蕈样真菌病和sézary综合征（非霍奇金淋巴瘤）

关于真菌病和Sézary综合症的事实

• 蕈样真菌病和Sézary综合征是淋巴细胞（一种白细胞）变成恶性（癌）并影响皮肤的疾病。
• 蕈样真菌病和Sézary综合征是皮肤T细胞淋巴瘤的类型。
• 蕈样真菌病的征兆是皮肤上的红色皮疹。
• 在Sézary综合征中，血液中发现了癌性T细胞。
• 检查皮肤和血液的测试用于检测（发现）和诊断蕈样真菌病和Sézary综合征。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。
• 在确诊蕈样真菌病和Sézary综合征后，进行测试以确定癌细胞是否已从皮肤扩散到身体的其他部位。
• 癌症在体内传播有三种方式。
• 癌症可能从它开始到身体的其他部位扩散。
• 以下阶段用于蕈样真菌病和Sézary综合征：
  • 第一阶段Mycosis Fungoides
  • 第二阶段真菌病真菌
  • 第三阶段真菌病真菌病
  • 第四阶段蕈样真菌病
  • 第四阶段Sézary综合症
• 对于蕈样真菌病和Sézary综合征癌症患者，有不同类型的治疗方法。
• 使用五种标准处理：
  • 光动力疗法
  • 放射治疗
  • 化疗
  • 其他药物治疗
  • 生物疗法
• 临床试验正在测试新型治疗方法。
  • 有针对性的治疗
  • 大剂量化疗和放射治疗干细胞移植
• 治疗蕈样真菌病和Sézary综合征可能会引起副作用。
• 患者可能想考虑参加临床试验。
• 患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。
• 可能需要进行后续测试。

什么是真菌病和Sézary综合症？

蕈样真菌病和Sézary综合征是淋巴细胞（一种白细胞）变成恶性（癌）并影响皮肤的疾病。

通常，骨髓会使血液干细胞（未成熟​​细胞）随着时间的推移成为成熟的血液干细胞。 血液干细胞可以成为骨髓干细胞或淋巴干细胞。 骨髓干细胞变成红细胞，白细胞或血小板。 淋巴干细胞成为淋巴母细胞，然后是三种类型的淋巴细胞（白细胞）中的一种：

• B细胞淋巴细胞制造抗体，以帮助对抗感染。
• T细胞淋巴细胞帮助B淋巴细胞产生有助于抵抗感染的抗体。
• 攻击癌细胞和病毒的自然杀伤细胞。

在蕈样真菌病中，T细胞淋巴细胞变得癌变并影响皮肤。 在Sézary综合征中，癌性T细胞淋巴细胞影响皮肤并在血液中。 蕈样真菌病和Sézary综合征是皮肤T细胞淋巴瘤的类型。 蕈样真菌病和Sézary综合征是两种最常见的皮肤T细胞淋巴瘤（一种非霍奇金淋巴瘤）。

真菌病真菌的症状和体征是什么？

蕈样真菌病的征兆是皮肤上的红色皮疹。 蕈样真菌病可能经历以下阶段：

• Premycotic阶段 ：身体区域的鳞状红色皮疹，通常不暴露在阳光下。 这种皮疹不会引起症状，可持续数月或数年。 在此阶段很难诊断皮疹为蕈样真菌病。
• 贴片阶段 ：薄，红色，湿疹样皮疹。
• 斑块阶段 ：皮肤上有小凸起的凸起（丘疹）或硬化的病变，可能会变红。
• 肿瘤期 ：皮肤上形成肿瘤。 这些肿瘤可能会出现溃疡，皮肤可能会被感染。

如果您有任何这些迹象，请咨询您的医生。

在Sézary综合征中，血液中发现了癌性T细胞。 此外，全身皮肤发红，发痒，脱皮，疼痛。 皮肤上也可能有斑块，斑块或肿瘤。 目前尚不清楚Sézary综合征是蕈样真菌病的晚期形式还是一种单独的疾病。

如何诊断真菌病和Sézary综合征？

检查皮肤和血液的测试用于检测（发现）和诊断蕈样真菌病和Sézary综合征。

可以使用以下测试和程序：

身体检查和病史 ：检查身体的一般健康状况，包括检查疾病的迹象，如肿块，皮肤病变的数量和类型，或其他任何看似不寻常的迹象。 还将拍摄皮肤图片以及患者的健康习惯和过去的疾病和治疗的历史。

具有差异的全血细胞计数 ：抽取血液样本并检查以下内容的程序：

• 红细胞和血小板的数量。
• 白细胞的数量和类型。
• 红细胞中血红蛋白（携带氧的蛋白质）的量。
• 血液样本的一部分由红细胞组成。

外周血涂片 ：在显微镜下观察血样以计数不同的循环血细胞（红细胞，白细胞，血小板等）并观察细胞是否正常的程序。

皮肤活检 ：去除细胞或组织，以便在显微镜下观察它们以检查癌症的迹象。 医生可以从皮肤上去除生长物，这将由病理学家检查。 可能需要一次以上的皮肤活检来诊断蕈样真菌病。

免疫表型分析 ：基于细胞表面抗原或标记物类型鉴定细胞的过程。 该过程可包括血细胞的特殊染色。 它通过将癌细胞与免疫系统的正常细胞进行比较，用于诊断特定类型的白血病和淋巴瘤。

T细胞受体（TCR）基因重排测试 ：实验室测试，其中检查组织样品中的细胞以查看基因中是否存在某些变化。 这种基因改变可导致过多的一种T细胞（抗感染的白细胞）被制造出来。

流式细胞术 ：一种实验室测试，用于测量血液样本中细胞的数量，样本中活细胞的百分比，以及细胞的某些特征，如大小，形状和细胞表面肿瘤标记的存在。 将细胞用光敏染料染色，置于流体中，并在激光或其他类型的光之前以流的形式通过。 测量基于光敏染料如何对光起反应。

真菌病和Sézary综合征的阶段是什么？

在确诊蕈样真菌病和Sézary综合征后，进行测试以确定癌细胞是否已从皮肤扩散到身体的其他部位。 用于查明癌症是否已从皮肤扩散到身体其他部位的过程称为分期。 从分期过程收集的信息决定了疾病的阶段。 了解治疗计划的阶段非常重要。

可以在暂存过程中使用以下过程：

胸部X光 ： 胸部内脏器官和骨骼的X射线。 X射线是一种能量光束，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。

CT扫描（CAT扫描） ：从不同角度拍摄的一系列身体内部区域的详细图片，如淋巴结，胸部，腹部和骨盆。 图片由连接到X光机的计算机制作。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。

PET扫描（正电子发射断层扫描） ：一种在体内发现恶性肿瘤细胞的方法。 将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。 PET扫描仪围绕身体旋转，并描绘出体内葡萄糖的使用位置。 恶性肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。

淋巴结活检 ：切除全部或部分淋巴结。 病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。

骨髓穿刺和活组织检查 ：通过将空心针插入髋骨或胸骨中去除骨髓和一小块骨。 病理学家在显微镜下观察骨髓和骨骼以寻找癌症的迹象。

癌症在体内传播有三种方式。 癌症可以通过组织，淋巴系统和血液传播：

• 组织。 癌症从开始生长到附近地区的地方蔓延开来。
• 淋巴系统。 癌症从开始进入淋巴系统开始蔓延。 癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位。
• 血液。 癌症从开始进入血液的地方蔓延开来。 癌症通过血管传播到身体的其他部位。

癌症可能从它开始到身体的其他部位扩散。

当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为转移。 癌细胞从它们开始的地方（原发肿瘤）脱离并穿过淋巴系统或血液。

淋巴系统 。 癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。

血 。 癌症进入血液，穿过血管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。

转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。 例如，如果蕈样真菌病扩散到肝脏，肝脏中的癌细胞实际上是蕈样真菌病细胞。 该病是转移性蕈样真菌病，而不是肝癌。

以下阶段用于蕈样真菌病和Sézary综合征：

第一阶段Mycosis Fungoides

第一阶段分为IA阶段和阶段IB，具体如下：

• 阶段IA：少于10％的皮肤表面覆盖有斑块，丘疹和/或斑块。
• 阶段IB：10％或更多的皮肤表面覆盖有斑块，丘疹和/或斑块。 血液中可能存在异常的淋巴细胞但它们不是癌细胞。

第二阶段真菌病真菌

第二阶段分为IIA阶段和阶段IIB，具体如下：

• IIA期 ：任何数量的皮肤表面都覆盖有斑块，丘疹和/或斑块。 淋巴结肿大但癌症尚未扩散。
• 阶段IIB ：在皮肤上发现一个或多个1厘米或更大的肿瘤。 淋巴结可能会扩大，但癌症尚未扩散到它们。 血液中可能存在异常的淋巴细胞但它们不是癌细胞。

第三阶段真菌病真菌病

在第三阶段，几乎所有皮肤都变红，可能有斑块，丘疹，斑块或肿瘤。 淋巴结可能会扩大，但癌症尚未扩散到它们。 血液中可能存在异常的淋巴细胞但它们不是癌细胞。

第四阶段蕈样真菌病

第四阶段分为IVA期和IVB期，具体如下：

• IVA期 ：大部分皮肤发红，任何皮肤表面都覆盖着斑块，丘疹，斑块或肿瘤，并且：癌症扩散到淋巴结，血液中可能有癌性淋巴细胞; 或者血液和淋巴结中有癌性淋巴细胞可能会扩大，但癌症尚未扩散到它们。
• IVB期 ：大部分皮肤发红，任何数量的皮肤表面都覆盖有斑块，丘疹，斑块或肿瘤。 癌症已扩散到体内的其他器官。 淋巴结可能扩大，癌症可能扩散到它们。 血液中可能存在癌性淋巴细胞。

第四阶段Sézary综合症

• 在第四阶段 ：大部分皮肤变红并覆盖有斑块，丘疹，斑块或肿瘤; 并且血液中存在高水平的癌性淋巴细胞; 并且淋巴结可能会扩大，癌症可能会蔓延到它们。

复发性真菌病（包括Sézary综合征）

复发性蕈样真菌病和Sézary综合征是经过治疗后复发（复发）的癌症。 癌症可能会回到皮肤或身体的其他部位。

什么是真菌病和Sézary综合症的治疗方法？

对于蕈样真菌病和Sézary综合征癌症患者，有不同类型的治疗方法。

蕈样真菌病和Sézary综合征患者可享受不同类型的治疗。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。 患者可能想考虑参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

使用五种标准处理：

光动力疗法

光动力疗法是一种癌症治疗方法，它使用药物和某种类型的激光来杀死癌细胞。

将一种在暴露于光之前不活跃的药物注入静脉。 该药物在癌细胞中比在正常细胞中收集更多。 对于皮肤癌，激光照射在皮肤上，药物变得活跃并杀死癌细胞。 光动力疗法对健康组织几乎没有损害。 接受光动力疗法的患者需要限制在阳光下花费的时间。

在一种称为补骨脂素和紫外线A（PUVA）疗法的光动力疗法中，患者接受称为补骨脂素的药物，然后将紫外线辐射导向皮肤。 在另一种称为体外光化学疗法的光动力疗法中，患者给予药物然后将一些血细胞从体内取出，放入特殊的紫外线A灯下，然后放回体内。 体外光化学疗法可单独使用或与全皮肤电子束（TSEB）放射疗法组合使用。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长。 放射治疗有两种类型：

• 外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。
• 内部放射治疗使用密封在针，种子，线或导管中的放射性物质，其直接放置在癌症中或癌症附近。

给予放射疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。 外部放射治疗用于治疗蕈样真菌病和Sézary综合征，也可用作缓解症状和改善生活质量的姑息疗法。 有时，全皮肤电子束（TSEB）放射疗法用于治疗蕈样真菌病和Sézary综合征。 这是一种外部放射治疗，其中放射治疗机将电子（微小的，不可见的颗粒）对准覆盖整个身体的皮肤。

紫外线B（UVB）放射治疗或紫外线A（UVA）放射治疗可以使用引导皮肤辐射的特殊灯或激光进行。

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 当化疗直接放入脑脊液，器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。 有时化疗是局部的（用乳膏，乳液或软膏涂在皮肤上）。 给予化学疗法的方式取决于所治疗的癌症的类型和阶段。

其他药物治疗

外用皮质类固醇用于缓解红色，肿胀和发炎的皮肤。 它们是一种类固醇。 局部的
皮质类固醇可以是乳膏，乳液或软膏。
类维生素A，例如贝沙罗汀，是与维生素A相关的药物，可以减缓某些类型的癌细胞的生长。 类维生素A可以通过口服或放在皮肤上。

来那度胺是一种药物，可以帮助免疫系统杀死异常的血细胞或癌细胞，并可能阻止肿瘤生长的新血管的生长。 Vorinostat和romidepsin是用于治疗蕈样真菌病和Sézary综合征的两种组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂。 HDAC抑制剂引起化学变化，阻止肿瘤细胞分裂。 蕈样真菌病和Sézary综合征是非霍奇金淋巴瘤的类型。

生物疗法

生物疗法是一种利用患者免疫系统对抗癌症的疗法。 由身体制造或在实验室中制造的物质用于增强，指导或恢复身体对抗癌症的天然防御。 这种类型的癌症治疗也称为生物疗法或免疫疗法。

干扰素是一种用于治疗蕈样真菌病和Sézary综合征的生物疗法。 它会干扰癌细胞的分裂，并可以减缓肿瘤的生长。

临床试验正在测试新型治疗方法。 本摘要部分描述了临床试验中正在研究的治疗方法。 它可能没有提及正在研究的每种新疗法。

有针对性的治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质攻击癌细胞的治疗方法。 目标
与化学疗法或放射疗法相比，疗法对正常细胞的伤害通常较小。
Brentuximab vedotin是一种用于治疗蕈样真菌病和蕈样真菌病的靶向治疗药物
塞扎里综合症。 它由与抗癌药物相连的单克隆抗体组成。

大剂量化疗和放射治疗干细胞移植

该治疗是一种给予高剂量化学疗法和放射疗法以及替代由癌症治疗破坏的血液形成细胞的方法。 从患者或供体的骨髓或血液中除去干细胞（未成熟​​的血细胞）并冷冻和储存。 治疗完成后，将储存的干细胞解冻并通过输注给予患者。 这些重新注入的干细胞会长入（并恢复）人体的血细胞。

治疗蕈样真菌病和Sézary综合征可能会引起副作用。

患者可能想考虑参加临床试验。

对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。

今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。 参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。

可能需要进行后续测试。

可以重复进行一些诊断癌症或找出癌症阶段的测试。 将重复一些测试以查看治疗效果如何。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。

治疗结束后，有些测试将不时继续进行。 这些测试的结果可以显示您的病情是否已经改变或癌症是否复发（回来）。 这些测试有时称为后续测试或检查。

分期治疗蕈样真菌病和Sézary综合征的治疗方案

第一阶段和第二阶段真菌病真菌

I期和II期蕈样真菌病的治疗可能包括以下内容：

• 补骨脂素和紫外线A（PUVA）放射治疗。
• 全皮肤电子束放射治疗或紫外线B射线放射治疗。 在某些情况下，放射治疗是针对皮肤病变，作为姑息治疗，以减少肿瘤大小，以缓解症状和改善生活质量。
• 单独给予生物疗法或结合针对皮肤的疗法。
• 局部化疗。
• 使用一种或多种药物进行全身化疗，可与针对皮肤的治疗相结合。
• 其他药物治疗（外用皮质类固醇，维甲酸治疗，来那度胺，组蛋白去乙酰化酶抑制剂）。
• brentuximab vedotin靶向治疗的临床试验。

III期和IV期真菌病（包括Sézary综合征）

治疗包括Sézary综合征在内的III期和IV期蕈样真菌病是姑息治疗（缓解症状和改善生活质量），可能包括以下内容：

• 补骨脂素和紫外线A（PUVA）放射治疗。
• 单独或结合全皮肤电子束放射疗法给予体外光化学疗法。
• 全皮肤电子束放射治疗或紫外线B辐射和紫外线A辐射的放射治疗。 在某些情况下，放射治疗是针对皮肤病变，作为姑息治疗，以减少肿瘤大小，以缓解症状和改善生活质量。
• 单独给予生物疗法或结合针对皮肤的疗法。
• 使用一种或多种药物进行全身化疗，可与针对皮肤的治疗相结合。
• 局部化疗。
• 其他药物治疗（外用皮质类固醇，来那度胺，贝沙罗汀，组蛋白去乙酰化酶抑制剂）。
• brentuximab vedotin靶向治疗的临床试验。

复发性蕈样真菌病的治疗方案（包括Sézary综合征）

包括Sézary综合征在内的复发性蕈样真菌病的治疗可能在临床试验范围内，可能包括以下内容：

• 全皮肤电子束放射治疗或紫外线B（UVB）的放射治疗。 在某些情况下，放射治疗作为姑息治疗皮肤病变，以减少肿瘤大小，以缓解症状和改善生活质量。
• 补骨脂素和紫外线A（PUVA）放射疗法，可以通过生物疗法给予。
• 体外光化学疗法。
• 用一种或多种药物进行全身化疗。
• 其他药物治疗（外用皮质类固醇，维甲酸治疗，来那度胺，组蛋白去乙酰化酶抑制剂）。
• 单独给予生物疗法或结合针对皮肤的疗法。
• 干细胞移植大剂量化疗的临床试验。
• brentuximab vedotin靶向治疗的临床试验。

什么是真菌病和Sézary综合征的预后？

某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。 预后（恢复的机会）和治疗方案取决于以下方面：

• 癌症的阶段。
• 病变的类型（斑块，斑块或肿瘤）。
• 患者的年龄和性别。

蕈样真菌病和Sézary综合征很难治愈。 治疗通常是姑息治疗，以缓解症状和改善生活质量。 患有早期疾病的患者可能活多年。