儿童星形细胞瘤：预后，原因，症状和治疗

儿童星形细胞瘤事实

• 儿童星形细胞瘤是一种在脑组织中形成良性（非癌）或恶性（癌）细胞的疾病。
• 星形细胞瘤可能是良性的（不是癌症）或恶性的（癌症）。
• 中枢神经系统控制许多重要的身体功能。
• 大多数儿童脑肿瘤的病因尚不清楚。
• 星形细胞瘤的症状和体征在每个孩子中都不一样。
• 检查脑和脊髓的测试用于检测（发现）儿童星形细胞瘤。
• 儿童期星形细胞瘤通常在手术中被诊断和切除。
• 某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。

什么是童年星形细胞瘤？

儿童星形细胞瘤是一种在脑组织中形成良性（非癌）或恶性（癌）细胞的疾病。

星形细胞瘤是从称为星形胶质细胞的星形脑细胞开始的肿瘤。 星形胶质细胞是一种神经胶质细胞。 胶质细胞将神经细胞固定在适当的位置，为其带来食物和氧气，并帮助保护它们免受疾病，如感染。 胶质瘤是由神经胶质细胞形成的肿瘤。 星形细胞瘤是一种胶质瘤。 星形细胞瘤是儿童中诊断出的最常见的胶质瘤类型。 它可以在中枢神经系统（脑和脊髓）的任何地方形成。

本摘要是关于脑内星形胶质细胞（原发性脑肿瘤）中开始的肿瘤的治疗。 转移性脑肿瘤由癌细胞形成，癌细胞从身体的其他部位开始并扩散到大脑。 这里不讨论转移性脑肿瘤的治疗。

脑肿瘤可发生在儿童和成人中。 但是，儿童的治疗可能与成人治疗不同。

星形细胞瘤可能是良性的（不是癌症）或恶性的（癌症）。 良性脑肿瘤生长并压迫大脑的附近区域。 它们很少扩散到其他组织中。 恶性脑肿瘤可能快速生长并扩散到其他脑组织中。 当肿瘤长入或压迫大脑区域时，它可能会阻止大脑的那部分按照应有的方式工作。 良性和恶性脑肿瘤均可引起体征和症状，几乎都需要治疗。

星形细胞瘤影响中枢神经系统的哪些部分？

中枢神经系统控制许多重要的身体功能。 星形细胞瘤在中枢神经系统（CNS）的这些部位最常见：

大脑 ：脑部的最大部分，位于头顶部。 大脑控制着思考，学习，解决问题，言语，情感，阅读，写作和自愿运动。

小脑 ：大脑的下部，后部（靠近头部中部）。 小脑控制运动，平衡和姿势。

脑干 ：连接大脑和脊髓的部分，位于大脑的最低部位（正好位于颈部后方）。 脑干控制呼吸，心率以及用于视觉，听觉，走路，说话和进食的神经和肌肉。

下丘脑 ：大脑中部的区域。 它控制体温，饥饿和口渴。

视觉通路 ：将眼睛与大脑连接起来的神经群。

脊髓 ：从脑部延伸出来的神经组织柱沿着背部中心向下延伸。 它被称为膜的三层薄薄的组织所覆盖。 脊髓和膜被椎骨（背骨）包围。 脊髓神经在大脑和身体其他部分之间传递信息，例如来自大脑的信息以使肌肉移动或从皮肤到大脑的信息感觉到触摸。

儿童期星形细胞瘤的原因是什么？

大多数儿童脑肿瘤的病因尚不清楚。 任何增加患病风险的事物都被称为风险因素。 有风险因素并不意味着你会患上癌症; 没有风险因素并不意味着你不会得癌症。 如果您认为您的孩子可能有风险，请咨询您孩子的医生。 星形细胞瘤的可能危险因素包括：

• 过去对大脑的放射治疗。
• 患有某些遗传性疾病，如神经纤维瘤病1型（NF1）或结节性硬化症。

儿童期星形细胞瘤的症状和体征有哪些？

星形细胞瘤的症状和体征在每个孩子中都不一样。 体征和症状取决于以下方面：

• 肿瘤在大脑或脊髓中形成的地方。
• 肿瘤的大小。
• 肿瘤生长的速度有多快。
• 孩子的年龄和发展。

有些肿瘤不会引起体征或症状。 症状和体征可能由儿童星形细胞瘤或其他疾病引起。 如果您的孩子有以下任何一种情况，请咨询您孩子的医生：

• 早晨头痛或头痛在呕吐后消失。
• 恶心和呕吐。
• 视力，听力和言语问题。
• 失去平衡和行走困难。
• 手写错误或言语迟钝。
• 身体一侧的感觉虚弱或变化。
• 不寻常的困倦。
• 或多或少的能量比平常。
• 人格或行为的变化。
• 癫痫发作。
• 没有任何已知原因的体重减轻或体重增加。
• 头部大小增加（婴儿）。

如何诊断儿童星形细胞瘤？

检查脑和脊髓的测试用于检测（发现）儿童星形细胞瘤。

可以使用以下测试和程序：

体检和病史 ：检查身体的一般健康状况。 这包括检查疾病的迹象，如肿块或其他任何看似不寻常的事情。 还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗方法。

神经系统检查 ：检查大脑，脊髓和神经功能的一系列问题和测试。 考试检查一个人的精神状态，协调能力和正常行走能力，以及肌肉，感觉和反应的运作情况。 这也可称为神经检查或神经系统检查。

视野检查 ：检查人的视野（可以看到物体的总面积）的检查。 该测试既测量中心视觉（一个人在直视前方可以看到多少）和周边视觉（一个人在直视前方时可以在所有其他方向看到多少）。 眼睛每次测试一个。 未被测试的眼睛被覆盖。

钆的MRI（磁共振成像） ：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列大脑和脊髓的详细图片的程序。 将一种叫做钆的物质注入静脉。 钆收集在癌细胞周围，因此它们在图片中显得更亮。 该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。 有时磁共振波谱（MRS）是在相同的MRI扫描期间完成的，以观察脑组织的化学组成。

儿童期星形细胞瘤通常在手术中被诊断和切除。 如果医生认为可能存在星形细胞瘤，可以进行活组织检查以去除组织样本。 对于大脑中的肿瘤，去除颅骨的一部分并使用针来移除组织。 有时，针由计算机引导。 病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。 如果发现癌细胞，医生可能会在同一次手术中尽可能安全地切除肿瘤。 因为很难区分脑肿瘤的类型，您可能希望由具有诊断脑肿瘤经验的病理学家检查您孩子的组织样本。

可以对移除的组织进行以下测试：

免疫组织化学 ：使用抗体检查组织样本中某些抗原的测试。 抗体通常与放射性物质或染料连接，导致组织在显微镜下点亮。 这种类型的测试可用于说明不同类型的癌症之间的差异。 MIB-1测试是一种免疫组织化学，其检查肿瘤组织中的抗原，称为MIB-1。 这可能表明肿瘤生长的速度有多快。

有时肿瘤会形成一个难以去除的地方。 如果移除肿瘤可能导致严重的身体，情绪或学习问题，则进行活组织检查并在活组织检查后进行更多治疗。 患有NF1的儿童可能在控制视力的大脑区域形成低级星形细胞瘤，可能不需要进行活组织检查。 如果肿瘤不继续生长或症状不发生，则可能不需要手术切除肿瘤。

儿童期星形细胞瘤的阶段是什么？

肿瘤的等级用于计划癌症治疗。 分期是用于了解癌症有多少以及癌症是否已经扩散的过程。 了解治疗计划的阶段非常重要。 儿童星形细胞瘤没有标准的分期系统。 治疗基于以下内容：

• 肿瘤是低级还是高级。
• 肿瘤是新诊断还是复发（治疗后回来）。
• 肿瘤的等级描述了癌细胞在显微镜下的异常程度以及肿瘤生长和扩散的速度。

使用以下等级：

• 低级星形细胞瘤
• 低级星形细胞瘤生长缓慢，很少扩散到大脑和脊髓的其他部位或身体的其他部位。 有许多类型的低级星形细胞瘤。 低级星形细胞瘤可以是：
  • I级肿瘤 - 毛细胞星形细胞瘤，室管膜下巨细胞瘤或血管中心性胶质瘤。
  • II级肿瘤 - 弥漫性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤或第三脑室的脉络膜胶质瘤。
  • 患有1型神经纤维瘤病的儿童可能在脑中有一个以上的低度恶性肿瘤。 患有结节性硬化症的儿童室管膜下巨细胞星形细胞瘤的风险增加。

高级星形细胞瘤

高级星形细胞瘤快速生长并且经常在脑和脊髓内扩散。 有几种类型的高级星形细胞瘤。 高级星形细胞瘤可以是：

• III级肿瘤 - 间变性星形细胞瘤或间变性多形性黄色星形细胞瘤。
• IV级肿瘤 - 胶质母细胞瘤或弥漫性中线胶质瘤。
• 儿童期星形细胞瘤通常不会扩散到身体的其他部位。

手术后进行MRI检查。 在手术后的最初几天进行MRI（磁共振成像）。 这是为了找出手术后剩余多少肿瘤（如果有的话）并计划进一步治疗。

复发性儿童星形细胞瘤

复发性儿童星形细胞瘤是一种星形细胞瘤，经过治疗后复发（复发）。 癌症可能会回到与第一个肿瘤相同的位置或身体的其他部位。 高级星形细胞瘤通常在癌症首次形成的地方或中枢神经系统的其他地方在3年内复发。

儿童星形细胞瘤的治疗方法是什么？

儿童星形细胞瘤患者有不同类型的治疗方法。 星形细胞瘤患儿可享受不同类型的治疗。 一些治疗是标准的（目前使用的治疗），一些正在临床试验中进行测试。 治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善目前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。 当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。

由于儿童癌症很罕见，因此应考虑参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

患有星形细胞瘤的儿童应该由一组医疗保健提供者计划治疗，他们是治疗儿童脑肿瘤的专家。 治疗将由儿科肿瘤科医生监督，他是一位专门治疗癌症儿童的医生。 儿科肿瘤科医生与其他医疗服务提供者合作，他们是治疗脑瘤患儿的专家，专门研究某些医学领域。 这些可能包括以下专家：

• 儿科医生。
• 小儿神经外科医生。
• 神经科医生。
• 神经病理学家。
• 神经放射。
• 康复专家。
• 放射肿瘤学家。
• 内分泌。
• 心理学家。

儿童脑肿瘤可能导致在癌症被诊断之前开始的症状或症状，并持续数月或数年。

肿瘤引起的体征或症状可在诊断前开始。 这些体征或症状可持续数月或数年。 重要的是与您的孩子的医生讨论治疗后可能继续的肿瘤引起的体征或症状。

一些癌症治疗在治疗结束后数月或数年引起副作用。 治疗期间或治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗的副作用称为晚期效应。 癌症治疗的后期影响可能包括以下内容：

• 身体问题。
• 情绪，感受，思考，学习或记忆的变化。
• 第二种癌症（新型癌症）。

可以治疗或控制一些晚期效应。 与您孩子的医生讨论癌症治疗对您孩子的影响非常重要。

使用六种治疗方法：

手术

手术用于诊断和治疗儿童星形细胞瘤，如本摘要的一般信息部分所述。 如果手术后癌细胞仍然存在，进一步治疗取决于：

• 剩下的癌细胞是哪里。
• 肿瘤的等级。
• 孩子的年龄。

即使医生去除了手术时可以看到的所有癌症，一些患者可能在手术后接受化疗或放射治疗以杀死任何残留的癌细胞。 手术后给予的治疗，以降低癌症复发的风险，称为辅助治疗。

意见

观察是密切监测患者的病情而不给予任何治疗，直到出现或改变体征或症状。 可以使用观察：

• 如果患者没有症状，例如1型神经纤维瘤病患者。
• 如果肿瘤很小，并且在诊断或治疗不同的健康问题时发现。 通过手术切除肿瘤直至出现或改变体征或症状。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长。

外部放射疗法使用身体外的机器向癌症发送辐射。 某些放射治疗方法可以帮助防止辐射损害附近的健康组织。 这些类型的放射治疗包括以下内容：

适形放射治疗 ：适形放射治疗是一种外部放射治疗，它使用计算机制作肿瘤的三维（3-D）图像并对辐射束进行整形以适应肿瘤。

强度调制放射治疗（IMRT） ：IMRT是一种三维（3-D）外部放射治疗，使用计算机制作肿瘤大小和形状的图片。 不同强度（强度）的薄辐射束从多个角度瞄准肿瘤。

立体定向放射治疗 ：立体定向放射治疗是一种外部放射治疗。 头骨上附有一个刚性头架，以便在放射治疗期间保持头部静止。 机器直接针对肿瘤进行辐射。 将辐射的总剂量分成几天给予的几个较小剂量。 该过程也称为立体定向外束放射疗法和立体定向放射疗法。

质子束放射治疗 ：质子束治疗是一种高能量的外部放射治疗。 放射治疗机针对癌细胞中的质子流（微小的，不可见的，带正电的粒子）来杀死它们。

内部放射治疗使用密封在针，种子，线或导管中的放射性物质，其直接放置在癌症中或癌症附近。

放射治疗的方式取决于肿瘤的类型以及肿瘤在脑或脊髓中的形成位置。 外部放射疗法用于治疗儿童星形细胞瘤。 对大脑的放射治疗可以影响生长和发育，特别是在幼儿中。 对于3岁以下的儿童，可以改为化疗，以延迟或减少对放射治疗的需求。

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它通过杀死细胞或阻止细胞分裂来使用药物来阻止癌细胞的生长。 当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并且可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。 当化疗直接放入脑脊液，器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。 联合化疗是使用一种以上的抗癌药物。

给予化学疗法的方式取决于肿瘤的类型以及肿瘤在脑或脊髓中形成的位置。 全身联合化疗用于治疗星形细胞瘤患儿。 高剂量化疗可用于治疗患有新诊断的高级星形细胞瘤的儿童。

干细胞移植大剂量化疗

干细胞移植的高剂量化疗是一种提供高剂量化疗和替代癌症治疗破坏的血液细胞的方法。 从患者或供体的血液或骨髓中除去干细胞（未成熟​​的血细胞）并冷冻和储存。 化学疗法完成后，将储存的干细胞解冻并通过输注给予患者。 这些重新注入的干细胞会长入（并恢复）人体的血细胞。

对于治疗后复发的高级星形细胞瘤，如果只有少量肿瘤，则使用干细胞移植的高剂量化疗。

有针对性的治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞而不伤害正常细胞的治疗方法。

有不同类型的靶向治疗：

单克隆抗体疗法使用在实验室中制造的抗体，来自单一类型的免疫系统细胞，以阻止癌细胞。 这些抗体可以识别癌细胞上的物质或可能有助于癌细胞生长的正常物质。 抗体附着在物质上并杀死癌细胞，阻止它们的生长，或阻止它们扩散。 通过静脉输注给予单克隆抗体。 它们可以单独使用，也可以直接将药物，毒素或放射性物质带到癌细胞中。

有不同类型的单克隆抗体治疗：

血管内皮生长因子（VEGF）抑制剂治疗：癌细胞产生一种称为VEGF的物质，它会导致新血管形成（血管生成）并帮助癌症生长。 VEGF抑制剂阻断VEGF并阻止新血管形成。 这可能会杀死癌细胞，因为它们需要新的血管才能生长。 贝伐单抗是VEGF抑制剂和血管生成抑制剂，用于治疗儿童星形细胞瘤。

免疫检查点抑制剂治疗：PD-1是T细胞表面的一种蛋白质，有助于控制身体的免疫反应。 当PD-1附着在癌细胞上的另一种称为PDL-1的蛋白质时，它会阻止T细胞杀死癌细胞。 PD-1抑制剂附着于PDL-1并允许T细胞杀死癌细胞。 正在研究PD-1抑制剂以治疗复发的高级星形细胞瘤。

蛋白激酶抑制剂以不同方式起作用。 有几种蛋白激酶抑制剂。 mTOR抑制剂可阻止细胞分裂，并可阻止肿瘤生长所需的新血管的生长。 依维莫司和西罗莫司是用于治疗儿童室管膜下巨细胞星形细胞瘤的mTOR抑制剂。 mTOR抑制剂也正在研究治疗复发的低级别星形细胞瘤。

BRAF抑制剂可阻断细胞生长所需的蛋白质并可杀死癌细胞。 正在研究BRAF抑制剂dabrafenib治疗复发的低级别星形细胞瘤。 Vemurafenib和dabrafenib已被用于治疗复发的高级星形细胞瘤，但需要更多的研究来了解它们在儿童中的表现。

MEK抑制剂可阻断细胞生长所需的蛋白质，并可杀死癌细胞。 正在研究MEK抑制剂如selumetinib治疗复发的低级别星形细胞瘤。

来那度胺是一种血管生成抑制剂。 它可以防止肿瘤生长所需的新血管的生长。

如果流体在脑和脊髓周围积聚，则可以进行脑脊液转移程序。 脑脊液分流是一种用于排出在脑和脊髓周围积聚的液体的方法。 分流器（长而细的管）放置在脑的心室（充满液体的空间）中，并在皮肤下穿到身体的另一部分，通常是腹部。 分流器将大量的液体带离大脑，因此可能会被吸收到身体的其他部位。

患者可能想考虑参加临床试验。

对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。 临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。 今天许多针对癌症的标准治疗都是基于早期的临床试验。 参加临床试验的患者可以接受标准治疗，或者是第一批接受新治疗的患者。 参与临床试验的患者也有助于改善癌症在未来的治疗方式。 即使临床试验没有导致有效的新疗法，他们也经常回答重要问题并帮助推动研究向前发展。 患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。 其他试验为癌症未得到改善的患者进行了治疗。 还有一些临床试验可以测试阻止癌症复发（回归）或减少癌症治疗副作用的新方法。

临床试验正在全国许多地方进行。

可能需要进行后续测试。 可以重复进行一些诊断癌症或找出癌症阶段的测试。 将重复一些测试以查看治疗效果如何。 关于是否继续，改变或停止治疗的决定可以基于这些测试的结果。 治疗结束后，将继续进行常规MRI检查。 MRI的结果可以显示您的孩子的病情是否已经改变，或者星形细胞瘤是否复发（回来）。 如果MRI的结果显示大脑中存在肿块，则可以进行活组织检查以确定其是否由死亡的肿瘤细胞组成或者新的癌细胞是否正在生长。

儿童星形细胞瘤的治疗选择按等级划分

新诊断的儿童低级别星形细胞瘤

当首次诊断肿瘤时，儿童低级别星形细胞瘤的治疗取决于肿瘤的位置，通常是手术治疗。 手术后进行MRI检查，看是否有肿瘤残留。 如果通过手术完全切除肿瘤，则可能不需要更多的治疗，并且密切关注儿童以查看是否出现或改变体征或症状。 这叫做观察。

如果手术后仍有肿瘤，治疗可能包括以下内容：

• 观察。
• 第二次手术切除肿瘤。 放射治疗，当肿瘤再次开始生长时，可包括适形放射治疗，强度调制放射治疗，质子束放射治疗或立体定向放射治疗。
• 联合化疗有无放射治疗。
• 在某些情况下，观察用于有视觉通路胶质瘤的儿童。 在其他情况下，治疗可包括手术以移除肿瘤，放射疗法或化学疗法。 治疗的目标是尽可能多地保存视力。 在治疗期间将密切关注肿瘤生长对儿童视力的影响。
• 患有神经纤维瘤病1型（NF1）的儿童可能不需要治疗，除非肿瘤出现或出现视力问题等症状或体征。 当肿瘤生长或出现体征或症状时，治疗可包括手术以移除肿瘤，放射疗法和/或化学疗法。
• 患有结节性硬化症的儿童可能在大脑中形成称为室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGAs）的良性（非癌症）肿瘤。 依维莫司或西罗莫司的靶向治疗可用于代替手术，以缩小肿瘤。

复发性儿童低级别星形细胞瘤

当低级别星形细胞瘤在治疗后复发时，通常会在肿瘤首次形成的地方恢复。 在进行更多癌症治疗之前，进行影像学检查，活组织检查或手术以确定是否存在癌症以及存在多少癌症。

治疗复发的儿童低级别星形细胞瘤可能包括以下内容：

• 第二次手术切除肿瘤，如果手术是首次诊断肿瘤时唯一的治疗方法。
• 如果在首次诊断肿瘤时未使用放射治疗，则仅对肿瘤进行放射治疗。 可以给予适形放射治疗。
• 化疗，如果肿瘤复发，无法通过手术切除或患者在首次诊断肿瘤时进行放射治疗。
• 有或没有化疗的单克隆抗体（贝伐单抗）的靶向治疗。
• 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。
• 来那度胺的临床试验。
• 用BRAF抑制剂（dabrafenib），mTOR抑制剂（依维莫司）或MEK抑制剂（selumetinib）进行靶向治疗的临床试验。

新诊断的儿童高级星形细胞瘤

治疗儿童期高级星形细胞瘤可能包括以下方面：

• 手术切除肿瘤，然后进行化疗和/或放射治疗。
• 一项新治疗的临床试验。

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复发性儿童高级星形细胞瘤

当高级星形细胞瘤在治疗后复发时，它通常会在肿瘤首次形成的地方恢复。 在进行更多癌症治疗之前，进行影像学检查，活组织检查或手术以确定是否存在癌症以及存在多少癌症。

治疗复发性儿童期高级星形细胞瘤可能包括以下内容：

• 手术切除肿瘤。
• 干细胞移植大剂量化疗。
• 使用BRAF抑制剂（vemurafenib或dabrafenib）进行靶向治疗。
• 免疫检查点抑制剂靶向治疗的临床试验。
• 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。 将给予患者的靶向治疗类型取决于基因改变的类型。
• 一项新治疗的临床试验。

儿童星形细胞瘤的预后是什么？

某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案。 预后（恢复的机会）和治疗方案取决于以下方面：

• 无论肿瘤是低级别还是高级别星形细胞瘤。
• 肿瘤已经在中枢神经系统中形成，并且已经扩散到附近的组织或身体的其他部位。
• 肿瘤生长的速度有多快。
• 孩子的年龄。
• 手术后癌细胞是否仍然存在。
• 某些基因是否有变化。
• 孩子是否患有NF1或结节性硬化症。
• 孩子是否患有间脑综合征（一种减缓身体发育的状况）。
• 在诊断时，孩子是否患有颅内高压（头颅内的脑脊液压力很高）。
• 星形细胞瘤是否刚被诊断或复发（回来）。

对于复发性星形细胞瘤，预后和治疗取决于治疗结束时间与星形细胞瘤复发时间之间经过的时间。