Orfadin（nitisinone）副作用，相互作用，用途和药物印记

品牌名称：奥法丁

通用名称：nitisinone

什么是nitisinone（Orfadin）？

Nitisinone的作用是阻止身体分解一种叫做酪氨酸的氨基酸，并防止其他有毒物质积聚并对肝脏或肾脏造成伤害。

Nitisinone用于治疗称为1型遗传性酪氨酸血症（HT-1）的罕见遗传病。 HT-1是一种代谢紊乱，当身体不能产生足以分解某些食物中蛋白质的酶时就会发生。 这种情况最常发生在幼儿身上。

Nitisinone也可用于本药物指南中未列出的用途。

nitisinone（Orfadin）有哪些可能的副作用？

如果您有过敏反应的迹象，请获得紧急医疗帮助：荨麻疹; 呼吸困难; 脸部，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

不正确地遵循您的饮食计划和食用受限制的食物或饮料可能会导致一些副作用。

如果您有以下情况，请立即致电您的医生

• 行为，能力或发展的突然变化（坐起，爬行，走路，说话等）;
• 容易瘀伤，不寻常的出血（鼻子，嘴巴，阴道或直肠），皮肤下的紫色或红色针尖斑点;
• 恶心，腹泻，上胃痛，瘙痒，食欲不振，尿色深，粘土色大便，黄疸（皮肤或眼睛发黄）;
• 视力问题;
• 眼睛疼痛，发红或肿胀，灼热，白色或黄色斑块; 要么
• 手掌或脚掌上的老茧，脱皮或硬化皮肤。

常见的副作用可能包括：

• 视力变化;
• 红色或浮肿的眼睛;
• 流鼻血;
• 增加眼睛对光线的敏感度;
• 轻度皮疹或瘙痒;
• 皮肤干燥; 要么
• 头发稀疏。

液体形式的nitisinone可能含有甘油，可引起头痛，胃部不适或腹泻。

这不是副作用的完整列表，可能会出现其他副作用。 打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。 您可以在1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

关于nitisinone（Orfadin），我应该了解哪些最重要的信息？

如果您有视力问题，眼睛疼痛，眼睛发红或灼热，容易瘀伤，异常出血，瘙痒或黄疸（皮肤或眼睛发黄），请立即打电话给您的医生。 如果宝宝的行为，能力或发育突然发生变化（坐起，爬行，走路，说话等），请告诉医生。

在服用nitisinone（Orfadin）之前，我应该与我的医疗保健提供者讨论什么？

为了确保使用nitisinone，请告诉医生您是否有任何影响您眼睛的疾病。

目前尚不清楚这种药是否会伤害未出生的婴儿。 如果您怀孕或计划在服用此药期间怀孕，请告诉您的医生。

目前尚不清楚nitisinone是否会进入母乳或是否会伤害哺乳婴儿。 如果您正在哺乳婴儿，请告诉您的医生。

我该怎么服用nitisinone（Orfadin）？

遵循处方标签上的所有说明。 不要服用更多或更少量的药物，或者服用的时间超过推荐值。

您的医生可能偶尔会改变您的剂量，以确保您获得最佳效果。 未经医生建议，不要改变您的药物剂量或时间表。

在饭前至少1小时或饭后2小时，空腹服用硝嗪酮胶囊 。

您可以在有或没有食物的情况下服用nitisinone 液体 。

您可以打开nitisinone 胶囊 ，将药物撒入一勺水，婴儿配方奶粉或苹果酱中，以便​​吞咽。 立即使用混合物。 请勿保存以备日后使用。

在测量剂量之前，将口服悬浮液（液体）摇动至少5整秒。 使用提供的剂量注射器或使用特殊剂量测量勺或药杯测量液体药物。 如果您没有剂量测量设备，请向您的药剂师咨询。

Nitisinone可能只是一个完整的治疗方案的一部分，也包括特殊饮食。 您必须避免某些食物对您的治疗有效。 遵循医生或营养顾问为您创建的饮食计划。

高蛋白食物富含酪氨酸和苯丙氨酸。 由于婴儿和儿童需要蛋白质来生长和发育，因此已经开发出特殊食品来代替高蛋白质食物。

使用nitisinone时，您可能需要在医生办公室进行频繁的血液检查。 您的愿景可能还需要进行检查。

将硝基喹酮胶囊或液体储存在冰箱中，不要冷冻。

首次使用nitisinone 液体后，您可以将药物在室温下储存长达60天。

如果我错过一剂（Orfadin）会怎么样？

你记得的时候立即服用错过的剂量。 如果几乎是下次预定剂量的时间，请略过错过的剂量。 不要服用额外的药物来弥补错过的剂量。

如果我服用过量（Orfadin）怎么办？

寻求紧急医疗护理或拨打毒药帮助热线1-800-222-1222。

服用nitisinone（Orfadin）时应该避免什么？

当您服用nitisinone时，您不能食用富含酪氨酸或苯丙氨酸的食物，包括：

• 鸡肉，牛肉，猪肉，肝脏，鱼类，加工肉类（博洛尼亚，热狗，意大利辣香肠，硬香肠），嫩肉，鲱鱼或其他干鱼;
• 奶酪，牛奶，酸奶油，酸奶;
• 啤酒，葡萄酒，蒸馏酒;
• 鳄梨，香蕉，胡萝卜，土豆，菠菜，西红柿，葡萄干，红李子，
• 燕麦片，糙米，
• 酱油，大豆蛋白，豆腐，豆腐，鹰嘴豆，大豆和某些坚果或种子; 要么
• 含有人工甜味剂的食品，称为阿斯巴甜（NutraSweet） - 减肥苏打，一些标记为“无糖”或“零卡路里”的食品。

还有其他食物可能含有酪氨酸或苯丙氨酸。 熟悉必须避免的食物清单，以帮助控制病情。

还有哪些药物会影响nitisinone（Orfadin）？

其他药物可能与nitisinone相互作用，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。 告诉您的每个医疗保健提供者您现在使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。

您的药剂师可以提供有关nitisinone的更多信息。