儿童神经内分泌肿瘤（类癌）

什么是神经内分泌（类癌）肿瘤？

神经内分泌肿瘤（包括类癌）通常在胃或肠的内层形成，但它们可以在其他器官中形成，例如胰腺，肺或肝脏。 这些肿瘤通常很小，生长缓慢，良性（不是癌症）。 一些神经内分泌肿瘤是恶性的（癌症）并且扩散到身体的其他部位。 有时儿童的神经内分泌肿瘤形成于阑尾（从小肠末端附近的大肠的第一部分突出的小袋）。 在手术过程中经常发现肿瘤切除阑尾。

儿童神经内分泌（Carinoid）肿瘤的症状和体征有哪些？

一些神经内分泌肿瘤释放激素和其他物质。 如果肿瘤在肝脏中，大量的这些激素可能会留在体内并引起一组称为类癌综合征的体征和症状。 激素生长抑素引起的类癌综合征可能引起以下任何体征和症状。 如果您的孩子有以下任何一种情况，请咨询您孩子的医生：

• 面部和颈部发红和温暖的感觉。
• 一个快速的心跳。
• 呼吸困难。
• 血压突然下降
  • （躁动，
  • 混乱，
  • 弱点，
  • 头晕，和
  • 苍白，凉爽，湿冷的皮肤）。
• 腹泻。

其他不是神经内分泌肿瘤的病症可能会导致这些相同的体征和症状。

如何诊断出神经内分泌（类癌）肿瘤？

检查癌症迹象的测试用于诊断和分期神经内分泌肿瘤。 它们可能包括：

• 体检和历史。
• 血液化学研究。

用于诊断神经内分泌肿瘤的其他测试包括：

• 全血细胞计数（CBC） ：抽取血液样本并检查以下内容的程序：
  • 红细胞，白细胞和血小板的数量。
  • 红细胞中血红蛋白（携带氧的蛋白质）的量。
  • 血液样本的一部分由红细胞组成。
• 二十四小时尿检 ：一项测试，其中收集尿液24小时，以测量某些物质（如激素）的含量。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是制造它的器官或组织中疾病的征兆。 检查尿液样本，看它是否含有由类癌瘤产生的激素。 该测试用于帮助诊断类癌综合征。
• 生长抑素 受体闪烁扫描 ：一种可用于发现肿瘤的放射性核素扫描。 将极少量的放射性奥曲肽（一种附着于肿瘤的激素）注入静脉并穿过血液。 放射性奥曲肽附着于肿瘤，并且使用检测放射性的特殊相机来显示肿瘤在体内的位置。 该过程也称为奥曲肽扫描和SRS。

儿童神经内分泌（类癌）肿瘤的治疗和预后是什么？

儿童阑尾神经内分泌肿瘤的治疗可能包括以下内容：

• 手术切除阑尾，当肿瘤较小时，仅在阑尾。
• 当肿瘤较大时，手术切除阑尾，淋巴结和大肠的一部分，已扩散到附近的淋巴结，并在阑尾。

已经扩散到大肠，胰腺或胃的神经内分泌肿瘤的治疗与成人高级神经内分泌肿瘤的治疗相同。

治疗儿童复发性神经内分泌肿瘤可能包括以下内容：

• 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。

儿童阑尾神经内分泌肿瘤的预后通常在手术后切除肿瘤是很好的。 不在阑尾的神经内分泌肿瘤通常较大或在诊断时已扩散到身体的其他部位，对化疗反应不佳。 较大的肿瘤更容易复发（回来）。