人类疯牛病：原因，症状和治疗

什么是疯牛病和变异克罗伊茨费尔特 - 雅各布病？

• “疯牛病”是由影响牛脑的朊病毒引起的传染病。 该疾病的实际名称是牛海绵状脑病（BSE），这是一个名称，指的是受影响奶牛脑组织中的变化。
• 在患病牛的脑组织中发现称为朊病毒的异常蛋白质，并且似乎是传播感染的颗粒。 感染牛的大脑中可见特征变化。
• 感染导致大脑部分的小孔，当用显微镜观察时，组织呈现海绵状外观。 这些所谓的海绵状孔导致牛脑内缓慢变质，最终其他症状也会影响全身。 死亡随之而来
• 如果人类从牛中摄取病变组织，它们可​​能会形成人类形式的疯牛病，称为变异克雅氏病（vCJD）或新变种克雅氏病（nvCJD）。
• 这种疾病的名字来源于首次发现经典病症的研究人员。 克罗伊茨费尔特 - 雅各布病以其经典形式通常发生在老年人身上，或者通过大脑的遗传倾向改变，或者疾病自发地发生，没有明显的原因。
• 鉴定发生于食用患病牛的类型发生在较年轻的人中并且具有非典型的临床特征，在临床表现时具有突出的精神或感觉症状并且延迟神经异常的发作。 这些神经系统异常包括
  • 几周或几个月内出现共济失调，
  • 老年痴呆症（失去记忆和混乱）和
  • 肌腱晚期患病，
  • 至少六个月的疾病持续时间，和
  • 弥漫性异常的非诊断性脑电图。
• 在牛和人类中引起疾病​​的可传播因子是称为“朊病毒”的异常蛋白质颗粒。 朊病毒不像引起其他传染病的细菌或病毒; 相反，根据CDC，它们被认为是能够“诱导特定正常细胞蛋白异常折叠”的感染性异常蛋白质。 疾病预防控制中心进一步指出，蛋白质的异常折叠，特别是在脑组织中，是造成疾病症状和体征的原因。
• 在受影响的动物或人的神经系统的大脑，脊髓，眼睛（视网膜）和其他组织中发现异常朊病毒。 此外，朊病毒可以在神经系统外发现，包括骨髓，脾脏和淋巴结。 在血液中也可以发现低水平的朊病毒。
• 朊病毒对高温，紫外线，辐射和通常会杀死病毒和细菌的消毒剂具有很强的抵抗力。 朊病毒可能会感染从感染牛身上吃肉的人。 甚至烹煮感染BSE的肉也不能消除朊病毒或风险。
• 一旦感染发生，潜伏期很长，通常持续数年。 当朊病毒在大脑中达到临界水平时，出现抑郁，行走困难和痴呆等症状并迅速发展。
• 科学家认为，当人类从受感染的动物身上吃肉时，疯牛病就会从动物传染给人类。 某些食品中受感染脑组织的含量可能高于其他食品，也可能取决于动物被屠宰的方式。
• BSE可以通过同类相食或通过感染组织的移植从一个人传播到另一个人。 因此，生活在牛群中发生疯牛病爆发的地区的人们不接受某些人体血液制品和献血。 在使用绵羊的实验模型中，BSE已被证明可通过输血传播。 英国vCJD监测部门还报告了3例因输血而发生的vCJD病例。

人类疯牛病和变异克雅氏病的历史

2003年12月，在华盛顿州的一头奶牛中发现了美国第一例疯牛病病例。 在2005年和2006年报告了另外两例病例。在此之前，联合王国（英格兰和爱尔兰）在1980年代发生了毁灭性的重大疫情，1993年达到顶峰。因为怀疑的原因是用肉和骨粉产品传播的朊病毒对于那里的牲畜，政府于1988年禁止向动物喂食可能含有病变组织的产品。然而，到那时，受感染的牛已经进入人类食物供应。 在1993年爆发的高峰期，报告了每周近1000例受感染的牛; 自那时起，这一数字急剧下降，目前英国每年只发现大约10只受感染的牛。1996年英国首次描述了与BSE相关的疾病vCJD。到1996年，英国有几个人和其他人生活在那里的患有CJD（vCJD）的变异形式，其原因与感染疯牛病的牛吃肉有关。 2014年6月，由于加工不当导致牛脑材料（背根神经节）与加工牛肉混合，美国农业部召回了超过4, 000磅的牛肉。

在波斯尼亚 - 黑塞哥维那，列支敦士登，马其顿，挪威，瑞典和南斯拉夫等其他欧洲国家，已经诊断出BSE和由此引起的人类vCJD病例。 根据世界卫生组织（WHO）的报告，全世界报告了超过220例vCJD病例，其中大多数发生在英国（177例）和法国（27例）。 在美国仅报告了4例病例，在所有这4例病例中，有证据表明感染是在欧洲或中东国外获得的。

因为没有办法检测血液中的疯牛病，所以在发现疯牛病的地区长期生活的人不允许在美国献血。

朊病毒病也称为传染性海绵状脑病（TSEs）。 总体而言，朊病毒病是影响神经系统的一大类相关病症，其影响动物和人类。 包括Creutzfeldt-Jakob病（CJD）和变体CJD，这里详细讨论了牛海绵状脑病（BSE，疯牛病）。 另一种人类朊病毒病是Gerstmann-Sträussler-Scheinker（GSS）疾病（参见下面的原因）。 在动物中，慢性消耗性疾病（CWD）存在于美国的骡鹿和麋鹿中，并且瘙痒病是在绵羊中发现的类似病症。 美国有报道病例。这些疾病都需要很长时间才能发展，但一旦出现症状，通常会迅速进展。

所有朊病毒疾病都是致命的。 发生朊病毒病的动物和人类将死于此。 没有有效的治疗方法。 了解这些疾病如何传播以防止其传播非常重要。

导致疯牛病和变异克雅氏病的原因是什么？

朊病毒病是独特的，可以通过多种方式传播：

• 某些形式可以遗传，如家族性CJD，Gerstmann-Sträussler-Scheinker病（GSS）和致命的家族性失眠症（FFI）。 这种疾病是由编码朊病毒的基因突变引起的。 其他遗传性朊病毒病很少见。
  • 朊病毒病可能偶尔发生，没有明显的原因，也没有模式，如散发性CJD。 病例可发生在所有年龄段的男性和女性中，但平均年龄为62岁。 散发性CJD的患病率在全世界每年约为百万人，即使在素食者中也是如此。 散发性CJD是最常见的人类朊病毒病。
  • 散发性朊病毒病可通过受感染的手术器械或移植组织引入人体。
• 传染性朊病毒病如变异性CJD（vCJD或nvCJD）可能是由于摄入牛感染BSE的肉类引起的。
• 在密歇根州的年轻男性中，一些看似零星的散发病例可能指向传染给鹿或麋鹿的猎人患有慢性消耗性疾病（CWD），这是一种动物朊病毒病。 CWD在美国这个动物种群中变得越来越普遍因为猎人吃这些动物的肉，朊病毒病有可能从猎人到猎人。

人类朊病毒病的另一种形式称为库鲁病。 在新几内亚的土着居民中发现了他们实行仪式性同类相食（特别是吃人类和他们的大脑）。 可能是因为患有散发性CJD的人被吃掉了。 症状出现后，kuru死亡大约需要一年时间; 然而，平均潜伏期约为12年，可长达40年。 随着这些仪式的结束，这种疾病几乎在新几内亚消失了。

在实验室测试中，这种疾病已通过实验性传播给牛和牛以及吃感染组织（特别是脑组织）的猴子。

但问题仍然存在：牛如何发展BSE？ 根据兽医专家的说法，饲料是牛传播的主要途径。 当牧场主和农民用其他牛或羊制成的产品（例如反刍动物饲料）喂养牛时，他们在含有肉和骨粉的饲料中回收患病的动物蛋白，从而导致牛的疾病。 此后，这种做法在BSE与vCJD的关联后被取缔。

朊病毒也可以通过破损的皮肤在实验室动物之间传播，这表明与接触受感染的组织或产品和皮肤破损的人类传播的可能性相似。

什么是疯牛病和变异克罗伊茨费尔特 - 雅各布病的症状和体征？

• 受感染的成年牛可能会慢慢发展出疾病的迹象。 从动物感染到第一次出现疾病迹象可能需要两到八年的时间。
• 动物的症状包括态度和行为的改变，逐渐不协调的运动，站立和行走的困难，尽管有胃口的减肥，以及减少的产奶量。 最终，动物死了。
• 从症状出现开始，动物就会恶化，直到它死亡或被摧毁（不能忍受的牛被称为“堕落者”）。 这种疾病过程可能需要两周到六个月。
• 类似的症状可能在人类中发展：肌肉痉挛，缺乏肌肉控制，记忆力恶化的问题。

研究人员研究了前100名在英国发展vCJD并在疾病早期发现精神症状的人。 包括这些

• 萧条，
• 退出，
• 焦虑，和
• 睡眠困难。
• 在疾病发作的四个月内，受影响的人记忆力差，步态不稳定。

我应该什么时候打电话给医生关于疯牛病？

• 如果一个人正在经历BSE或vCJD的任何症状和体征，例如记忆问题或肌肉控制，人们或他们的照顾者应该寻求医疗护理，尤其是在年轻人中。

疯牛病和变异克雅氏病的诊断

医疗保健专业人员会进行类似于检查痴呆症的初步测试 - 寻找患者思考和控制运动能力的逐步恶化。

• 可以进行某些实验室测试以排除脑功能障碍的其他形式和原因。 个体可能有完整的血细胞计数和肝功能测试检查他们的血液样本。 医生也可以检查血液中是否有细菌或其他感染的证据。
• 更详细的实验室测试可能包括血液检测甲状腺，B-12和叶酸水平，以及某些类型的性传播疾病，如梅毒和艾滋病毒，可能会产生类似的症状。
• MRI或PET扫描等成像可能会有所帮助。
• 医生可以执行脑电图来观察脑电波。 散发性CJD通常与该测试中的一些异常相关，并且大多数vCJD病例揭示了EEG中的异常，尽管这些可能并不总是存在。
• 可以进行脑活组织检查（脑组织样本）。 尽管在脑活组织检查中可能存在某些微观变化以暗示CJD或vCJD，但目前，vCJD的诊断只有在尸检时检查死后的脑时才能确定。
• 如果怀疑BSE传播，医生可能会问这个人的饮食模式。 他们经常吃红肉吗？ 他们是否曾前往已知存在疯牛病的国家？ 他们在这些国家吃过肉吗？ 他们是否接受过输血或在海外接受手术？

治疗疯牛病和变异克雅氏病

可能会要求患者停止服用任何可能影响记忆力或引起混淆的药物。 医生可能会将一个人转介给神经病学和传染病专家，医生会提供药物来缓解症状。 例如，如果患者出现癫痫发作，可能会给他们药物以帮助控制癫痫发作。

但现实是所有朊病毒疾病都会导致死亡。 没有有效的治疗方法。 从症状到诊断到死亡的进展可能很快（从散发性CJD的8个月到GSS的60个月）。

持续的实验室测试正在研究一些药物，以防止动物朊病毒病的发展。 继续研究实验疫苗以延迟或预防朊病毒病的影响。

预防疯牛病和变异克雅氏病

公共卫生当局认为，美国的食品供应非常安全。 此外，过去几十年来，英国的病例数急剧减少。 尽管如此，避免感染的唯一绝对方法是完全消除可能被朊病毒感染的牛肉和其他动物的消费。 来自绵羊的牛奶和奶制品可以传播朊病毒; 目前，牛奶尚未作为朊病毒转移的手段联系起来，但很少有研究。

美国政府已实施一系列措施，以防止疯牛病进入美国并防止疾病传播，如食品安全检验局（FSIS）所述。 其中一些措施包括：

• 美国农业部动植物卫生检验局（APHIS）已禁止从已知存在BSE的国家进口活牛和某些牛产品，包括提供的蛋白质产品。 1997年，由于担心广泛的风险因素和许多欧洲国家对疯牛病的监测不足，这些进口限制扩大到包括欧洲所有国家。
• APHIS禁止从BSE限制的国家进口所有进口的动物蛋白产品，不论其品种如何，因为担心牛的饲料可能与BSE剂交叉污染。
• 1997年，FDA禁止在制造饲喂牛和其他有蹄动物（称为反刍动物）的动物饲料中使用大多数动物蛋白。
• 疾病控制和预防中心（CDC）领导vCJD监测系统，并对屠宰供人食用的美国牛进行随机测试（筛查）。
• 额外的保障措施包括将堕落的动物放在人类食物链之外，因为这些动物患有疯牛病的风险最高，如果发现受感染的动物并且可以摧毁其肉类，并且使用较少侵略性的方法，则从出生到屠宰追踪牛只。从屠体收获肉以避免脑和脊髓组织。 2009年在美国实施了额外的饲料控制禁令，以使美国的做法与2007年在加拿大颁布的类似禁令相一致。这些法规禁止在生成任何动物饲料时使用高风险部分牛。

活体动物试验可提供有关所有动物BSE水平的有价值信息，包括24个月或更大的下颌牛和牛（风险最高且发现BSE的人）。 然而，目前，对于BSE没有敏感和可靠的活体动物试验，并且在屠宰后可以对大脑和其他组织进行唯一的确定性试验。

Mad Cow病和变异Creutzfeldt-Jakob病的预后

• 人类朊病毒疾病是毁灭性的，无法治愈但极为罕见。
• 人们不担心动物疾病（BSE）的流行会导致人类流行病（vCJD），即使在英国也是如此，在那里整个成群的病牛被摧毁，已知有超过184, 000只动物患上这种疾病。 。

更多信息Mad Cow和Variant Creutzfeldt-Jakob疾病

• 加利福尼亚州食品和农业部，CDFA秘书Karen Ross在美国农业部发布的疯牛病检测公告中的声明
• 疾病控制和预防中心，BSE（牛海绵状脑病或疯牛病）
• 疾病控制和预防中心，朊病毒病
• 美国食品和药物管理局，关于BSE
• 世界卫生组织，Variant Creutzfeldt-Jakob病