支气管扩张的定义，症状，原因和治疗

支气管扩张的事实和定义

• 支气管扩张描述了支气管壁损伤，平滑肌损失和支气管节段弹性丧失。 由此产生的气道扭曲可防止分泌物从肺部充分清除。
• 支气管扩张可能是先天性的或后天性的。 囊性纤维化是先天性支气管扩张的最常见原因。
• 支气管扩张的症状包括
  • 痰液产量增加，
  • 血痰，
  • 呼吸急促，
  • 弱点，和
  • 疲劳。
• 诊断通常由病史进行，并通过胸部CT扫描确认。 可以努力找到支气管扩张的根本原因。
• 并发症包括复发性肺炎，呼吸衰竭和心力衰竭。
• 支气管扩张症是不可治愈的。 治疗的目标是控制分泌物并将感染风险降至最低。

什么是支气管扩张？ 它与COPD有关吗？

支气管扩张术是描述肺部支气管壁受损的术语。 由于感染或其他原因引起的炎症破坏了平滑肌，其允许支气管具有弹性并且防止通常由肺组织产生的分泌物被清除。

肺气道的正常分支表现出在每个分支点处发生的轻微锥度，如树枝。 这种逐渐变细导致较大分支的阻力减小，使粘液或其他物体能够汇集到较大的气道，并最终通过口腔喷出咳嗽。 由于炎症造成的损伤导致的气道正常解剖锥度的减少导致气道壁不规则地成形。 分泌物倾向于聚集在扭曲的气道而不是被排出，这些停滞的分泌物是细菌生长的温床。 反过来，这些细菌会引起进一步的刺激和炎症，气道损伤，从而导致更多的分泌物，引发损伤的“恶性循环”。 这增加了感染直接扩散到肺部空间导致肺炎的风险。

支气管扩张症是慢性阻塞性肺病（COPD）的一种形式，其还包括肺气肿和慢性支气管炎。 一个人可能患有支气管扩张，没有其他相关疾病或病症; 然而，它通常与其他疾病（如COPD，肺气肿和慢性支气管炎）有关。

先天性支气管扩张可能由于遗传缺陷而发生，例如囊性纤维化。 通常，疾病α-1抗蛋白酶（α1-抗胰蛋白酶）缺乏导致肺气肿，但在这种情况下也可发生支气管扩张。 气道纤毛的胚胎缺陷，即所谓的不动纤毛综合征，是支气管扩张的另一个原因，并且通常与位置逆相关，其中主要器官处于反转位置（例如，心脏位于右侧）。

儿童肺部感染，特别是百日咳，可能最终导致生命后期的肺部破坏和支气管扩张。 因此，预防是治疗的重要组成部分，包括充分的免疫接种和避免二手烟和其他有毒烟雾。

支气管扩张的特征是痰液产生量增加（从肺部产生粘液并咳出），反复感染，肺功能逐渐丧失导致呼吸急促。

肺的图片

支气管扩张症状

支气管扩张在很长一段时间内发展。

常见症状包括反复咳嗽和咳痰。 通常粘液是透明的，但是由于支气管壁损伤可能是血性的，如果存在感染则可能是绿色或黄色。 随着肺功能降低，呼吸短促和疲劳发展。 佩尔森可能会经历喘息。

如果疾病进展或控制不佳，呼吸所需的工作量增加，体重减轻和生活质量下降。

支气管扩张可能由于另一种潜在疾病而发生。 也可能存在该原发疾病的症状。 例如，患有结核病的患者可能患有血痰，发烧，发冷和盗汗。 克罗恩病患者可能有腹痛和腹泻。

由于复发性肺炎，先天性支气管扩张常常变得明显。

支气管扩张的原因

支气管扩张是由于较大的气道壁损坏而破坏肌肉和弹性组织层，使正常的支气管收缩。 这种损伤会降低肺部移动的能力，并清除通常在肺部产生的分泌物。 这些混合的分泌物导致感染的可能性增加，如肺炎和支气管炎，这会对支气管壁造成进一步的损害。 如上所述，这导致恶性循环，其中增加的损伤导致感染增加，导致进一步的损害。

支气管扩张有三种主要类型。 这些类型通过其解剖学外观来描述。

1. 圆柱形支气管扩张是最温和的形式，反映了气道正常逐渐减少的损失。 症状可能非常轻微，如慢性咳嗽，通常在胸部CT扫描中发现。
2. 囊性支气管扩张更严重，气道壁进一步扭曲，并且有症状，受影响的人产生更多的痰。
3. 囊性支气管扩张是最严重的支气管扩张形式，幸运的是它是最不常见的形式。 这通常发生在抗生素前期，当感染病例发生时，患者会因残留的肺损伤而存活。 这些患者通常会长期产生咳嗽，每天会产生一杯或更多的变色粘液。

支气管扩张也可能是先天性或后天性的。

先天性支气管扩张的原因

• 囊性纤维化
• Kartagener综合症
• 杨氏综合症
• α-1-抗胰蛋白酶缺乏症

获得性支气管扩张的原因

• 反复感染
• 异物或其他物质的吸入
• 吸入氨等有毒气体
• 酒精和药物滥用
• 结核
• 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克罗恩病）

什么时候寻求医疗护理的支气管扩张

任何原因不明的呼吸急促或慢性咳嗽的人都应该寻求医疗护理。

通常，发生支气管扩张的人会长时间这样做。 由于慢性咳嗽，痰液产生逐渐增加，和/或休息或运动时呼吸短促，他们寻求医疗护理。 复发性肺炎也是人们寻求治疗的一个原因。 肺炎的症状包括发烧，咳嗽和呼吸急促。

支气管扩张可能导致咯血（咳血）。 这是不正常的，如果出现咯血，则需要就医。 咳血的其他原因包括支气管炎，肺炎，充血性心力衰竭，肺结核，肺栓塞（肺血管中的血凝块）和肺肿瘤。

支气管扩张检查，测试和诊断

支气管扩张的诊断始于病史和体格检查。

患者会抱怨每天咳嗽和咳痰的产生，由于支气管损伤或感染可能会或可能不会产生血腥。 活动或休息时呼吸短促，喘息，疲劳和胸痛都是常见的抱怨。

体格检查可能相对正常，或肺部检查可能会发现喘息和噼啪声。 根据疾病的严重程度和疾病的持续时间，其他发现可能包括体重减轻，紫绀（由于氧气水平不足引起的皮肤和粘膜的蓝色）和右心衰竭（表现为呼吸急促，腿部肿胀，肝脏肿大）。

历史和体格检查可能导致怀疑诊断，医疗保健从业者可能会要求进行高分辨率胸部CT扫描，这将确认诊断。 CT还可以帮助找到支气管扩张发展的根本原因。

平胸X射线可用于帮助进行诊断并帮助跟踪疾病的进展，但这些发现通常比CT扫描所见的更为微妙。

一旦确诊支气管扩张，就需要找到根本原因。 可根据临床情况指示血液检查和痰液检查。 通常会咨询肺科专家（肺科医生）以帮助指导调查和测试。

肺功能研究或肺功能检查（PFT）可能有助于评估发生的肺损伤类型和程度。 支气管扩张是慢性阻塞性肺病（COPD）的一种形式，这种测试可以帮助证实这一点。 这些测试可以帮助确定肺组织是否会对吸入药物治疗支气管扩张剂的使用做出反应（请参阅治疗部分）。 随着时间的推移，肺功能研究可以帮助记录治疗或疾病进展的益处。

不太常见的是，支气管镜检查用于通过光纤摄像机观察气道内部。 有时这样做是为了寻找可能在CT上看到的肿瘤或异物。 在某些情况下，支气管镜检查可用于治疗以去除过多的保留分泌物。

筛查所有新生儿的囊性纤维化。

支气管扩张治疗和物理治疗

支气管扩张症不是可治愈的疾病。 相反，治疗的目标是控制分泌物和预防感染。 在某些情况下，当疾病局限于肺部的一个区域时，手术可能有可能移除受疾病影响的区域。

所有支气管扩张患者都需要基本的肺部卫生：

• 保持最新的免疫接种以防止感染。
• 多喝水，使粘液分泌物粘稠。
• 戒烟，避免二手烟。
• 消耗必要的热量，以获得足够的营养。 对于某些人来说，呼吸需要更多的努力，因此需要增加营养。

胸部理疗

支气管扩张治疗的基础是胸部物理治疗，以帮助咳出分泌物，和抗生素，以防止感染。

由于支气管周围的平滑肌受损，因此使用机械方式清除分泌物以增加气流并降低感染风险。 胸部物理疗法使用敲击或拍打背部以帮助放松分泌物然后改变身体的位置以允许重力帮助那些分泌物被咳出来。 胸部拍手可以由物理治疗师完成，但可以教导家庭成员在家中常规做。 也可以考虑诸如胸部拍板或背心的机械装置。

可以开具抗生素来治疗发生的感染，或者它们可以用作预防感染的预防。 抗生素的选择取决于临床情况，并且可能由血液或痰培养物引导，这些培养物将试图鉴定引起感染的细菌，以及将有效治疗感染的抗生素类型。 许多患者可能在其一生中持续使用不同抗生素的循环疗程。 除口服药物外，还使用吸入抗生素。 对于肺部感染较严重的患者，可能需要静脉注射抗生素。

药物也可用于疏松分泌物，扩张支气管和减少炎症，希望降低感染风险。

使用手持吹气的常规吸入类固醇（例如，丙酸氟替卡松口腔吸入器）可以减少分泌物的产生，允许支气管扩张，并防止支气管扩张的进展。 吸入的类固醇可能没有足够的抗炎活性，并且在特殊情况下，也可能需要通过口服（泼尼松）服用的类固醇。

支气管扩张剂（例如，沙丁胺醇，ProAir，Ventolin HFA，Proventil HFA）和抗胆碱能药（例如异丙托溴铵吸入剂，噻托溴铵吸入粉）吸入药物扩张支气管并增加气流进入肺部，使分泌物更容易分泌清除。 可以使用手持吹气或使用雾化器吸入药物。 通常，使用支气管扩张剂和吸入皮质类固醇（氟替卡松和沙美特罗口服吸入剂，布地奈德和富马酸福莫特罗二水合物）的联合治疗。

如果肺功能降低到大气空气不能为身体提供足够的氧气，则可能需要家庭补充氧气。

一些患者仅有一小部分支气管扩张，并且可以选择手术切除这些个体中受影响的肺部的一小部分。 在其他情况下可以考虑手术以去除无法控制感染或无法控制过度出血的部分肺部。

支气管扩张并发症

支气管扩张降低了肺动员分泌物的能力，导致反复感染，痰液产生增加和呼吸困难。

减少通过支气管进入肺部的空气减少了血液中的氧气供应，导致呼吸短促并最终停止。 随着时间的推移氧气水平的降低导致肺动脉收缩，导致这些动脉中的压力增加，称为肺动脉高压。 克服这些压力迫使心脏更加努力工作，导致右心室变厚，这种情况称为肺心病。 最终，心脏的右侧（将血液泵送到肺血管）可能会失败，导致腿或腹腔中的液体积聚增加。

支气管扩张可能导致咳血（咯血）。

肺炎，大咯血，呼吸衰竭（血流中氧气不足）和心力衰竭可能需要住院治疗。 心力衰竭和呼吸衰竭是支气管扩张患者死亡的常见原因。 在某些情况下，由于长期使用抗生素，可能会产生抗生素耐药细菌感染，需要使用通常通过静脉注射（IV）线在医院给予的特殊抗生素。

支气管扩张，预后，治愈和预期寿命

早期识别和充分治疗可以帮助控制支气管扩张和减少症状。 终身对治疗需求的认识可以使支气管扩张患者最大限度地减少并发症并最大限度地延长预期寿命。

前景取决于发展支气管扩张的根本原因。 支气管扩张的先天性原因，如囊性纤维化，可能比获得性疾病的预后更差。