。

可以重复进行一些诊断癌症或找出癌症阶段的测试。 将重复一些测试以查看治疗效果如何。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。

治疗结束后，有些测试将不时继续进行。 这些测试的结果可以显示您的孩子的病情是否已经改变，或者癌症是否已经复发（回来）。 这些测试有时称为后续测试或检查。

局部骨肉瘤和骨恶性纤维组织细胞瘤的治疗

治疗可能包括以下内容：

• 手术。 通常在手术前后给予联合化疗。
• 手术后进行放射治疗，肿瘤不能通过手术完全切除。

骨转移性骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤

肺转移

当骨肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤（MFH）扩散时，它通常会扩散到肺部。 治疗骨肉瘤和MFH与肺转移可能包括以下内容：

• 联合化疗随后进行手术以消除原发性癌症和已扩散至肺部的癌症。

骨转移或骨转移与肺转移

骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤可能扩散到远处的骨骼和/或肺部。 治疗可能包括以下内容：

• 联合化疗后手术切除原发肿瘤和已扩散到身体其他部位的癌症。 手术后给予更多化疗。
• 手术切除原发肿瘤，然后进行化疗和手术，以消除已扩散到身体其他部位的癌症。