儿童室管膜瘤（脑癌）的诊断和治疗

儿童室管膜瘤（脑癌）的事实

• 儿童室管膜瘤是一种恶性（癌）细胞在脑和脊髓组织中形成的疾病。
• 有不同类型的室管膜瘤。
• 受影响的大脑部分取决于室管膜瘤的形成。
• 大多数儿童脑肿瘤的病因尚不清楚。
• 儿童室管膜瘤的症状和体征在每个孩子中都不尽相同。
• 检查脑和脊髓的检查用于检测（发现）儿童室管膜瘤。
• 儿童室管膜瘤在手术中被诊断和切除。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

什么是儿童室管膜瘤？

儿童室管膜瘤是一种恶性（癌）细胞在脑和脊髓组织中形成的疾病。

大脑控制着重要的功能，如记忆和学习，情感和感官（听觉，视觉，嗅觉，味觉和触觉）。 脊髓由神经纤维束组成，这些神经纤维将大脑与大部分身体的神经连接起来。 室管膜瘤来自室管膜细胞，其排列在脑和脊髓的脑室和通道中。 室管膜细胞产生脑脊液（CSF）。

该摘要是关于原发性脑肿瘤（从脑中开始的肿瘤）的治疗。 本概述中未讨论转移性脑肿瘤的治疗，所述转移性脑肿瘤是在身体的其他部分开始并扩散至脑部的肿瘤。

有许多不同类型的脑肿瘤。 脑肿瘤可发生在儿童和成人中。 然而，儿童的治疗与成人治疗不同。世界卫生组织（WHO）将室管膜肿瘤分为五个主要亚型：

1. Subependymoma（WHO I级）。
2. Myxopapillary室管膜瘤（WHO I级）。
3. 室管膜瘤（WHO II级）。
4. RELA融合阳性室管膜瘤（WHO II级或III级，RELA基因改变）。
5. 间变性室管膜瘤（WHO III级）。

肿瘤的等级描述了癌细胞在显微镜下的异常程度以及肿瘤生长和扩散的速度。 低级（I级）癌细胞看起来更像正常细胞而不是高级癌细胞（II级和III级）。 它们也比II级和III级癌细胞更容易生长和缓慢生长。

儿童室管膜瘤影响大脑的哪一部分？

受影响的大脑部分取决于室管膜瘤的形成。 室管膜瘤可以在充满液体的脑室和脑和脊髓通道中的任何地方形成。 大多数室管膜瘤在第四脑室形成并影响小脑和脑干。

一旦形成室管膜瘤，可能受影响的大脑区域包括：

• 大脑 ：脑部的最大部分，位于头顶部。 大脑控制着思考，学习，解决问题，言语，情感，阅读，写作和自愿运动。
• 小脑 ：大脑的下部，后部（靠近头部中部）。 小脑控制运动，平衡和姿势。
• 脑干 ：连接大脑和脊髓的部分，位于大脑的最低部位（正好位于颈部后方）。 脑干控制呼吸，心率以及用于视觉，听觉，走路，说话和进食的神经和肌肉。
• 脊髓 ：从脑部延伸出来的神经组织柱沿着背部中心向下延伸。 它被称为膜的三层薄薄的组织所覆盖。 脊髓和膜被椎骨（背骨）包围。 脊髓神经在大脑和身体其他部分之间传递信息，例如来自大脑的信息以使肌肉移动或从皮肤到大脑的信息感觉到触摸。

儿童室管膜瘤的原因是什么？

大多数儿童脑肿瘤的病因尚不清楚。

儿童室管膜瘤的症状和体征有哪些？

儿童室管膜瘤的症状和体征在每个孩子中都不尽相同。 体征和症状取决于以下方面：

• 孩子的年龄。
• 肿瘤已经形成的地方。

症状和体征可能由儿童室管膜瘤或其他疾病引起。 如果您的孩子有以下任何一种情况，请咨询您孩子的医生：

• 经常头痛。
• 癫痫发作。
• 恶心和呕吐。
• 颈部疼痛或僵硬。
• 失去平衡或行走困难。
• 腿部虚弱。
• 模糊的视野。
• 背痛。
• 肠功能改变。
• 排尿困难。
• 困惑或烦躁。

如何诊断儿童室管膜瘤？

检查脑和脊髓的检查用于检测（发现）儿童室管膜瘤。

可以使用以下测试和程序：

• 身体检查和病史 ：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，如肿块或其他任何看似不寻常的东西。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。
• 神经系统检查 ：检查大脑，脊髓和神经功能的一系列问题和测试。 考试检查一个人的精神状态，协调能力和正常行走能力，以及肌肉，感觉和反应的运作情况。 这也可称为神经检查或神经系统检查。
• 钆的MRI（磁共振成像） ：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列大脑和脊髓内部区域的详细图片的程序。 一种叫做钆的物质被注入静脉并通过血液流动。 钆收集在癌细胞周围，因此它们在图片中显得更亮。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
• 腰椎穿刺 ：用于从脊柱收集脑脊液（CSF）的程序。 这是通过将针放在脊柱中的两块骨头之间并进入脊髓周围的CSF并移除液体样本来完成的。 在显微镜下检查CSF样品的肿瘤细胞迹象。 还可以检查样品的蛋白质和葡萄糖的量。 高于正常量的蛋白质或低于正常量的葡萄糖可能是肿瘤的征兆。 该过程也称为LP或脊椎穿刺。

儿童室管膜瘤在手术中被诊断和切除。

如果诊断测试显示可能存在脑肿瘤，则通过移除部分颅骨并使用针移除脑组织样本来进行活组织检查。 病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。 如果发现癌细胞，医生会在同一次手术中尽可能安全地清除肿瘤。

可以对移除的组织进行以下测试：

• 免疫组织化学 ：使用抗体检查组织样本中某些抗原的测试。 抗体通常与放射性物质或染料连接，导致组织在显微镜下点亮。 这种类型的测试可用于说明脑干胶质瘤和其他脑肿瘤之间的区别。

通常在移除肿瘤后进行MRI以确定是否有任何肿瘤残留。

儿童室管膜瘤的治疗方法是什么？

室管膜瘤患儿有不同类型的治疗方法。 室管膜瘤患儿可以接受不同类型的治疗。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。

由于儿童癌症很罕见，因此应考虑参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

患有室管膜瘤的儿童应该由一组医疗保健提供者计划他们的治疗，他们是治疗儿童脑肿瘤的专家。 治疗将由儿科肿瘤科医生监督，他是一位专门治疗癌症儿童的医生。 儿科肿瘤科医生与其他儿科医疗保健提供者合作，他们是治疗脑瘤患儿的专家，专门研究某些医学领域。 这些可能包括以下专家：

• 小儿神经外科医生。
• 神经科医生。
• 神经病理学家。
• 神经放射。
• 儿科医生。
• 康复专家。
• 放射肿瘤学家。
• 医学肿瘤学家。
• 内分泌。
• 心理学家。

儿童脑和脊髓肿瘤可能导致在癌症被诊断之前开始的症状或体征，并持续数月或数年。 儿童脑和脊髓肿瘤可能导致症状或症状持续数月或数年。 肿瘤引起的体征或症状可在诊断前开始。 治疗引起的体征或症状可在治疗期间或治疗后立即开始。

治疗儿童室管膜瘤可能会引起副作用。 治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗的副作用称为晚期效应。 癌症治疗的后期影响可能包括以下内容：

• 身体问题。
• 情绪，感受，思考，学习或记忆的变化。
• 第二种癌症（新型癌症）。
• 可以治疗或控制一些晚期效应。 与孩子的医生讨论这些影响很重要
• 癌症治疗可以对你的孩子。

使用四种标准处理：

手术

如果诊断测试结果显示可能存在脑肿瘤，则通过移除部分颅骨进行活组织检查
并用针去除脑组织样本。 病理学家在显微镜下观察组织
检查癌细胞。 如果发现癌细胞，医生会尽可能安全地清除肿瘤
同样的手术。

通常在移除肿瘤后进行MRI以确定是否有任何肿瘤残留。 如果肿瘤仍然存在，则可以进行第二次手术以尽可能多地移除剩余的肿瘤。

在医生去除手术时可以看到的所有癌症之后，一些患者可以在手术后进行化学疗法或放射疗法以杀死任何留下的癌细胞。 手术后给予的治疗，以降低癌症复发的风险，称为辅助治疗。

放射治疗

放射疗法是一种使用高能X射线或其他类型的放射线来预防癌症的癌症治疗方法
细胞或阻止它们生长。

外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。 某些放射治疗方法可以帮助防止辐射损害附近的健康组织。 这些类型的放射治疗包括以下内容：

适形放射治疗 ：适形放射治疗是一种外部放射治疗，它使用计算机制作肿瘤的三维（3-D）图像并对辐射束进行整形以适应肿瘤。

强度调制放射治疗（IMRT） ：IMRT是一种三维（3-D）放射治疗，使用计算机制作肿瘤大小和形状的图片。 不同强度（强度）的薄辐射束从多个角度瞄准肿瘤。

质子束放射治疗 ：质子束治疗是一种高能量的外部放射治疗。 放射治疗机针对癌细胞中的质子流（微小的，不可见的，带正电的粒子）来杀死它们。

立体定向放射外科 ：立体定向放射外科是一种外部放射治疗。 头骨上附有一个刚性头架，以便在放射治疗期间保持头部静止。 一台机器直接针对肿瘤进行单次大剂量辐射。 此程序不涉及手术。 它也被称为立体定向放射外科，放射外科和放射外科手术。 内部放射治疗使用密封在针，种子，线或导管中的放射性物质，其直接放置在癌症中或癌症附近。

放射治疗的方式取决于所治疗的癌症类型。 外部放射治疗是
用于治疗儿童室管膜瘤。 接受大脑放射治疗的3岁以下儿童比年龄较大的儿童患有生长发育问题的风险更高。 3岁以下儿童正在研究3-D适形放射治疗和质子束治疗，以了解辐射对生长发育的影响是否减轻。

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 当化疗直接放入脑脊液，器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。 给予化疗的方式取决于所治疗的癌症类型。

意见

观察是密切监测患者的病情而不给予任何治疗，直到出现或改变体征或症状。 观察可以用于治疗患有脑室管膜瘤的儿童，该患儿没有症状并且在治疗另一种病症时发现其肿瘤。

有针对性的治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质攻击癌细胞的治疗方法。 与化学疗法或放射疗法相比，靶向疗法对正常细胞的伤害通常较小。 正在研究靶向治疗用于治疗已经复发（回来）的儿童室管膜瘤。

临床试验

患者可能想考虑参加临床试验。 对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。

今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。

参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。 临床试验正在全国许多地方进行。

后续测试

可能需要进行后续测试。 可以重复进行一些诊断癌症或找出癌症阶段的测试。 将重复一些测试以查看治疗效果如何。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。

治疗结束后，有些测试将不时继续进行。 这些测试的结果可以显示您的孩子的病情是否已经改变，或者癌症是否已经复发（回来）。 这些测试有时称为后续测试或检查。

儿童室管膜瘤的随访测试包括治疗后头1年或2年内每3个月进行脑和脊髓的MRI（磁共振成像）。 2年后，可在接下来的3年内每6个月进行一次MRI检查。

儿童室管膜瘤的类型和阶段治疗方案

新诊断的儿童室管膜瘤

患有新诊断的室管膜瘤的儿童尚未接受过肿瘤治疗。 孩子可能已接受治疗以缓解肿瘤引起的体征或症状。

Subependymoma

新诊断的室管膜瘤（WHO I级）的治疗是：

• 手术。
• 观察（很少）。
• Myxopapillary室管膜瘤
• 新诊断的粘液性室管膜室管膜瘤（WHO I级）的治疗是：
• 有或没有放射治疗的手术。
• 儿童室管膜瘤，间变性室管膜瘤或RELA融合阳性室管膜瘤

治疗新诊断的儿童室管膜瘤（WHO II级），间变性室管膜瘤（WHO III级）或RELA融合阳性室管膜瘤（WHO II级或III级）是：

手术

手术后，进一步治疗的计划取决于以下方面：

• 手术后是否还有癌细胞残留。
• 癌症是否已扩散到大脑或脊髓的其他部位。
• 孩子的年龄。

当肿瘤完全切除且癌细胞未扩散时，治疗可能包括以下内容：

放射治疗

• 放射治疗随后化疗的临床试验。
• 对肿瘤完全切除或化疗后无癌症迹象的患者进行观察的临床试验。

当部分肿瘤在手术后仍然存在，但癌细胞尚未扩散时，治疗可能包括以下内容：

• 第二次手术切除尽可能多的剩余肿瘤。
• 放射治疗。
• 化疗后接受放射治疗。
• 放射治疗前后化疗的临床试验。

当癌细胞在脑和脊髓内扩散时，治疗可能包括以下内容：

• 对大脑和脊髓的放射治疗。

3岁以下儿童的治疗可能包括以下方面：

• 化疗。
• 放射治疗。
• 三维（3-D）适形放射治疗或质子束放射治疗的临床试验。

复发性儿童室管膜瘤

治疗复发性儿童室管膜瘤可能包括以下内容：

• 手术。
• 放射治疗，可能包括立体定向放射外科，强度调制放射治疗，或
• 质子束放射治疗。
• 化疗。
• 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。

儿童室管膜瘤的预后是什么？

某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。 预后（恢复的机会）和治疗方案取决于：

肿瘤在中枢神经系统（CNS）中形成的地方。

• 基因或染色体是否有某些变化。
• 手术后是否留下任何癌细胞以移除肿瘤。
• 室管膜瘤的类型。
• 诊断肿瘤时的孩子年龄。
• 癌症是否已扩散到大脑或脊髓的其他部位。
• 肿瘤是刚被诊断出来还是已经复发（回来）。

预后还取决于给予的放射治疗的类型和剂量。