肉芽肿伴多血管炎（韦格纳氏）：17种症状，预期寿命，治疗

关于患有多血管炎的肉芽肿病的定义和事实（Wegener's）

• 伴有多血管炎的肉芽肿病是一种罕见的疾病，其中血管发炎（称为血管炎），并且在受影响的组织中发现局部的，异常炎性细胞的结节性集合，称为肉芽肿。
• 肉芽肿病是指肉芽肿的存在，肉芽肿是充满免疫细胞的小区域。
• 炎症可以影响身体的各个部位，例如呼吸道（鼻子，鼻窦，气管和肺部）和肾脏。
• 当血管发炎时，流向器官的血液会被破坏，从而损伤器官。
• 伴有多血管炎的肉芽肿病很少见，其确切的频率很难确定。
• 这种疾病可以影响任何年龄的人。 然而，它主要影响白人，并且在中年人中最常见，平均发病年龄在40至65岁之间。
• 通过适当的诊断和治疗，可以减缓或停止伴有多血管炎的肉芽肿病。

多血管炎引起肉芽肿病的原因是什么？

没有人知道多血管炎的肉芽肿病的原因被认为是一种自身免疫性疾病，其中身体的防御系统攻击自身并破坏正常的身体组织。 通常，身体的免疫系统可以抵御外来入侵者。 对于自身免疫性疾病，某些事物会引发免疫反应，导致身体对自身组织发生反应。 结果是组织可能被损坏。 伴有肉芽肿伴多血管炎，被攻击的器官系统包括呼吸道和肾脏。

17粒性肉芽肿伴多血管炎（韦格纳血管炎）的症状？

上呼吸道（最常见）：

• 鼻窦炎，鼻窦痛，鼻窦细菌感染
• 持续流鼻涕（比普通感冒更糟）
• 血腥的鼻子
• 鼻子周围的疮
• 孔在鼻子的软骨中发展
• 耳部感染，耳道阻塞，听力下降

肺（通常存在）：

• 咳嗽
• 咳血
• 呼吸急促
• 胸痛

其他症状（不太常见）：

• 肌肉和关节疼痛，关节肿胀
• 眼睛发红（灼热或疼痛）（结膜炎）和眼睛肿胀
• 双眼视力或视力下降（需要立即就医）
• 皮肤上的疮看起来像小的红色或紫色凸起的区域（它们可能会或可能不会引起疼痛）
• 声音嘶哑
• 发烧，盗汗
• 食欲不振，体重减轻

四分之三的患有肉芽肿伴多血管炎的人患有肾脏，但该人可能没有与肾脏损害有关的明显症状。 然而，尿液可能是血红色或红色。

怎样诊断肉芽肿伴多血管炎？

可以进行实验室测试，成像研究和活组织检查。

• 没有血液检查可以100％确定地诊断肉芽肿伴多血管炎。 相反，血液测试用于排除症状的其他原因并确认体内炎症的存在。 血液检查还用于检查血液中是否有人体进行自身攻击的抗体。
• 一种特异性抗体通常在患有肉芽肿性多发性血管炎的人中发现，称为抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）。 抗体是抗击疾病的蛋白质。 如果ANCA试验阳性，那么这将是一个强烈的指标，患有肉芽肿伴多血管炎。
• 红细胞计数可能较低，白细胞计数可能较高（表示感染）。
• 尿液检查将查找由肾脏问题引起的尿液中的某些红细胞标记物。
• 拍摄胸部和窦腔的X射线。
• 胸部和鼻窦的CT扫描可以更清楚地了解该过程。
• 确定诊断的确定方法是在显微镜下检查受影响的组织（活组织检查）。 小的组织样本（活组织检查）可以从炎症区域取出，例如鼻子或喉咙。 这些样本是用支气管镜拍摄的，这是一种从喉咙向下引导以观察气道并剪断组织样本的仪器。 来自肺部的组织样品通过胸壁中的小切口进行。 来自肾脏的组织样品也通过小切口进行。

如果一个人有两个或两个以上的这些指标，根据美国风湿病学会制定的指南，可以诊断出患有多血管炎的肉芽肿病：

• 存在口腔或鼻子，血腥鼻子和口腔溃疡（可能是或可能不是疼痛）的炎症。
• 在胸部X射线上可以看到异常
• 尿液中存在大量红细胞（可在显微镜下观察）。
• 在手术活组织检查期间，组织中存在某种类型的炎症作为样本。
  • 在显微镜下检查来自鼻窦，肺或肾的组织。
  • 可以发现血管炎（炎症）和称为肉芽肿的特定类型的炎症，表明诊断为患有多血管炎的肉芽肿病。

多血管炎肉芽肿病的预期治疗方法是什么？

治疗伴多血管炎的肉芽肿病的目的是为了缓解症状，保持缓解，并且如果它再次活跃（复发）则治疗疾病。

用药物治疗肉芽肿伴多血管炎可以为大多数人带来长期缓解。 缓解意味着疾病消失或其进展缓慢，但疾病未治愈。

如果不进行药物治疗，被诊断患有多血管炎的肉芽肿病的人在两年内死于该疾病的风险很高，通常来自肺或肾功能衰竭。

• 患有严重肉芽肿伴多血管炎的人需要紧急护理，因为他们的病情会危及生命。
• 不太严重的形式被称为伴有多血管炎的有限肉芽肿病。

两种类型都使用类似的药物治疗。 手术可能是必要的。

因为患有多血管炎的肉芽肿病会影响身体的许多不同部位，专门研究肺病（肺病学家），肾病（肾病学家），关节炎和类似病症（风湿病学家）以及耳鼻喉疾病的医生团队（耳鼻喉科）。

药物

用药物治疗大多数人可能有缓解。 大多数人对药物环磷酰胺（Cytoxan）有反应，大多数患者完全缓解。

在多达一半对药物疗程做出反应的人中，疾病最终再次变得活跃（复发），然后再次开始治疗。

• 为了缓解症状，患有严重肉芽肿伴多血管炎的人可能会在最初的几个月内服用皮质类固醇，例如泼尼松，以及服用避孕药的环磷酰胺长达一年。 有时通过静脉注射（称为脉冲疗法）每月给予环磷酰胺一次。 每两周需要进行血液检查以检查白细胞计数低，这可能会削弱免疫系统并轻易引起感染。
• 患有多血管炎的肉芽肿病有限的人可以用类固醇和称为免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）的药物治疗，以达到缓解。
• 复发的人可以给予环磷酰胺和泼尼松以及可能的抗生素。

这些都是强效药物，可能会产生毒副作用。 重要的是要知道治疗期间会发生什么，并与医生讨论所有副作用。 通过仔细监测，可以减少副作用。

这些药物的副作用：

• 泼尼松：理想情况下，皮质类固醇只能在短时间内使用，以便控制症状突然发作。 长期使用与严重的副作用相关，例如青春期前儿童的骨质疏松症，青光眼，白内障，精神变化，血糖水平异常或骨质生长停滞。 长期使用后，皮质类固醇的剂量必须在数周至数月内逐渐减少，以避免皮质类固醇戒断综合征。
• 环磷酰胺：定期监测血细胞计数以观察毒性作用。 定期检查尿液中的红细胞，这可能是出血性膀胱炎的第一个迹象（膀胱的严重炎症导致尿液中的血液）。 在这种药物上饮用大量液体以防止出血性膀胱炎是很重要的。
• 甲氨蝶呤：为防止出现问题，定期监测肾脏和肝脏功能，以及血细胞计数。 甲氨蝶呤可能对血液，肾脏，肝脏，肺脏以及胃肠道和神经系统产生毒性作用。

手术

• 发炎的组织可能显示坏死（局部组织死亡），需要手术切除。 这种组织将位于鼻子，喉咙和肺部。 在鼻子中，这可能导致频繁的流鼻血和穿孔的鼻中隔。
• 中耳感染的问题可以通过手术将耳管插入耳膜以使耳朵排出来弥补。
• 对于患有严重肾衰竭的人来说，肾移植可能是一种挽救生命的选择。

何时为患有多血管炎的肉芽肿病寻求医疗护理

与医生讨论任何这些症状。 眼部问题是立即就医的原因。 可能导致某人接触医生的其他症状包括胸痛，咳血或尿液中的血液。