朗格汉斯细胞组织细胞增生症的癌症诊断和治疗

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的事实

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种癌症，可以破坏组织或导致在体内的一个或多个部位形成病变。
• 癌症家族史或父母接触某些化学物质可能会增加LCH的风险。
• LCH的体征和症状取决于它在体内的位置。
  • 皮肤和指甲
  • 口
  • 骨
  • 淋巴结和胸腺
  • 内分泌系统
  • 眼睛
  • 中枢神经系统（CNS）
  • 肝脾
  • 肺
  • 骨髓
• 检查可能发生LCH的器官和身体系统的测试用于检测（发现）和诊断LCH。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）没有分期系统。
• LCH的治疗基于身体中发现LCH细胞的位置以及LCH是低风险还是高风险。
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者有不同类型的治疗方法。
• 患有LCH的儿童应该由一组医疗保健提供者计划治疗，他们是治疗儿童癌症的专家。
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗可能会引起副作用。
• 使用九种标准处理：
  • 化疗
  • 手术
  • 放射治疗
  • 光动力疗法
  • 免疫治疗
  • 有针对性的治疗
  • 其他药物治疗
  • 干细胞移植
  • 意见
  • 临床试验正在测试新型治疗方法。
• 患者可能想考虑参加临床试验。
• 患者可以在开始治疗之前，期间或之后进入临床试验。
• 当LCH的治疗停止时，可能出现新病变或旧病变可能复发。
• 可能需要进行后续测试。

什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种癌症，可以破坏组织或导致在体内的一个或多个部位形成病变。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的癌症，起源于LCH细胞。 LCH细胞是一种抵抗感染的树突状细胞。 有时LCH细胞会形成突变（变化）。 这些包括BRAF，MAP2K1，RAS和ARAF基因的突变。 这些变化可能使LCH细胞迅速增长和繁殖。 这导致LCH细胞在身体的某些部位积聚，在那里它们可以损伤组织或形成病变。

LCH不是通常发生在皮肤中的朗格汉斯细胞的疾病。

LCH可能发生在任何年龄，但在幼儿中最常见。 儿童LCH的治疗与成人LCH的治疗不同。 儿童LCH的治疗和成人LCH的治疗在本摘要的单独部分中描述。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危险因素是什么？

癌症家族史或父母接触某些化学物质可能会增加LCH的风险。 任何增加患病风险的事物都被称为风险因素。 有风险因素并不意味着你会患上癌症; 没有风险因素并不意味着你不会得癌症。 如果您认为自己可能有风险，请咨询您的医生。 LCH的风险因素包括：

• 让父母接触某些化学品。
• 让父母在工作场所暴露于金属，花岗岩或木屑。
• 有癌症的家族史，包括LCH。
• 有甲状腺疾病的个人史或家族史。
• 感染新生儿。
• 吸烟，尤其是年轻人。
• 成为西班牙裔。
• 不作为孩子接种疫苗。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状和体征有哪些？

LCH的体征和症状取决于它在体内的位置。

这些和其他症状和体征可能由LCH或其他条件引起。 如果您或您的孩子有以下任何一种情况，请咨询您的医生：

皮肤和指甲

婴儿中的LCH可能仅影响皮肤。 在某些情况下，仅皮肤LCH可能会在数周或数月内恶化，并成为一种称为高风险多系统LCH的形式。

在婴儿中，影响皮肤的LCH迹象或症状可能包括：

• 头皮剥落可能看起来像“摇篮帽”。
• 在身体的褶皱中剥落，例如内肘或会阴。
• 身体任何地方都有凸起的棕色或紫色皮疹。

在儿童和成人中，影响皮肤和指甲的LCH症状或体征可能包括：

• 可能看起来像头皮屑的头皮剥落。
• 腹股沟区，腹部，背部或胸部出现红色或棕色皮疹，可能是发痒或疼痛。
• 头皮上的凹凸或溃疡。
• 耳后，乳房下或腹股沟区域的溃疡。
• 指甲脱落或有变色的凹槽，穿过指甲。

口

LCH影响口腔的迹象或症状可能包括：

• 牙龈肿胀。
• 口腔顶部，脸颊内侧或舌头或嘴唇上的疮。
• 牙齿变得凹凸不平或脱落。

骨

影响骨骼的LCH的体征或症状可能包括：

• 骨头上的肿胀或肿块，例如颅骨，颚骨，肋骨，骨盆，脊柱，大腿骨，上臂骨，肘，眼窝或耳朵周围的骨头。
• 骨头肿胀或肿块的疼痛。
• 患有耳部或眼睛周围骨骼的LCH病变的儿童患尿崩症和其他中枢神经系统疾病的风险很高。

淋巴结和胸腺

LCH影响淋巴结或胸腺的迹象或症状可能包括：

• 淋巴结肿大。
• 呼吸困难。
• 上腔静脉综合征。

这可能导致咳嗽，呼吸困难以及面部，颈部和上臂肿胀。

内分泌系统

影响脑下垂体的LCH的体征或症状可能包括：

• 尿崩症。 这可能导致强烈的口渴和尿频。
• 增长缓慢。
• 青春期早期或晚期。
• 非常超重。

影响甲状腺的LCH的体征或症状可能包括：

• 肿胀的甲状腺。
• 甲状腺功能减退症。

这可能导致疲倦，缺乏活力，对感冒，便秘，皮肤干燥，头发稀疏，记忆力下降，注意力不集中和抑郁。 在婴儿中，这也可能导致食欲不振和食物窒息。 在儿童和青少年中，这也可能导致行为问题，体重增加，生长缓慢和青春期晚期。

呼吸困难。

眼睛

影响眼睛的LCH的体征或症状可能包括：

• 视力问题。

中枢神经系统（CNS）

LCH影响中枢神经系统（脑和脊髓）的迹象或症状可能包括：

• 失去平衡，不协调的身体动作和行走困难。
• 麻烦说。
• 麻烦看。
• 头痛。
• 行为或人格的变化。
• 记忆问题。

这些体征和症状可能由中枢神经系统病变或中枢神经系统神经退行性综合征引起。

肝脾

LCH影响肝脏或脾脏的迹象或症状可能包括：

• 由额外的液体积聚引起的腹部肿胀。
• 呼吸困难。
• 皮肤和白色的眼睛发黄。
• 瘙痒。
• 容易瘀伤或出血。
• 感觉很累。
• 肺

影响肺部的LCH的体征或症状可能包括：

• 肺萎陷。 这种情况可能会导致
  • 胸痛或紧绷，
  • 呼吸困难，
  • 感觉累了，一个
  • 皮肤呈蓝色。
• 呼吸困难，尤其是吸烟的成年人。
• 干咳。
• 胸痛。
• 骨髓

影响骨髓的LCH的体征或症状可能包括：

• 容易瘀伤或出血。
• 发热。
• 经常感染。

如何诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症？

检查可能发生LCH的器官和身体系统的测试用于检测（发现）和诊断LCH。 以下测试和程序可用于检测（发现）和诊断由LCH引起的LCH或病症：

身体检查和病史 ：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，如肿块或其他任何看似不寻常的东西。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。

神经系统检查 ：检查大脑，脊髓和神经功能的一系列问题和测试。 考试检查一个人的精神状态，协调能力和正常行走能力，以及肌肉，感觉和反应的运作情况。 这也可称为神经检查或神经系统检查。

具有差异的全血细胞计数（CBC） ：抽取血液样本并检查以下内容的程序：

• 红细胞中血红蛋白（携带氧的蛋白质）的量。
• 血液样本的一部分由红细胞组成。
• 白细胞的数量和类型。
• 红细胞和血小板的数量。

血液化学研究 ：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到体内的某些物质的量的程序。 一种不寻常的（高于或低于正常）量的物质可能是疾病的征兆。

肝功能检查 ：血液检测，测量肝脏释放的某些物质的血液水平。 这些物质的高或低水平可能是肝脏疾病的征兆。

BRAF基因检测 ：实验室检测，检测血液或组织样本中BRAF基因的突变。

尿液分析 ：检查尿液及其内容物的颜色，如糖，蛋白质，红细胞和白细胞。

缺水试验 ：检查产生多少尿液的试验，以及当给予少量或不给水时它是否变得浓缩。 该测试用于诊断尿崩症，这可能是由LCH引起的。

骨髓抽吸和活组织检查 ：通过将空心针插入髋骨来去除骨髓和一小块骨头。 病理学家在显微镜下观察骨髓和骨骼以寻找LCH的迹象。

可以对被移除的组织进行以下测试：

免疫组织化学 ：使用抗体检查组织样本中某些抗原的测试。 抗体通常与放射性物质或染料连接，导致组织在显微镜下点亮。 这种类型的测试可用于说明不同类型的癌症之间的差异。

流式细胞术 ：一种实验室测试，用于测量样品中细胞的数量，活细胞的数量以及细胞的大小。 它还显示了细胞的形状以及细胞表面是否有肿瘤标志物。 将细胞用光敏染料染色，置于流体中，并在激光或其他类型的光之前以流的形式通过。 测量基于光敏染料如何对光作出反应。

骨扫描 ：检查骨骼中是否存在快速分裂细胞的程序。 将极少量的放射性物质注入静脉并穿过血流。 放射性物质收集在患有癌症的骨骼中并由扫描仪检测。

X射线 ：体内器官和骨骼的X射线。 X射线是一种能量束，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。 有时进行骨骼调查。 这是对身体中所有骨骼进行X射线检查的程序。

CT扫描（CAT扫描） ：从不同角度拍摄身体内部区域的一系列详细照片的程序。 这些照片是由连接到X光机的计算机制作的。 可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地显现。 该过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。

MRI（磁共振成像） ：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。 可以将称为钆的物质注入静脉。 钆收集在LCH细胞周围，使它们在图片中显得更亮。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。

PET扫描（正电子发射断层扫描） ：在体内发现肿瘤细胞的程序。 将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。 PET扫描仪围绕身体旋转，并描绘出体内葡萄糖的使用位置。 肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。

超声检查 ：高能声波（超声波）从内部组织或器官反弹并产生回声的过程。 回声形成称为超声波图的身体组织的图像。 可以打印图片以供日后查看。

肺功能检查（PFT） ：检查肺部运作情况的测试 。 它可以测量肺部可容纳的空气量以及空气进出肺部的速度。 它还测量了使用了多少氧气以及在呼吸过程中释放了多少二氧化碳。 这也称为肺功能测试。

支气管镜检查 ：检查肺部气管和大气道的异常区域的程序。 支气管镜通过鼻子或嘴插入气管和肺部。 支气管镜是一种薄的管状仪器，带有灯和可供观察的镜头。 它还可能有一个工具来移除组织样本，在显微镜下检查是否有癌症迹象。

内窥镜检查：观察体内器官和组织以检查胃肠道或肺部异常区域的程序。 内窥镜通过皮肤中的切口（切口）或身体中的开口（例如嘴）插入。 内窥镜是一种薄的管状仪器，带有灯和可供观察的镜头。 它还可以具有移除组织或淋巴结样本的工具，其在显微镜下检查疾病迹象。

活组织检查：去除细胞或组织，以便病理学家在显微镜下观察它们以检查LCH细胞。 为了诊断LCH，可以进行骨，皮肤，淋巴结，肝脏或其他疾病部位的活组织检查。

什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分期系统？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）没有分期系统。
癌症的程度或传播通常被描述为阶段。 LCH没有登台系统。
LCH的治疗基于在体内发现LCH细胞的位置以及是否
LCH风险低或风险高。
LCH被描述为单系统疾病或多系统疾病，取决于身体系统的数量
影响：
单系统LCH：LCH存在于器官或身体系统的一部分或其中的一部分中
器官或身体系统。 骨是LCH最常见的单一地方。
多系统LCH：LCH发生在两个或多个器官或身体系统中，或者可以遍布整个系统
身体。 多系统LCH不如单系统LCH常见。
LCH可能会影响低风险器官或高风险器官：
低风险器官包括皮肤，骨骼，肺，淋巴结，胃肠道，脑下垂体，甲状腺
腺体，胸腺和中枢神经系统（CNS）。
高风险器官包括肝脏，脾脏和骨髓。
经常性LCH

复发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是在治疗后复发（回来）的癌症。
癌症可能会回到同一个地方或身体的其他部位。 它通常在骨骼，耳朵，皮肤，
或脑下垂体。 LCH经常在停止治疗后一年复发。 当LCH重复时，也可以调用它
激活。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗方法是什么？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者有不同类型的治疗方法。 LCH患者可享受不同类型的治疗。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。 只要有可能，患者应参加临床试验，以便接受LCH的新型治疗。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

患有LCH的儿童应该由一组医疗保健提供者计划治疗，他们是治疗儿童癌症的专家。 治疗将由儿科肿瘤科医生监督，他是一位专门治疗癌症儿童的医生。 儿科肿瘤科医生与其他儿科医疗服务提供者合作，他们是治疗儿童的专家

LCH和谁专门从事某些医学领域。 这些可能包括以下专家：

• 儿科医生。
• 小儿外科医生。
• 小儿血液学家。
• 放射肿瘤学家。
• 神经科医生。
• 内分泌。
• 儿科护士专家。
• 康复专家。
• 心理学家。
• 社会工作者。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗可能会引起副作用。

治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗的副作用称为晚期效应。 癌症治疗的后期影响可能包括以下内容：

• 增长和发展缓慢。
• 听力损失。
• 骨骼，牙齿，肝脏和肺部问题。
• 情绪，感觉，学习，思考或记忆的变化。
• 第二种癌症，如
  • 白血病，
  • 视网膜母细胞瘤，
  • 尤文肉瘤，
  • 大脑或
  • 肝癌。

可以治疗或控制一些晚期效应。 与您孩子的医生讨论癌症治疗对您孩子的影响非常重要。 许多患有多系统LCH的患者具有由治疗或疾病本身引起的晚期效应。 这些患者通常会有长期的健康问题，影响他们的生活质量。

使用九种标准处理：

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 当化学疗法直接置于皮肤或脑脊液，器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。 化疗可以通过注射或口服给予或施用于皮肤以治疗LCH。

手术

手术可用于去除LCH病变和少量附近的健康组织。 刮宫是一种手术，使用刮匙（一种尖锐的勺形工具）从骨头上刮下LCH细胞。 当存在严重的肝脏或肺损伤时，可以移除整个器官并用来自供体的健康肝脏或肺替换。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长。 外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。 在LCH中，可以使用特殊的灯将紫外线B（UVB）辐射发送到LCH皮肤病变。

光动力疗法

光动力疗法是一种癌症治疗方法，它使用药物和某种类型的激光来杀死癌细胞。

将一种在暴露于光之前不活跃的药物注入静脉。 该药物在癌细胞中比在正常细胞中收集更多。 对于LCH，激光瞄准皮肤，药物变得活跃并杀死癌细胞。 光动力疗法对健康组织几乎没有损害。 患有光动力疗法的患者不应该在阳光下花太多时间。 在一种称为补骨脂素和紫外线A（PUVA）疗法的光动力疗法中，患者接受称为补骨脂素的药物，然后将紫外线A辐射导向皮肤。

免疫治疗

免疫疗法是一种利用患者免疫系统对抗癌症的疗法。 由身体制造或在实验室中制造的物质用于增强，指导或恢复身体对抗癌症的天然防御。

这种类型的癌症治疗也称为生物疗法或生物疗法。 有不同类型的免疫疗法：

• 干扰素用于治疗皮肤的LCH。
• 沙利度胺用于治疗LCH。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）用于治疗CNS神经退行性综合征。

有针对性的治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质来发现和攻击LCH细胞而不伤害正常细胞的治疗方法。 甲磺酸伊马替尼是一种称为酪氨酸激酶抑制剂的靶向治疗。 它阻止血液干细胞变成可能成为癌细胞的树突状细胞。 在LCH的临床试验中正在研究影响BRAF基因突变（变化）的细胞的其他类型的激酶抑制剂，例如vemurafenib。

一个叫做ras基因的基因家族在发生突变时可能会导致癌症。 Ras基因产生参与细胞信号传导途径，细胞生长和细胞死亡的蛋白质。 Ras途径抑制剂是一种在临床试验中研究的靶向疗法。 它们阻断突变的ras基因或其蛋白质的作用，并可能阻止癌症的生长。

其他药物治疗

用于治疗LCH的其他药物包括：

• 类固醇治疗，如泼尼松，用于治疗LCH病变。
• 双膦酸盐治疗（例如帕米膦酸盐，唑来膦酸盐或阿仑膦酸盐）用于治疗骨的LCH病变并减轻骨痛。
• 抗炎药是通常用于减少的药物（如吡格列酮和罗非考昔）
• 发烧，肿胀，疼痛和发红。 可以一起给予抗炎药和化疗以治疗患有骨LCH的成年人。
• 类维生素A，如异维A酸，是与维生素A有关的药物，可以减缓皮肤中LCH细胞的生长。 维甲酸是通过口服。

干细胞移植

干细胞移植是一种给予化疗和替代LCH治疗破坏的血液形成细胞的方法。 从患者或供体的血液或骨髓中除去干细胞（未成熟​​的血细胞）并冷冻和储存。 化学疗法完成后，将储存的干细胞解冻并通过输注给予患者。 这些重新注入的干细胞会长入（并恢复）人体的血细胞。

意见

观察是密切监测患者的病情而不给予任何治疗，直到出现或改变体征或症状。

患者可能想考虑参加临床试验。

对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。 今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。

参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。

患者可以在开始治疗之前，期间或之后进入临床试验。 一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。

当LCH的治疗停止时，可能出现新病变或旧病变可能复发。

许多LCH患者治疗效果更好。 然而，当治疗停止时，可能会出现新的病变或旧的病变可能会复发。 这称为再激活（复发），可能在停止治疗后一年内发生。 多系统疾病患者更有可能再次活化。 重新激活的常见部位是骨骼，耳朵或皮肤。 尿崩症也可能发展。 不太常见的再激活部位包括淋巴结，骨髓，脾，肝或肺。 一些患者可能在多年内有一次以上的再激活。

可能需要进行后续测试。

由于重新激活的风险，LCH患者应监测多年。 可以重复进行一些诊断LCH的测试。 这是为了了解治疗效果如何，以及是否有任何新的病变。 这些测试可能包括：

• 体检。
• 神经系统检查。
• 超声检查。
• MRI检查。
• CT扫描。
• PET扫描。

可能需要的其他测试包括：

脑干听觉诱发反应（BAER）测试：测量大脑对咔哒声或某些音调的反应的测试。

肺功能检查（PFT） ：检查肺部运作情况的测试 。 它可以测量肺部可容纳的空气量以及空气进出肺部的速度。 它还测量了使用了多少氧气以及在呼吸过程中释放了多少二氧化碳。 这也称为肺功能测试。

胸部X光 ： 胸部内脏器官和骨骼的X射线。 X射线是一种能量光束，可以通过身体和胶片，形成身体内部区域的图像。 这些测试的结果可以显示您的病情是否已经改变或癌症是否复发（回来）。 这些测试有时称为后续测试或检查。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗

儿童低风险疾病的治疗

皮损

治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）皮损可能包括：

• 观察。

当出现严重的皮疹，疼痛，溃疡或出血时，治疗可能包括以下内容：

• 类固醇治疗。
• 口腔或静脉给予化疗。
• 化疗适用于皮肤。
• 补骨脂素和紫外线A（PUVA）疗法的光动力疗法。
• UVB放射治疗。

骨骼或其他低风险器官的病变

治疗头骨前部，侧面或背部或任何其他单个骨骼中的儿童LCH骨病变可包括：

• 手术（刮除）有或没有类固醇治疗。
• 对影响附近器官的病变进行低剂量放射治疗。
• 在耳朵或眼睛周围的骨骼中治疗儿童LCH病变是为了降低患糖尿病的风险
• 平淡和其他长期问题。 治疗可能包括：
• 化疗和类固醇治疗。
• 手术（刮宫）。

治疗脊柱或大腿骨的儿童LCH病变可能包括：

• 观察。
• 低剂量放射治疗。
• 化疗，用于从脊柱扩散到附近组织的病变。
• 手术通过支撑或融合骨骼来加强骨骼的削弱。

治疗两种或多种骨病变可能包括：

• 化疗和类固醇治疗。

治疗两种或多种骨病变，伴有皮肤病变，淋巴结病变或尿崩症，可能包括：

• 有或没有类固醇治疗的化疗。
• 双膦酸盐治疗。
• CNS病变

治疗儿童LCH中枢神经系统（CNS）病变可能包括：

• 有或没有类固醇治疗的化疗。
• LCH CNS神经退行性综合征的治疗可能包括：
• 维甲酸治疗。
• 免疫疗法（IVIG），有或没有化疗。
• 化疗。
• 有针对性的治疗。

儿童高危病的治疗

治疗脾，肝或骨髓和另一器官或部位的儿童LCH多系统疾病病变可包括化疗和类固醇治疗。 对于肿瘤对初始化疗无反应的患者，可以给予更高剂量的一种以上化疗药物和类固醇治疗。

• 肝移植治疗严重肝损害的患者。
• 一项临床试验，根据癌症的特征及其对治疗的反应来定制患者的治疗方案。
• 化疗和类固醇治疗的临床试验。

儿童复发，难治和进行性儿童LCH的治疗选择

复发性LCH是治疗后一段时间内无法检测到的癌症，然后再回来。 难治性LCH是治疗效果不佳的癌症。 进行性LCH是在治疗期间持续生长的癌症。

治疗复发性，难治性或进行性低危LCH可能包括：

• 有或没有类固醇治疗的化疗。
• 双膦酸盐治疗。
• 治疗复发性，难治性或进行性高危多系统LCH可能包括：
• 大剂量化疗。
• 干细胞移植。

正在研究复发，难治或进行性儿童期LCH的治疗包括以下内容：

• 一项临床试验，根据癌症的特征及其对治疗的反应来定制患者的治疗方案。
• 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。
• 靶向治疗的临床试验（vemurafenib或伊马替尼）。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）与儿童的LCH很相似，可以在儿童的同一器官和系统中形成。 这些包括内分泌和中枢神经系统，肝脏，脾脏，骨髓和胃肠道。 在成人中，LCH最常见于肺部，是单系统疾病。

肺部的LCH更常发生在吸烟的年轻人身上。 成人LCH也常见于骨骼或皮肤中。 与儿童一样，LCH的体征和症状取决于体内的位置。 有关LCH的体征和症状，请参阅“一般信息”部分。 检查可能发生LCH的器官和身体系统的测试用于检测（发现）和诊断LCH。

在成年人中，没有很多关于什么治疗效果最好的信息。 有时，信息仅来自一名成人或一小组成年人的诊断，治疗和随访报告，这些成人接受相同类型的治疗。

成人肺部LCH的治疗选择

成人肺部LCH的治疗可能包括：

• 所有吸烟患者戒烟。 对于不这样做的患者，肺损伤会随着时间的推移而恶化
• 戒烟。 在戒烟的患者中，肺损伤可能会好转，或者随着时间的推移可能会恶化。
• 化疗。
• 肺移植治疗严重肺损伤患者。
• 有时即使没有治疗，肺部的LCH也会消失或不会恶化。

成人骨骼LCH的治疗选择

治疗仅影响成人骨骼的LCH可能包括：

• 有或没有类固醇治疗的手术。
• 有或没有低剂量放射治疗的化疗。
• 放射治疗。
• 双膦酸盐治疗，用于严重骨痛。
• 化疗消炎药。
• 成人皮肤LCH的治疗选择

治疗仅影响成人皮肤的LCH可能包括：

• 手术。
• 将类固醇或其他药物疗法应用或注射到皮肤中。
• 补骨脂素和紫外线A（PUVA）辐射的光动力疗法。
• UVB放射治疗。
• 通过口服给予化学疗法或免疫疗法，例如甲氨蝶呤，沙利度胺或干扰素。
• 如果皮肤病变在其他治疗中没有好转，可以使用维甲酸治疗。

治疗影响成人皮肤和其他身体系统的LCH可能包括：

• 化疗。

成人单系统和多系统LCH的治疗选择

治疗成人中不影响肺部，骨骼或皮肤的单系统和多系统疾病可能包括：

• 化疗。
• 靶向治疗（伊马替尼或vemurafenib）。